Билирубин 170 у новорожденного: Норма билирубина у новорожденных — ответ детского врача

By: admin Date: 23.03.1970 Categories: Разное

Содержание

Норма билирубина у новорожденных — ответ детского врача

Что такое билирубин?

Чуть больше половины новорожденных становятся заметно желтушными на первой неделе жизни. Эта детская желтушка обычно проходит через 2-4 недели. Что же вызывает желтуху у детей? Желтуха — это пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гипербилирубинемией – то есть, повышением концентрации билирубина в сыворотке крове.

Билирубин представляет собой желто-оранжевый природный пигмент, который освобождается при естественном разрушении красных клеток крови – эритроцитов: в результате расщепления гемоглобина до неконъюгированного билирубина. Печень освобождает кровь от избытка билирубина, отфильтровывая его, и превращая из свободной формы (неконъюгированной) в связанную (конъюгированную с глюкуроновой кислотой), которая попадает в желчь и пищеварительный тракт, выходя вместе с калом, придавая ему характерный цвет.

Почему может повышаться уровень билирубина в крови?

Если уровень билирубина в крови выше нормы, это может быть следствием:

Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов.
На пути, по которому переработанный билирубин выводится из печени в ЖКТ по желчным путям, существует препятствие.

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства, ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

Физиологическая гипербилирубинемия.
Желтуха грудного вскармливания.
Желтуха грудного молока.

Патологические:

Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина, а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.

Остались вопросы?

Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга!

На ваши вопросы ответит профессиональный и опытный детский врач.

Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.

Консультация по Skype длится 45 минут.

Фототерапия — лечение желтушки на дому.

Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света.

Мы подготовили статью о фототерапии, а также информацию где взять аппарат в аренду в СПб: Фототерапия на дому — лечение желтушки

Причинами патологической желтухи у новорожденных могут являться:

иммунная и неиммунная гемолитическая анемия
резорбция (рассасывание) гематомы
сепсис
гипотиреоз

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

Желтуха, которая развивается в первые 24-48 часов жизни или сохраняется дольше, чем 2 недели, с наибольшей вероятностью является патологической.

Желтуха, которая не проявляется до 2–3 дня жизни, вероятнее всего является физиологической.

Исключением является патологическая желтуха при синдроме Криглера-Наджара, гипотиреозе или воздействии лекарств, которая также проявляется через 2-3 дня. В этом случае концентрация билирубина достигает пика в первую неделю, нарастая со скоростью до 86 мкмоль / л в день, и может персистировать в течение длительного периода.

Диагностика желтухи у детей

Диагноз гипербилирубинемии подозревается по цвету кожных покровов и белков глаз младенца и подтверждается измерением сывороточного билирубина.

Уровень билирубина в сыворотке крови, необходимый для возникновения желтухи, варьируется в зависимости от тона кожи и области тела, но желтуха обычно становится видимой на белках глаз при превышении нормы и концентрации от 34 до 51 мкмоль / л, а на лице примерно от 68 до 86 мкмоль / л. С увеличением уровня билирубина желтуха прогрессирует в направлении от головы к ногам, появляясь в области пупка примерно при концентрации 258 мкмоль / л, а на ногах при уровне 340 мкмоль / л.

Концентрация билирубина > 170 мкмоль / л у недоношенных детей или > 308 мкмоль / л у доношенных детей требует дополнительных анализов гематокрит, мазок крови, оценку количества ретикулоцитов, прямой тест Кумбса, общий сывороточный билирубин и концентрацию прямого билирубина в сыворотке, сопоставление группы крови и резус-фактора младенца и матери.

Опасна ли физиологическая желтуха у младенцев?

Хотя повышение концентрации билирубина при физиологической желтухе не вызывается болезнью и проходит со временем, гипербилирубинемия обладает нейротоксичностью, то есть вызывает повреждение нервных клеток у ребенка. Например, высокая концентрация билирубина в крови может вызвать острую энцефалопатию, сопровождающуюся множеством неврологических нарушений, включая церебральный паралич и сенсомоторные нарушения. Еще более тяжелым последствием нейротоксичности повышенной концентрации билирубина может являться ядерная желтуха, вызванная отложением свободного (неконъюгированного) билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Обычно билирубин, связанный с сывороточным альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве, но иногда он может проникать через гематоэнцефалический барьер:

При высокой концентрации билирубина в сыворотке (острой или хронической).
При снижении концентрация сывороточного альбумина (например, у недоношенных детей).
Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентными связующими (лекарствами:
сульфизоксазол, цефтриаксон, аспирин) или свободными жирными кислотами и ионами водорода (например, у недоедающих и голодающих детей).

Для новорожденных, родившихся при сроке беременности менее 35 недель, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, поскольку недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности.

Как понизить билирубин у детей?

Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии.

Физиологическая желтуха обычно проходит в течение 1-2 недель. Использование частого кормления молочными смесями может снизить частоту и тяжесть гипербилирубинемии за счет увеличения моторики ЖКТ и частоты стула, тем самым сводя к минимуму энтерогепатическую циркуляцию билирубина. Можно использовать любой тип молочной смеси.

Желтуха при грудном вскармливании может быть предотвращена или уменьшена путем увеличения частоты кормлений. Если уровень билирубина продолжает расти до уровня выше 308 мкмоль / л у доношенного ребенка на грудном вскармливании, может потребоваться временный отказ от грудного молока и переход на молочные смеси. Прекращение грудного вскармливания необходимо только на 1 или 2 дня. Мать при этом должна регулярно сцеживать молоко, чтобы без проблем возобновить кормление грудью, как только уровень билирубина у ребенка начинает снижаться.

Также в этих случаях показано использование фототерапии: с использованием флуоресцентного синего света с длиной волны от 425 до 475 нм. Свет позволяет превратить неконъюгированный билирубин в формы, которые растворимы в воде, и могут быстро выводиться из организма печенью и почками. Это обеспечивает окончательное лечение гипербилирубинемии новорожденных и профилактику тяжелой ядерной желтухи.

Поскольку видимая желтуха может исчезнуть во время фототерапии, даже если уровень билирубина в сыворотке остается повышенным, цвет кожи не может использоваться для оценки степени тяжести желтухи. Кровь, взятая для определения концентрации билирубина, должна быть защищена от яркого света, потому что билирубин в пробирках может быстро окисляться при воздействии дневного света.

При тяжелой гипербилирубинэмии для быстрого снижения концентрации билирубина проводится переливание крови.

Эритроциты разрушаются быстрее обычного.

Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов»
}, {
«@context» : «http://schema.org»,
«@type» : «NewsArticle»,
«headline» : «Норма билирубина у новорожденных»,
«image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg»,
«articleSection» : «Опасна ли желтуха новорожденных?»,
«datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00»,
«dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00»,
«author»: {
«@type»: «Person»,
«name»: «МЦ Вирилис»
},
«publisher»: {
«@type»: «Organization»,
«name»: «Вирилис»,
«logo»: {
«@type»: «ImageObject»,
«url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png»
}
},
«articleBody» : «Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической.»
}, {
«@context» : «http://schema.org»,
«@type» : «NewsArticle»,
«headline» : «Норма билирубина у новорожденных»,
«name» : «Норма билирубина у новорожденных»,
«image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg»,
«articleSection» : «Фототерапия — лечение желтушки на дому»,
«datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00»,
«dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00»,
«author»: {
«@type»: «Person»,
«name»: «МЦ Вирилис»
},
«publisher»: {
«@type»: «Organization»,
«name»: «Вирилис»,
«logo»: {
«@type»: «ImageObject»,
«url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png»
}
},
«articleBody» : «Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света»
},
{
«@context» : «http://schema.org»,
«@type» : «NewsArticle»,
«headline» : «Норма билирубина у новорожденных»,
«image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg»,
«articleSection» : «Как понизить билирубин у детей?»,
«articleBody» : «Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии»,
«datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00»,
«dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00»,
«author»: {
«@type»: «Person»,
«name»: «МЦ Вирилис»
},
«publisher»: {
«@type»: «Organization»,
«name»: «Вирилис»,
«logo»: {
«@type»: «ImageObject»,
«url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png»
}
}
} ]

норма, причины и последствия высоких показателей

Где можно проверить билирубин?
По показаниям уровень билирубина определяют новорожденным в роддоме. Также это можно сделать в лаборатории. Если ребенок находится дома, и участковый педиатр заподозрит серьезное превышение билирубина и развитие патологической желтухи, то новорожденного направляют в стационар для проверки уровня билирубина, обследования и лечения.

Когда необходимо обращаться к врачу?
Патологическую желтуху в большинстве случае врачи диагностируют в родильном доме, так как для нее характерно более раннее появление. Тем не менее, если уровень билирубина долго не снижается, желтуха не идет на спад и не проходит к концу первого месяца жизни – это повод для обращения к врачу и обследования. Также должны насторожить появившиеся на этом фоне темная моча, обесцвеченный стул, бледность кожных покровов.

Почему может не помогать лечение?
Длительность и интенсивность фототерапии, которая применяется для лечения желтухи, как мы уже отмечали, индивидуальна, и зависит и от показателей билирубина и веса новорожденного. Лечение может не помогать, если оно подобрано некорректно. Но такие ситуации очень редки.

— Одной из причин сохранения высоких показателей билирубина в крови новорожденного может быть так называемая «желтуха от грудного молока», когда уровень билирубина повышается потому, что в организм ребенка попадают определенные гормоны вместе с материнским молоком, — говорит Анна Левадная. — При такой желтушке уровень билирубина может оставаться повышенным дольше, чем обычно — более 6 недель. Точный диагноз можно поставить, если при отмене грудного вскармливания на 2-3 дня уровень билирубина начинает снижаться. Если цифры невысокие, и визуально уменьшается проявление желтухи, то через сутки-двое грудное вскармливание возобновляют и продолжают. При этом, женщина не должна забывать регулярно сцеживаться во время паузы, чтобы сохранить лактацию.

Нужно ли отказываться от прививок при повышенном уровне билирубина?
Этот вопрос молодые мамы задают довольно часто, отказываются от прививки от гепатита Б, первую из которых должны сделать в роддоме, сразу после рождения.

— Физиологическая желтуха, когда показатели билирубина превышены не значительно, не является противопоказанием к плановой вакцинации, — объясняет наш эксперт. — Вакцинация от гепатита Б не может быть причиной повышения уровня билирубина, так как влияет на печень не больше, чем любая другая вакцинация.

Желтуха новорожденных: лечить или не лечить

Бывает, что на вторые или третьи сутки после рождения кожа младенца неожиданно желтеет. В таких случаях врачи говорят о желтухе новорожденного. Чтобы будущие родители не растерялись в такой ситуации, «Летидор» спросил у Лины Мурадовой, педиатра высшей категории клиники «Доктор рядом», отчего кожа младенца становится желтой и как правильно поступать в таких случаях.

Что такое желтуха новорожденных

Желтуха у новорожденных – это не болезнь, а физиологическое состояние, связанное с адаптацией малыша к новым условиям существования вне утробы матери. Она носит транзиторный, то есть преходящий, характер. Причина – повышенное содержание красных кровяных телец (эритроцитов) в крови еще не родившегося ребенка.

Эти эритроциты имеют свои особенности: они образуются в большом количестве, содержат быстро разрушающийся фетальный (то есть эмбриональный) гемоглобин и имеют укороченную продолжительность жизни. В результате разрушения эритроцитов образуется пигмент билирубин – именно он окрашивает кожные покровы и слизистые оболочки ребенка в желтый цвет.

Этот билирубин носит название «свободного», или «несвязанного», и является токсичной формой. Поступая в кровяное русло, свободный билирубин связывается с белком альбумином – и уже в связанном, нетоксичном состоянии поступает в клетки печени. Далее через желчный пузырь связанный билирубин поступает в кишечник, и именно связанный билирубин окрашивает кал в темный цвет.

Еще одна причина возникновения физиологической желтухи новорожденных – незрелость клеток печени и дефицит белка альбумина. В результате этого много свободного билирубина циркулирует в крови и окрашивает кожу, слизистые и склеры глаз в желтый цвет. Из-за дефицита альбумин не может связаться с билирубином. Кроме того, незрелые клетки печени испытывают дефицит фермента, «переваривающего» билирубин.

Уровень билирубина в крови у новорожденного гораздо выше уровня билирубина детей более старшего возраста. Это объясняется не только быстрым распадом большого количества эритроцитов, но и физиологической незрелостью печени – именно клетки печени захватывают и нейтрализуют билирубин.

Диспансеризация от рождения до года

У кого чаще бывает желтуха

Физиологическая желтуха новорожденных, как правило, имеет более выраженный характер в следующих случаях:

у детей, родившихся ранее срока,
у маловесных новорожденных,
при гипоксии (дефиците кислорода) в родах,
при ряде заболеваний у новорожденного – при кефалогематоме, гипотиреозе, пилоростенозе и некоторых инфекционных заболеваниях.

Может ли желтуха появиться из-за грудного молока

Существует желтуха от материнского молока – причиной ее является присутствие в женском молоке веществ, которые препятствуют связыванию непрямого билирубина. По статистике, она возникает в 34 процентах случаев, продолжается около 3 месяцев и не требует лечения и отказа от грудного вскармливания.

Хорошо забытое старое: 5 кардинальных изменений в уходе за младенцем

Лечить или не лечить

До сих пор однозначного ответа на этот вопрос нет. Считается, что транзиторная желтуха новорожденных не требует лечения, однако в ряде случаев – при вялости, чрезмерной сонливости, потере массы тела – все-таки лучше назначить лечение. Для более быстрого разрешения физиологической желтухи новорожденных на протяжении последних 30 лет используют терапию искусственным солнечным светом (или фототерапию). Именно под влиянием солнечного света токсичный непрямой билирубин превращается в нетоксичный связанный. В зависимости от уровня билирубина, длительность фототерапии может составлять от 1 до 3 суток.

А вот лечение желтухи у новорожденных с помощью глюкозы является сомнительным методом и клинически не рекомендуется. Доказано, что пероральное применение глюкозы не является эффективным и не влияет на процентное содержание билирубина в крови.

Диагностика нарушений билирубинового обмена — сдать анализы в СЗЦДМ

Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина.

При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л.

Нарушения билирубинового обмена

В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.

Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.

Причины возникновения гипербилирубинемии

Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.

Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.

Снижение поглощения билирубина клетками печени.

Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.

Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.

Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.

В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.

Наследственные нарушения

Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин.

Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.

Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.

Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.

Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.

Норма билирубина в крови

Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.

У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 — 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.

Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.

Симптомы

Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.

Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:

Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.

Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.

Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.

Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.

Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.

Нарушение оттока желчи:

Желтушность кожи и склер.

Зуд кожи.

Интенсивная боль в правом подреберье.

Метеоризм, запор или диарея.

Темная моча, светлый кал.

Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.

Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:

Анемия.

Темный стул при обычном цвете мочи.

Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.

Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.

Желтоватый цвет кожи.

Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.

Диагностика

Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:

на уровень щелочной фосфатазы;

активность аланинаминотрансферазы;

наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.

Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.

Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию).

Повышенного прямого билирубина

Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).

Повышенного непрямого билирубина

Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной.

Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы.

Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.

Диагностирование младенцев

Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина.

Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.

Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание.

Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.

Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей

Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.

Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик.

Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.

Преимущества АО «СЗЦДМ»

Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО «СЗЦДМ». Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам.

Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:

трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;

гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;

забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;

забрать результаты можно несколькими способами.

Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.

Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00.

Анализы

перейти к анализам

Повышенный билирубин у мужчин

Билирубин – это желчный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина и других
белков, содержащих железо (цитохромов, миоглобина), в основном, в селезенке,
лимфатических узлах, печени и костном мозге. Обычно производится порядка 250-350 мг
билирубина ежедневно¹. В организме билирубин существует в двух фракциях – связанный
(конъюгированный) биллирубин и свободный (неконъюгированный) биллирубин. Вместе они
составляют общий билирубин.

Свободную фракцию биллирубина еще называют непрямой. Из селезенки, костного мозга и лимфатических узлов билирубин попадает с током крови в печень. Билирубин плохо растворим в воде, поэтому по крови билирубин транспортируется в связанном с альбумином виде. Повышение именно этой непрямой фракции билирубина, которое может возникнуть при различных заболеваниях, является опасным для организма, так как он способен проникать через гематоэнцефалический барьер в ткани головного мозга, вызывать поражение нервной системы (энцефалопатию), которая может проявляться нарушением сознания, синдромом гипервозбудимости, судорожным синдромом, синдром угнетения, задержкой в психомоторном развитии⁴. В печени билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, на данном этапе такое соединение называют прямым билирубином – это и есть вторая фракция билирубина, которая также может определяться с помощью биохимического исследования. В таком виде билирубин становится водорастворимым и выделяется в желчь, а с током желчи — в кишечник, где данное соединение под влиянием бактериальной флоры кишечника превращается в уробилиноген и выводится из организма с калом. Часть желчных кислот всасывается обратно в кровь¹.

Для новорожденных детей референсный интервал содержания билирубина в крови значительно отличается. У новорожденных может иметь место так называемая физиологическая желтуха новорожденных. Ее появление связано с повышенным разрушением эритроцитов и незрелостью ферментных систем после рождения. Принято считать, что данное состояние чаще встречается у недоношенных детей. Как правило, физиологическая желтуха новорожденных не представляет угрозы для ребенка и купируется на 14-21 день.

Уровень билирубина у детей при физиологической желтухе увеличивается к 3-му дню и резко снижается к 5-му дню³:

3-5 сутки 88,5– 102,6 мкмоль/л

7—145 сутки 34,2 мкмоль/л

Повышение уровня билирубина в крови называется гипербилирубинемией. Желтуха как ее основное проявление обычно возникает в тех случаях, когда концентрация общего билирубина достигает 40-70 мкмоль/л, и связана с накоплением пигмента в кожных покровах и слизистых ⁵.

К появлению желтухи могут привести различные заболевания, которые разделены на 3 группы, в зависимости от того, на каком этапе метаболизма билирубина возникло нарушение:

Диагностика повышенного билирубина —
какие показатели исследовать

Для определения уровня билирубина на анализ берут венозную кровь ². Достаточно 5 мл крови, собранной натощак. Желательно перед тестом воздержаться от приема пищи в течении 8 часов, не есть жирного, жареного, не употреблять алкоголь.

Если по результатам анализа обнаружена гипербилирубинемия за счет любой фракции, то проводится углубленное обследование для выявления причин.

Дополнительно могут быть назначены:

общий анализ крови (для исключения анемию), общий белок(оценка белоксинтезирующей функции печени),
анализ мочи, в том числе на желчные пигменты,
биохимические тесты для определения уровня печеночных ферментов: АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, ГГТП,
липидограмма,
ультразвуковое исследование печени и других органов брюшной полости,
может понадобиться проведение МРТ и других исследований.

Если определяется гипербилирубинемия, а при комплексном обследовании обнаружены признаки того или иного заболевания, то врач составляет схему лечения с учетом причин и клинических проявлений болезни.

В зависимости от причин повышения билирубина могут применяться противовирусные препараты или может быть проведено оперативное лечение и т.д.
При лечении заболеваний печени, в том числе хронических гепатитов, циррозе и некоторых соматических заболеваниях могут применяться препараты эссенциальных фосфолипидов, которые помогают восстанавливать клетки печени⁷.
Появление желтухи требует обращения к врачу при первой же возможности. Ранняя диагностика заболевания является залогом его успешного лечения и предотвращения развития осложнений.

Дата публикации материала: 17 ноября 2020 года

MAT-RU-2003445-1.00-11/2020

Сдать анализ на билирубин общий в крови

Метод определения

Колориметрия с диазореагентом (DРО).

Исследуемый материал
Сыворотка крови

Синонимы: Общий билирубин крови; Общий билирубин сыворотки.

Totalbilirubin; TBIL.

Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий

Билирубин – пигмент коричневато-желтого цвета, основное количество которого образуется в результате метаболизма гемовой части гемоглобина при деструкции стареющих эритроцитов клетками тканевой моноцитарно-макрофагальной системы в печени, селезенке или костном мозге (80-85%). Остальная часть билирубина (15-20%) происходит из гемоглобина незрелых клеток эритроидного ряда при их разрушении в костном мозге в ходе неэффективного эритропоэза, а также в результате катаболизма прочих гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов, пероксидаз и др.) разных тканей, преимущественно мышц и печени. Билирубин удаляется из организма с желчью, где присутствует в повышенной концентрации, поэтому его называют желчным пигментом.

В сыворотке крови различают две основные фракции билирубина: связанный (конъюгированный) билирубин, который называют также прямым, поскольку он дает прямую реакцию с диазореагентом, и несвязанный (неконъюгированный) билирубин, называемый также непрямым. Вместе они составляют общий билирубин. В лабораторной диагностике обычно используют определение общего и прямого билирубина (см. тест № 14). Разница между этими показателями отражает уровень непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина.
При деградации гемоглобина первоначально образуется неконъюгированный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен, поэтому легко растворяется в липидах клеточных мембран и способен пересекать гематоэнцефалический барьер, потенциально нейротоксичен – при высокой концентрации может вызывать тяжелые неврологические нарушения. В крови плохо растворимый в водной среде неконъюгированный билирубин транспортируется преимущественно в комплексе с альбумином. В печени он освобождается от альбумина и переносится внутрь гепатоцитов, где подвергается биотрансформации, главным образом путем связывания с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), уже хорошо растворимый в воде и менее токсичный билирубин, который активно экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью в просвет кишечника. Здесь, под действием кишечной флоры, образуются и другие производные билирубина, большая часть их в итоге выводится с фекалиями, придавая им характерную окраску, а небольшое количество (в виде уробилиногенов) путем обратного всасывания в кишечнике снова попадает в кровь и может обнаруживаться в моче (см. тест № 116).

При каких состояниях может повышаться уровень Билирубина общего

Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие ускоренного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии, малярия, талассемия, аутоиммунные анемии). В этом случае увеличение содержания общего билирубина происходит преимущественно за счет непрямого билирубина.

Рост уровня билирубина в сыворотке может быть спровоцирован нарушением его захвата из крови клетками печени и конъюгирования (причинами могут быть вирусные и токсические гепатиты, цирроз печени, жировое перерождение печени, опухоль). К увеличению концентрации билирубина могут приводить механические препятствия на протяжении желчных путей – камни, сужения желчных протоков (сдавление опухолью или увеличенной головкой поджелудочной железы).

У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (повышается общий билирубин крови за счет фракции непрямого билирубина), поскольку в этот период происходит ускоренное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система еще несовершенна. При гемолитической болезни новорожденных, связанной обычно с несовместимостью крови матери и ребенка по резус-принадлежности, может наблюдаться увеличение уровня содержания билирубина в крови счет фракции непрямого билирубина (значения могут доходить до токсических величин 200 мкмоль/л и выше).

При повышении концентрации билирубина в сыворотке крови свыше более 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма – до 85 мкмоль/л, среднетяжелая – 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма – свыше 170 мкмопь/л).

С какой целью определяют уровень Билирубина общего в крови

Определение билирубина в сыворотке крови используют для выявления поражений печени различного происхождения, закупорки желчных путей, гемолитической анемии, желтухи новорожденных.

Литература

Алан Г. Б. Клиническое руководство Тица по лабораторным тестам //М.: Лабора. – 2013. – Т. 1280.

Горяйнова А. Н., Анцупова М. А., Захарова И. Н. Желтухи здорового новорожденного: причины, течение, прогноз //Медицинский совет. – 2017. – №. 19. https://cyberleninka.ru/article/n/zheltuhi-zdorovogo-novorozhdennogo-prichiny-techenie-prognoz

Губергриц Н. Б., Лукашевич Г. М. Современные представления о патогенезе, клинике, диагностике, лечении функциональных гипербилирубинемий //Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. – 2017. – №. 2. – С. 86-93. https://elibrary.ru/item.asp?id=29304743

Ивашкин В. Т. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению неалкогольной жировой болезни печени Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации //Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 2016. – Т. 26. – №. 2. – С. 24-42. https://www.gastro-j.ru/jour/article/view/31

Ивашкин В. Т. и др. Лекарственные поражения печени (клинические рекомендации для врачей) //Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 2019. – Т. 29. – №. 1. – С. 85-115. https://www.gastro-j.ru/jour/article/view/332/266

Клинические рекомендации Европейского общества по изучению печени по диагностике и лечению первичного билиарного холангита. – 2017. http://hepatology.pro/wp-content/uploads/2017/10/11.pdf

Сорокман Т. В., Попелюк А. М. В., Макарова Е. В. Синдром Жильбера: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение (Часть 2) //Здоровье ребенка. – 2017. – Т. 12. – №. 1. https://cyberleninka.ru/article/n/sindrom-zhilbera-klinika-diagnostika-differentsialnaya-diagnostika-i-lechenie-chast-2

Burtis C. A., Ashwood E. R., Bruns D. E. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics-e-book. – Elsevier Health Sciences, 2012. 9. Материалы фирмы-производителя реагентов.

Желтухи у новорожденных | #10/06

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;

печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;

подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.

Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.

Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.

Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.

Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.

Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.

Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.

Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см²/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.

Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.

Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.

Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.

Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.

Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.

Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.

Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д₃ — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.

Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.

Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).

При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.

Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.

При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.

При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.

Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.

Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.

Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.

Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.

Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.

Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.

Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.

Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.

Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.

Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.

Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.

Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.

Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук

РГМУ, Москва

Причины и симптомы желтухи

Желтуха (также называемая гипербилирубинемией) — это название, данное для пожелтения кожи и белков глаз из-за накопления коричневато-желтого пигмента билирубина. Определенный уровень желтухи является довольно распространенным и «нормальным» у новорожденных . В этой статье кратко описаны причины и симптомы желтухи. Для получения дополнительной информации см. Желтуха у грудных детей и Лечение желтухи.

Подпишитесь на рассылку новостей

Получите статьи о грудном вскармливании на почту

Причины желтухи у новорожденных

Во время беременности развивающемуся ребенку необходимы дополнительные эритроциты, чтобы поглощать достаточное количество кислорода из плаценты.После рождения эти дополнительные эритроциты больше не нужны. Они распадаются, высвобождая биливердин (зеленый пигмент), который затем превращается в билирубин (коричневато-желтый пигмент). Билирубин становится водорастворимым («конъюгированный билирубин») в печени ребенка, поэтому он может выводиться через фекалии (кал). Желтый цвет кожи при желтухе появляется, когда незрелая печень ребенка изо всех сил пытается обработать временное накопление билирубина.

Нормальный процесс

Уровень билирубина обычно достигает пика примерно на третий-пятый день, а затем постепенно падает, и в большинстве случаев желтуха новорожденных не требует лечения. ¹.Примерно после двухнедельного возраста вырабатывается меньше билирубина, и желтуха часто исчезает естественным путем на этом этапе. ².

Повышенный уровень билирубина

Уровни будут выше, если ребенок плохо кормит и, следовательно, не выводит билирубин через свои грязные подгузники, или если у него есть другие факторы риска или определенные заболевания. Билирубин также может легко реабсорбироваться из кишечника у новорожденного, который плохо питается (энтерогепатическое кровообращение). Для полного обсуждения типов желтухи у детей, находящихся на грудном вскармливании, и факторов риска высокого уровня желтухи см. Желтуха у детей, находящихся на грудном вскармливании.

Есть ли польза от желтухи?

Нормальная желтуха новорожденных может быть полезной, поскольку считается, что биливердин обладает противовоспалительными свойствами ³, а билирубин может иметь антиоксидантные свойства ⁴. Есть также новые и продолжающиеся исследования, предполагающие, что желтуха может защитить детей от сепсиса (бактериальной инфекции) ⁵ ⁶.

Опасна ли желтуха?

Если уровень билирубина продолжает расти, это может вызвать сонливость и плохое питание, что, в свою очередь, усугубляет желтуху. Слишком много билирубина выше определенного порога действует как токсин, который может вызвать необратимое повреждение головного мозга. См. Раздел «Желтуха у грудных детей» для получения дополнительной информации о типах желтухи и факторах риска для высоких уровней. В редких случаях высокие уровни могут привести к острой билирубиновой энцефалопатии (ABE) или ядерной желтухе . Эти имена часто используются как синонимы, однако Американская академия педиатрии проводит различие между ними:

Острая билирубиновая энцефалопатия

На ранних стадиях острой билирубиновой энцефалопатии младенцы будут вялыми, вялыми (гипотоничными) и будут плохо сосать.Без лечения это может прогрессировать до повышенной сонливости, раздражительности и напряжения с выгибанием спины и шеи в бодрствующем состоянии. У ребенка может быть жар и пронзительный или пронзительный крик ⁷.

Ядра

Kernicterus — это более запущенная хроническая форма билирубиновой энцефалопатии, которая может привести к необратимому повреждению центральной нервной системы ребенка. На этом этапе ребенок перестает есть, и его невозможно разбудить, что приводит к коме или судорогам. Если ребенок выживет, у него, вероятно, появятся физические недостатки, такие как форма церебрального паралича, проблемы со слухом, зубной эмалью и паралич взгляда снизу вверх (AAP, 2004).

Каковы симптомы желтухи?

Пожелтение кожи

Желтуха желтого цвета кожи начинается с головы и движется вниз по телу к ногам и ступням по мере повышения уровня и ухудшения состояния. О желтухе ниже уровня пупка или на ладонях рук и подошвах ног всегда следует немедленно сообщать врачу. Любое пожелтение кожи и белков глаз в первые 24 часа жизни вашего ребенка вызывает особую озабоченность.

Корма бледного цвета

Нормальные фекалии новорожденных претерпевают явные изменения цвета в течение первых пяти дней (черный, темно-зеленый, хаки, коричневый и, наконец, желтый) и обычно остаются горчично-желтыми после пятого дня.Бледные или мелово-белые фекалии всегда должны сообщаться вашему лечащему врачу. Вы можете скачать брошюру Детского фонда борьбы с болезнями печени «Желтуха у новорожденного» (pdf) для получения дополнительной информации и руководства по цвету стула.

Сонный ребенок

Из-за желтухи у ребенка может быть сонливость и он не может хорошо кормиться, он может издавать пронзительный крик или казаться вялым и вялым.

Темная моча

Моча должна быть бледной или бесцветной, темная моча может быть признаком желтухи.

Уровни желтухи

Ваш врач проверит уровень билирубина с помощью анализа крови или чрескожной билирубинометрии, см. Лечение желтухи . Проверка желтухи путем наблюдения за изменением желтого цвета кожи вашего ребенка с головы до пят не так надежна, как медицинское обследование:

Выдержка из

Грудное вскармливание: простые ответы: руководство по оказанию помощи матерям, Нэнси Морбахер, 2010 г., стр. 263

Желтуха обычно не видна глазу до тех пор, пока уровень билирубина не достигнет не менее 4 мг / дл (68 мкмоль / л).По мере повышения уровня билирубина желтый цвет распространяется от головы к груди (около 10 мг / дл [170 мкмоль / л] в брюшную полость и, наконец (обычно, когда уровни достигают более 15 мг / дл [255 мкмоль / л]), в область живота. ладони и подошвы стоп (Walker, 2006). Хотя цвет тела ребенка может служить общим индикатором степени желтухи, исследования показали, что уровень билирубина нельзя надежно измерить только по цвету кожи

Видео из проекта Global Health Media; Серия «Уход за новорожденными: желтуха», объясняет, как проверить желтуху, надавив на кожу кончиком пальца, а затем проверив желтый цвет при снятии давления.Это делается при естественном дневном свете (см. 2 минуты 04) и дает краткое описание того, на что следует обратить внимание (5 минут 27 секунд). Помните, что родители не могут точно измерить уровень билирубина только по цвету кожи. Всегда руководствуйтесь вашим лечащим врачом.

Часто задаваемые вопросы

Дополнительные ответы на часто задаваемые вопросы о желтухе см .:

Связанная статья

Желтуха у новорожденных, вопросы и ответы, Healthy children.org, Американская педиатрическая академия, 2017 г.

Сводка

Определенный уровень желтухи является естественным явлением после рождения из-за распада избыточных эритроцитов, высвобождающих желтый пигмент билирубин.Однако, если уровень билирубина становится слишком высоким, это может быть опасно для вашего ребенка. Симптомы включают пожелтение кожи, которое распространяется по всему телу ребенка с головы до пят, сонливость и плохое питание, бледные какашки и темная моча. Обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть какие-либо проблемы, и если есть:

Желтуха (пожелтение кожи и белков глаз) в первые 24 часа вашего ребенка
Желтуха ниже пупка, на ладонях и на подошвах стоп
Желтуха в сочетании с опасными признаками плохого кормления, вялости, судорог
Очень бледный или мелово-белый фекалий или стул, который выглядит жирный
Темная моча

Для получения дополнительной информации о различных типах желтухи, желтухи во время грудного вскармливания и о том, какие дети более подвержены риску желтухи, см. Желтуха у грудных детей, а информацию о методах защиты грудного вскармливания см. Лечение желтухи.

Сноски и ссылки

Грудное вскармливание: простые ответы , Mohrbacher, 2010
Желтуха новорожденных — причины, веб-сайт NHS, 2018
Wegiel и Otterbein, Go Green: противовоспалительные эффекты биливердинредуктазы, 2012
Гордон, Билирубин как антиоксидант, 2010
Hansen et al.Желтуха у новорожденных может быть эволюционной защитой от смерти от сепсиса, The Conversation, 2018
Hansen et al. Адаптивный ответ неонатального стрептококка группы B, полученного при сепсисе, на билирубин, nature.com, 2018
Ведение гипербилирубинемии у новорожденного в возрасте 35 и более недель беременности, AAP, 2004

Какие варианты лечения желтухи грудного молока у здоровых доношенных детей?

Arias IM, Gartner LM, Seifter S и др.Неконъюгированная гипербилирубинемия новорожденных, связанная с грудным вскармливанием, и фактор молока, который ингибирует образование глюкуронида in vitro. Представлено на: 55-м ежегодном собрании Американского общества клинических исследований; Атлантик-Сити, Нью-Джерси. 29 апреля 1963 г.

Ариас И.М., Гартнер Л.М., Сейфтер С., Фурман М. Длительная неонатальная неконъюгированная гипербилирубинемия, связанная с грудным вскармливанием и стероидом прегнан-3 (альфа), 20 (бета) -диолом в материнском молоке, который ингибирует образование глюкуронида in vitro. Дж. Клин Инвест . 1964, ноябрь 43: 2037-47. [Медлайн]. [Полный текст].

Гоце Т., Блессинг Х., Грильхосл С., Гернер П., Хёрнинг А. Неонатальный холестаз — дифференциальная диагностика, современные диагностические процедуры и лечение. Передний педиатр . 2015. 3:43. [Медлайн].

Уллах С., Рахман К., Хедаяти М. Гипербилирубинемия у новорожденных: типы, причины, клинические обследования, профилактические меры и лечение: обзорная статья. Иран Дж. Общественное здравоохранение . 2016 май. 45 (5): 558-68. [Медлайн]. [Полный текст].

Memon N, Weinberger BI, Hegyi T, Aleksunes LM. Наследственные нарушения клиренса билирубина. Педиатр Рес . 2016 Март 79 (3): 378-86. [Медлайн]. [Полный текст].

Йошиока Х, Исэки К., Фудзита К. Развитие и различия кишечной флоры в неонатальном периоде у младенцев, вскармливаемых грудью и искусственно вскармливаемых грудью. Педиатрия . 1983 Сентябрь 72 (3): 317-21.[Медлайн].

Fujiwara R, Maruo Y, Chen S, Tukey RH. Роль внепеченочной UDP-глюкуронозилтрансферазы 1A1: успехи в понимании гипербилирубинемии новорожденных, индуцированной грудным молоком. Токсикол Аппл Фармакол . 2015 15 ноября. 289 (1): 124-32. [Медлайн].

Занардо В., Голин Р., Амато М. и др. Цитокины в молозиве человека и желтухе новорожденных. Педиатр Рес . 2007 августа 62 (2): 191-4. [Медлайн].

Kumral A, Ozkan H, Duman N, Yesilirmak DC, Islekel H, Ozalp Y.Желтуха грудного молока коррелирует с высоким уровнем эпидермального фактора роста. Педиатр Рес . 2009 Август 66 (2): 218-21. [Медлайн].

Manganaro R, Marseglia L, Mami C, Saitta G, Gargano R, Gemelli M. Уровни сывороточного альфа-фетопротеина (AFP) у младенцев на грудном вскармливании с длительной непрямой гипербилирубинемией. Ранний Хум Дев . 2008 Июль 84 (7): 487-90. [Медлайн].

Тузун Ф, Кумрал А., Думан Н., Озкан Х. Желтуха грудного молока: влияние бактерий, присутствующих в грудном молоке и детских фекалиях. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2013 Март 56 (3): 328-32. [Медлайн].

Smilowitz JT, Moya J, Breck MA, et al. Безопасность и переносимость добавок Bifidobacterium longum subpecies infantis EVC001 у здоровых доношенных детей: клиническое испытание фазы I. BMC Педиатр . 2017 30 мая. 17 (1): 133. [Медлайн]. [Полный текст].

Кухр М., Панет Н. Практика кормления и ранняя желтуха новорожденных. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр .1982. 1 (4): 485-8. [Медлайн].

Маруо Ю., Нишизава К., Сато Х., Сава Х., Шимада М. Длительная неконъюгированная гипербилирубинемия, связанная с грудным молоком, и мутации гена билирубин-уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы. Педиатрия . 2000 ноябрь 106 (5): E59. [Медлайн]. [Полный текст].

Monaghan G, McLellan A, McGeehan A, et al. Синдром Жильбера является фактором, способствующим длительной неконъюгированной гипербилирубинемии новорожденного. Дж. Педиатр . 1999 апр. 134 (4): 441-6. [Медлайн].

Хуанг С.С., Чанг П.Ф., Хуанг М.Дж., Чен Е.С., Хунг К.Л., Цзоу К.И. Связь между геном билирубина UDP-глюкуронозилтрансферазы 1A1 и неонатальной гипербилирубинемией. Педиатр Рес . 2002 Октябрь 52 (4): 601-5. [Медлайн].

Lin Z, Fontaine J, Watchko JF. Коэкспрессия полиморфизмов генов, участвующих в продукции и метаболизме билирубина. Педиатрия . 2008 июл.122 (1): e156-62. [Медлайн].

Chou HC, Chen MH, Yang HI и др. 211 G к варианту гена UDP-глюкуронозилтрансферазы 1A1 и желтухе грудного вскармливания новорожденных. Педиатр Рес . 2011 Февраль 69 (2): 170-4. [Медлайн].

Хуанг М.Дж., Куа К.Э., Дэн Х.С., Тан К.С., Вен Х.В., Хуанг К.С. Факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных. Педиатр Рес . 2004 ноябрь 56 (5): 682-9. [Медлайн].

Watchko JF.Генетика и риск неонатальной гипербилирубинемии: комментарий к статье Huang et al. на странице 682. Pediatr Res . 2004 ноябрь 56 (5): 677-8. [Медлайн].

Fujiwara R, Haag M, Schaeffeler E, Nies AT, Zanger UM, Schwab M. Системная регуляция гомеостаза билирубина: потенциальные преимущества гипербилирубинемии. Гепатология . 2018 апр. 67 (4): 1609-19. [Медлайн].

Урас Н, Тонбул А, Карадаг А, Доган Д.Г., Ерел О, Татли ММ.Длительная желтуха у новорожденных связана с низким уровнем антиоксидантной способности грудного молока. Сканд Дж. Клин Лаб Инвест . 2010 Октябрь 70 (6): 433-7. [Медлайн].

Bichali S, Brault D, Masserot C и др. Потребление матерью газированных напитков, содержащих хинин, может вызвать кризы G6PD у детей, находящихся на грудном вскармливании. евро J Педиатр . 2017 Октябрь 176 (10): 1415-8. [Медлайн].

Schneider AP 2-й. Желтуха грудного молока у новорожденного. Настоящая сущность. ЯМА . 1986 20 июня. 255 (23): 3270-4. [Медлайн].

Maisels MJ, Clune S, Coleman K, et al. Естественное течение желтухи у младенцев, преимущественно вскармливаемых грудью. Педиатрия . 2014 августа 134 (2): e340-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Старк А.Р., Ланнон СМ. Системные изменения для предотвращения тяжелой гипербилирубинемии и содействия грудному вскармливанию: пилотные подходы. Дж Перинатол . 2009 29 февраля, приложение 1: S53-7. [Медлайн].

Каплан М., Хаммерман К.Понимание и предотвращение тяжелой неонатальной гипербилирубинемии: действительно ли нейротоксичность билирубина вызывает беспокойство в развитых странах? Клин Перинатол . 2004 Сентябрь 31 (3): 555-75, x. [Медлайн].

Preer GL, Philipp BL. Понимание и лечение желтухи грудного молока. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2011 ноябрь 96 (6): F461-6. [Медлайн].

[Рекомендации] Подкомитет Американской академии педиатрии по гипербилирубинемии.Лечение гипербилирубинемии у новорожденного на сроке 35 недель и более. Педиатрия . 2004 июл. 114 (1): 297-316. [Медлайн].

Майзелс MJ, McDonagh AF. Фототерапия желтухи новорожденных. N Engl J Med . 2008 28 февраля. 358 (9): 920-8. [Медлайн].

van Dommelen P, van Wouwe JP, Breuning-Boers JM, van Buuren S, Verkerk PH. Справочная таблица для относительного изменения веса для выявления гипернатриемического обезвоживания. Арка Дис Детский . 2007 июн.92 (6): 490-4. [Медлайн].

Gourley GR, Li Z, Kreamer BL, Kosorok MR. Контролируемое рандомизированное двойное слепое исследование профилактики желтухи среди новорожденных, находящихся на грудном вскармливании. Педиатрия . 2005 Август 116 (2): 385-91. [Медлайн].

Maisels MJ. Исторические перспективы: чрескожная билирубинометрия. Сибирь . Май 2006. 7 (5): e217-e225.

Керен Р., Луан Х, Фридман С., Сэддлмайр С., Канаан А., Бутани В.К.Сравнение альтернативных стратегий оценки риска для прогнозирования значительной неонатальной гипербилирубинемии у доношенных и недоношенных детей. Педиатрия . 2008, январь 121 (1): e170-9. [Медлайн].

Maisels MJ, Deridder JM, Kring EA, Balasubramaniam M. Регулярные чрескожные измерения билирубина в сочетании с клиническими факторами риска улучшают прогноз последующей гипербилирубинемии. Дж Перинатол . 2009 Сентябрь 29 (9): 612-7. [Медлайн].

Майзелс М.Дж., Бутани В.К., Боген Д., Ньюман ТБ, Старк А.Р., Вачко Дж.Ф.Гипербилирубинемия у новорожденного> или = 35 недель беременности: обновленная информация с уточнениями. Педиатрия . 2009 Октябрь 124 (4): 1193-8. [Медлайн].

Харрис М.С., Бернбаум Дж. К., Полин Дж. Р., Циммерман Р., Полин РА. Наблюдение за развитием доношенных и недоношенных детей с выраженной гипербилирубинемией. Педиатрия . 2001 Май. 107 (5): 1075-80. [Медлайн].

Бутани В.К., Джонсон Л., Сивьери Э.М. Прогностическая способность специфичного для часа перед выпиской билирубина в сыворотке крови для последующей значительной гипербилирубинемии у здоровых доношенных и недоношенных новорожденных. Педиатрия . 1999 Январь 103 (1): 6-14. [Медлайн].

Фонтейн П. Первый месяц жизни. В: Ratcliffe S, Byrd JE, Sakornbut E, eds. Справочник по беременности и перинатальному уходу в семейной практике: наука и практика . Филадельфия, Пенсильвания: Hanley & Belfus; 1995. 396-429.

Gartner LM, Herschel M. Желтуха и грудное вскармливание. Педиатрическая клиника North Am . 2001 апр. 48 (2): 389-99. [Медлайн].

Грунебаум Э., Амир Дж., Мерлоб П., Мимуни М., Варсано И.Желтуха молочной железы легкой степени: естественное течение, семейная заболеваемость и поздние исходы развития нервной системы младенца. евро J Педиатр . 1991 Февраль 150 (4): 267-70. [Медлайн].

Хамош М., Битман Дж. Грудное молоко при болезни: липидный состав. Липиды . 1992 27 ноября (11): 848-57. [Медлайн].

Джонсон Л. Х., Бутани В. К., Браун А. К.. Системный подход к лечению желтухи новорожденных и профилактике ядерной желтухи. Дж. Педиатр . 2002 Apr.140 (4): 396-403. [Медлайн].

Майзелс М.Дж., Ньюман ТБ. Ядра у здоровых доношенных новорожденных, находящихся на грудном вскармливании. Педиатрия . 1995 Октябрь 96 (4, п.1): 730-3. [Медлайн].

Martinez JC, Maisels MJ, Otheguy L, et al.Гипербилирубинемия у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании: контролируемое испытание четырех вмешательств. Педиатрия . 1993 Февраль 91 (2): 470-3. [Медлайн].

Yamauchi Y, Yamanouchi I. Частота кормления грудью в течение первых 24 часов после рождения у доношенных новорожденных. Педиатрия . 1990 августа 86 (2): 171-5. [Медлайн].

[Рекомендации] Muchowski KE. Оценка и лечение неонатальной гипербилирубинемии. Ам Фам Врач .2014 г. 1. 89 (11): 873-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Желтуха у новорожденных | Уход за детьми

Желтуха — это состояние, при котором кожа новорожденного ребенка становится желтой из-за выработки большого количества билирубина или из-за того, что печень не может от него достаточно быстро избавиться. Билирубин — это коричневато-желтое вещество, которое образуется после распада эритроцитов. Организм избавляется от билирубина через стул (фекалии) и мочу (мочу).

Каковы симптомы желтухи?

Желтуха очень часто встречается у новорожденных.От этого кожа ребенка и белки глаз становятся желтыми. Вы можете заметить это через 1–4 дня после рождения ребенка. Сначала он появится на лице и груди вашего ребенка.

Младенцы с повышенным уровнем билирубина (тяжелая желтуха) могут казаться очень уставшими и капризными, а также плохо питаться, потому что им трудно проснуться.

Может ли желтуха повредить моему ребенку?

В большинстве случаев желтуха не вредна для вашего ребенка и исчезает, когда организм вашего ребенка учится справляться с билирубином.

Но у некоторых детей билирубина настолько много, что он может быть вредным. Если уровень билирубина становится очень высоким, это может повлиять на некоторые клетки мозга вашего ребенка. В редких случаях тяжелая желтуха может вызвать судороги или привести к глухоте, церебральному параличу или серьезной задержке развития. К счастью, в большинстве случаев желтуха не является тяжелой, и осложнения обычно можно предотвратить.

Как предотвратить желтуху?

Частое кормление (особенно грудное вскармливание) вашего ребенка в первые часы и дни после его рождения помогает снизить риск желтухи.Частое кормление приведет к увеличению стула у ребенка. Молоко также дает печени вашего ребенка энергию, необходимую для переработки билирубина. Стул вашего ребенка должен измениться с темно-зеленого на желтый.

Если у вас проблемы с грудным вскармливанием, очень важно получить помощь. Возможно, потребуется предложить вашему ребенку дополнительное питание смесью, чтобы избежать обезвоживания и не допустить ухудшения желтухи.

Как узнать, слишком ли высокий уровень билирубина у моего ребенка?

Существует анализ крови для определения количества билирубина в организме вашего ребенка.Во многих больницах уровень билирубина регулярно проверяется перед тем, как вы заберете ребенка домой. Чтобы свести к минимуму анализы крови, также используются неинвазивные устройства (чрескожный билирубинометр) для контроля желтухи.

Ваш лечащий врач может отобразить результат вашего ребенка на графике, если он точно знает, сколько часов было вашему ребенку на момент проведения теста. Информация должна быть предоставлена вам, когда вы и ваш ребенок выпишетесь из больницы. Если тест показывает, что у вашего ребенка есть риск достижения уровня билирубина, который требует лечения, ваш врач назначит повторный визит и проведет еще один тест.

Как лечится желтуха?

В большинстве случаев желтуха проходит сама по себе.

Иногда младенцам требуется помощь, чтобы снизить уровень билирубина. Один из способов сделать это — фототерапия, когда кожа вашего ребенка освещается особым синим светом. Кожа поглощает свет и изменяет билирубин, чтобы его тело могло легче избавляться от него с калом и мочой. Фототерапия обычно проводится в больнице, но иногда младенцев можно лечить дома.

Воздействие на ребенка солнечного света (прямо или косвенно) может быть вредным.Не делайте этого, не посоветовавшись предварительно со своим врачом.

Безопасна ли фототерапия?

Фототерапия безопасна. Глаза вашего малыша будут защищены специальными повязками. Гениталии также будут защищены.

Фототерапия иногда может вызвать кожную сыпь или жидкий стул. Вашему ребенку может потребоваться дополнительная жидкость, например, более частое кормление грудью.

Когда мне следует беспокоиться о желтухе?

Желтуха может быть более серьезной для младенцев:

, родившихся до 37 недель,
весом менее 2500 грамм (5.5 фунтов) при рождении,
, чья группа крови несовместима с группой крови их матери,
, у которых желтуха развивается в раннем возрасте, особенно в первые 24 часа,
, чья желтуха переместилась на руки и ноги,
, у которых после рождения появилось много синяков или припухлостей под кожей головы (называемых головкой),
, чьи братья и сестры страдали желтухой при рождении и нуждались в лечении с помощью обменного переливания (кровь ребенка удаляется и заменяется).

Когда я должен позвонить своему врачу после выписки из больницы?

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка проявляются какие-либо из следующих симптомов:

отказывается от грудного вскармливания или кормления из бутылочки,
все время очень сонный,
сильно похудела (более 10% от веса при рождении),
сильно желтуха (руки и ноги желтого или оранжевого цвета), или
желтуха, которая, кажется, ухудшается.

Если у вашего ребенка проблемы с грудным вскармливанием, существует множество программ на базе больниц или местных сообществ, которые поддерживают семьи, кормящие грудью, например, Лига Ла Лече в Канаде. Позвоните в их бесплатную линию по грудному вскармливанию, чтобы получить направление к кому-нибудь из вашего сообщества: 1-800-665-4324.

Вы также можете связаться с консультантом по грудному вскармливанию, медсестрой общественного здравоохранения и / или координатором по грудному вскармливанию.

Дополнительная информация в CPS

Проверено следующими комитетами CPS

Комитет по плодам и новорожденным

Последнее обновление: октябрь 2017 г.

Желтуха (новорожденный)

Диагноз

Если в больнице у вашего новорожденного появилась желтуха, медсестра или врач могут провести обследование на желтуху с помощью устройства, приложенного к коже (чрескожный билирубинометр), и подтвердить уровень билирубина в крови. тест от укола пятки.

В зависимости от возраста вашего новорожденного и уровня билирубина врач посоветует вам, что делать. У небольшой части новорожденных перед выпиской может потребоваться фототерапия, или вам будет рекомендовано отвести ребенка к врачу в течение 24–72 часов после выписки, чтобы проверить желтуху ребенка и режим кормления.

Приведите новорожденного к врачу, если:

Желтуха у вашего ребенка развивается в течение первых 48 часов жизни, если уровень желтухи быстро увеличивается, затрагивая нижнюю часть живота и ноги, или желтуха все еще присутствует после дня 14 of life
Вы испытываете трудности с грудным вскармливанием, и ребенок не выделяет достаточное количество стула и мочи и выглядит более желтушным.
Стул вашего ребенка становится кремово-бежевым или мелово-белым, или если моча темная (чайного цвета), и у ребенка сохраняется желтуха после 14-го дня жизни.

Лечение

Фототерапия синим светом используется для лечения желтухи в больнице. Ваш ребенок будет раздетым под светом для фототерапии около 24 часов, а затем будет доставлен для кормления и смены подгузников. Синий свет можно подавать с помощью верхнего светового пучка или устройства, похожего на одеяло.У каждого есть свои преимущества.

Во время фототерапии некоторым детям может потребоваться дополнительная жидкость, если это рекомендовано врачом. Как правило, вы можете продолжать кормить грудью. Если вы разлучены со своим ребенком в этот период, не забудьте продолжать сцеживать грудное молоко 6-8 раз каждые 24 часа, чтобы поддерживать выработку молока и предотвратить набухание.

В редких случаях, когда уровень билирубина быстро повышается до очень высокого уровня, проводится курс обмена крови для снижения уровня билирубина в надежде предотвратить повреждение головного мозга.

Вода или корм с глюкозой не уменьшают желтуху. Солнечный свет не снижает желтуху. Нет никаких оральных или тропических лекарств для уменьшения желтухи. Поскольку билирубин выводится из организма с калом, часто кормите ребенка грудью, чтобы стимулировать частое опорожнение кишечника.

Желтуха грудного молока коррелирует с высоким уровнем эпидермального фактора роста

1
Schneider AP 1986 Грудь молочная желтуха у новорожденного реальная сущность. JAMA 255 : 3270–3274
Артикул
Google Scholar

2
ДеАнгелис К., Сарджент Дж., Чун М.К. 1980 Желтуха грудного молока. Wis Med J 79 : 40–42
CAS
PubMed
Google Scholar

3
Osborn LM, Reiff MI, Bolus R 1984 Желтуха у доношенных новорожденных. Педиатрия 73 : 520–525
CAS
PubMed
Google Scholar

4
Saigal S, Lunyk O, Bennett KJ, Patterson MC 1982 Уровни билирубина в сыворотке у младенцев на грудном и искусственном вскармливании в первые 5 дней жизни. Can Med Assoc J 127 : 985–989
CAS
PubMed
PubMed Central
Google Scholar

5
Майзелс М.Дж., Гиффорд К. 1986 Нормальные уровни билирубина в сыворотке у новорожденных и влияние грудного вскармливания. Педиатрия 78 : 837–843
CAS
Google Scholar

6
Narayanan I, Gupta A, Mandal RN, Chugh RK, Singh S 1987 Кормление грудных детей и ранняя неонатальная желтуха. Indian J Pediatr 54 : 257–260
CAS
Статья
Google Scholar

7
Kivlahan C, James EJ 1984 Естественное течение желтухи новорожденных. Педиатрия 74 : 364–370
CAS
Google Scholar

8
Stiehm ER, Ryan J 1965 Отчет о восьми случаях и влиянии грудного вскармливания на частоту и тяжесть необъяснимой гипербилирубинемии. Am J Dis Child 109 : 212–216
CAS
Статья
Google Scholar

9
Gartner LM, Arias IM 1966 Исследования длительной неонатальной желтухи у младенцев, находящихся на грудном вскармливании. J Педиатр 68 : 54–66
CAS
Статья
Google Scholar

10
Коул А.П., Харгривз Т. 1972 Ингибиторы конъюгации и ранняя неонатальная гипербилирубинемия. Arch Dis Child 47 : 415–418
CAS
Статья
Google Scholar

11
Артур LJ, Bevan BR, Holton JB 1966 Неонатальная гипербилирубинемия и грудное вскармливание. Dev Med Child Neurol 8 : 279–284
CAS
Статья
Google Scholar

12
Gourley GR 1998 Патофизиология желтухи грудного молока. В: Polin RA, Fox WW (eds) Фетальная и неонатальная физиология, 2-е изд. .WB Saunders Company, Филадельфия, стр. 1499–1505
Google Scholar

13
Alonso EM, Whitington PF, Whitington SH, Rivard VA, Given G 1991 Энтерогепатическая циркуляция неконъюгированного билирубина у крыс, получавших грудное молоко. J Педиатр 118 : 425–430
CAS
Статья
Google Scholar

14
Arias IM, Gartner LM, Seifter S, Furman M 1964 Длительная неонатальная неконъюгированная гипербилирубинемия, связанная с грудным вскармливанием и стероидом, прегнаном-3a, 20 b-диолом, в материнском молоке, который ингибирует образование глюкуронида in vitro. J Clin Invest 43 : 2037–2047
CAS
Статья
Google Scholar

15
Колдовский О.А. Пищеварительно-абсорбционные функции у плодов, младенцев и детей. В: Polin RA, Fox WW (eds) Физиология плода и новорожденного . WB Saunders, Philadelphia 1401–1418

16
Polk DB 1998 Миграция кишечных эпителиальных клеток, стимулированная рецептором эпидермального фактора роста, требует активности фосфолипазы C. Гастроэнтерология 114 : 493–502
CAS
Статья
Google Scholar

17
Карпентер G, Stoschech CM, Preston YA, De Larco JE 1983 Антитела к рецептору эпидермального фактора роста блокируют биологическую активность фактора роста саркомы. Proc Natl Acad Sci USA 80 : 5627–5630
CAS
Статья
Google Scholar

18
Todaro GJ, Fryling C, De Larco JE 1980 Трансформирующие факторы роста, продуцируемые некоторыми опухолевыми клетками человека: полипептиды, которые взаимодействуют с рецепторами эпидермального фактора роста. Proc Natl Acad Sci USA 77 : 5258–5262
CAS
Статья
Google Scholar

19
Рао Р.К., Торнбург В., Корц М., Матрисиан Л., Магун Б.Е., Колдовский О. 1986 Обработка эпидермального фактора роста клетками кишечника сосущих и взрослых крыс. Am J Physiol 250 : G850 – G855
CAS
PubMed
Google Scholar

20
Thompson JF, Van Den Berg M, Stokkers PC 1994 Регуляция развития киназы рецептора эпидермального фактора роста в кишечнике крысы. Гастроэнтерология 107 : 1278–1287
CAS
Статья
Google Scholar

21
Toyoda S, Lee PC, Lebenthal E 1986 Взаимодействие эпидермального фактора роста со специфическими сайтами связывания энтероцитов, выделенных из тонкой кишки крысы во время развития. Biochim Biophys Acta 886 : 295–301
CAS
Статья
Google Scholar

22
Дворак Б., Фитуч С.С., Уильямс С.С., Херст Н.М., Шанлер Р.Дж. 2004 Концентрации эпидермального фактора роста и трансформирующего фактора роста-альфа в недоношенном молоке. Adv Exp Med Biol 554 : 407–409
Статья
Google Scholar

23
Уорнер ББ, Райан А.Л., Сигер К., Леонард А.С., Эрвин ЧР, Уорнер Б.В. 2007 Онтогенез эпидермального фактора роста слюны и некротический энтероколит. J Педиатр 150 : 358–363
CAS
Статья
Google Scholar

24
Граймс Дж., Шаудис Р.П., Дэвис Д., Уильямс С.С., Карри Б.Дж., Уокер М.Д., Колдовский О. 1992. Влияние кратковременного голодания / возобновления питания на содержание эпидермального фактора роста в желудочно-кишечном тракте сосущих крыс. Proc Soc Exp Biol Med 199 : 75–80
CAS
Статья
Google Scholar

25
Radfar M, Larijani B, Hadjibabaie M, Rajabipour B, Mojtahedi A, Abdollahi M 2005 Влияние пентоксифиллина на окислительный стресс и уровни EGF и NO в крови пациентов с диабетом 2 типа: рандомизированный, двойной слепой плацебо-контролируемое клиническое исследование. Biomed Pharmacother 59 : 302–306
CAS
Статья
Google Scholar

26
Чанг CJ, Chao JC 2002 Влияние человеческого молока и эпидермального фактора роста на рост кишечных клеток Caco-2 человека. J Pediatr Gastroenterol Nutr 34 : 394–401
CAS
Статья
Google Scholar

27
Brown KD, Blakeley DM 1983 Активность стимуляции роста клеток в секреции молочных желез коз, коров и овец. Br Vet J 139 : 68–78
CAS
Статья
Google Scholar

28
Cera K, Mahan DC, Simmen FA 1987 Активность секреции свиной молочной железы, стимулирующая рост in vitro: начальная характеристика и взаимосвязь с известными пептидными факторами роста. J Anim Sci 65 : 1149–1159
CAS
Статья
Google Scholar

29
Бриттон Дж. Р., Джордж-Насименто С., Удалл Дж. Н., Колдовский О. 1989 Минимальный гидролиз эпидермального фактора роста желудочным соком недоношенных детей. Кишечник 30 : 327–332
CAS
Статья
Google Scholar

30
Berseth CL 1987 Усиление роста кишечника у новорожденных крыс за счет эпидермального фактора роста в молоке. Am J Physiol 253 : G662 – G665
CAS
Статья
Google Scholar

31
Оплета-Мадсен К., Меддингс Дж. Б., Галл Д. Г. 1991. Фактор эпидермального роста и постнатальное развитие кишечного транспорта и структуры мембраны. Pediatr Res 30 : 342–350
CAS
Статья
Google Scholar

32
Торнбург В., Матрисиан Л., Магун Б., Колдовский О. 1984 Желудочно-кишечная абсорбция эпидермального фактора роста у крыс-сосунков. Am J Physiol 246 : G80 – G85
CAS
PubMed
Google Scholar

33
Kong WY, Koldovsky O, Rao RK 1992 Появление экзогенного эпидермального фактора роста в печени, желчи и просвете кишечника крыс-сосунков.

Норма билирубина у новорожденных — ответ детского врача

Фототерапия — лечение желтушки на дому.

норма, причины и последствия высоких показателей

Желтуха новорожденных: лечить или не лечить

Что такое желтуха новорожденных

Диагностика нарушений билирубинового обмена — сдать анализы в СЗЦДМ

Повышенный билирубин у мужчин

Диагностика повышенного билирубина — какие показатели исследовать

Сдать анализ на билирубин общий в крови

Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий

При каких состояниях может повышаться уровень Билирубина общего

С какой целью определяют уровень Билирубина общего в крови

Литература

Желтухи у новорожденных | #10/06

Лечение гипербилирубинемий

Литература

Причины и симптомы желтухи

Подпишитесь на рассылку новостей

Причины желтухи у новорожденных

Нормальный процесс

Повышенный уровень билирубина

Есть ли польза от желтухи?

Опасна ли желтуха?

Острая билирубиновая энцефалопатия

Ядра

Каковы симптомы желтухи?

Пожелтение кожи

Корма бледного цвета

Сонный ребенок

Темная моча

Уровни желтухи

Выдержка из

Грудное вскармливание: простые ответы: руководство по оказанию помощи матерям, Нэнси Морбахер, 2010 г., стр. 263

Часто задаваемые вопросы

Связанная статья

Желтуха у новорожденных, вопросы и ответы, Healthy children.org, Американская педиатрическая академия, 2017 г.

Сводка

Сноски и ссылки

Какие варианты лечения желтухи грудного молока у здоровых доношенных детей?

Желтуха у новорожденных | Уход за детьми

Каковы симптомы желтухи?

Может ли желтуха повредить моему ребенку?

Как предотвратить желтуху?

Как узнать, слишком ли высокий уровень билирубина у моего ребенка?

Как лечится желтуха?

Безопасна ли фототерапия?

Когда мне следует беспокоиться о желтухе?

Когда я должен позвонить своему врачу после выписки из больницы?

Дополнительная информация в CPS

Проверено следующими комитетами CPS

Желтуха (новорожденный)

Диагноз

Лечение

Рекомендации | Желтуха у новорожденных младше 28 дней | Руководство

1.1 Информация для родителей или опекунов

1.2 Уход за всеми младенцами

Дополнительный уход

Неотложная дополнительная помощь детям с видимой желтухой в первые 24 часа

Уход за младенцами старше 24 часов

Как измерить уровень билирубина

1.3 Ведение и лечение гипербилирубинемии

Информация для родителей или опекунов о лечении

Как лечить гипербилирубинемию

1.4 Измерение и мониторинг пороговых значений билирубина до и во время фототерапии

Перед началом фототерапии

Во время фототерапии

Прекращение фототерапии

Тип фототерапии

Информация для родителей или опекунов по фототерапии

Общий уход за ребенком во время фототерапии

Наблюдение за ребенком во время фототерапии

Оборудование для фототерапии

1.6 Официальная оценка основного заболевания

1.7 Уход за младенцами с длительной желтухой

1.8 Внутривенный иммуноглобулин

1.9 Обменное переливание крови

Желтуха грудного молока коррелирует с высоким уровнем эпидермального фактора роста

Добавить комментарий Отменить ответ

Диагностика повышенного билирубина —
какие показатели исследовать