Желтухи у новорожденных | #10/06

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см²/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
• Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д₃ — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
• Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.
• Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
• Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
• При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
• При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук

РГМУ, Москва

Норма билирубина у детей по возрасту в таблице значений

Таблица нормы билирубина у новорожденных по дням — информация, которая может быть полезной молодым мамам. Это неслучайно: у половины детей в первые дни жизни бывает так называемая желтушка. Почему это происходит, какие показатели считаются опасными, а какие — нет, и что с этим делать?

Что такое билирубин: общая информация

Сразу после рождения организм малыша начинает освобождаться от остатков кровяных клеток, которые питали его в животе у мамы. Зачастую продукты распада образуются быстрее, чем печень новорожденного способна их выводить.

Билирубин — желтый желчный пигмент, который образуется при распаде эритроцитов. Он есть у всех новорожденных, в первые дни жизни уровень его повышается, а к концу первого месяца приходит в норму.

Обычно уровень билирубина в крови измеряют в мкмоль/л. Билирубин бывает:

1. Прямой (связанный). Эта водорастворимая фракция легко выводится из организма с калом и мочой.
2. Непрямой (несвязанный). Это нерастворимый в воде билирубин, он токсичен, способен проникать в клетки и нарушать их нормальную жизнедеятельность.
3. Общий — сумма связанного и несвязанного билирубина. В норме несвязанный билирубин составляет около 25% от общего.

Причиной развития желтухи является несвязанный билирубин. Он придаёт коже, слизистым, белкам глаз малыша желтоватый цвет.

Норма билирубина у детей по возрасту в таблице:

Норма билирубина, указанная в таблице, означает общий (связанный + несвязанный) показатель.

Причины повышенного билирубина могут быть разные:

• преждевременные роды;
• недоношенность;
• резус-конфликт;
• болезни мамы во время беременности;
• стимулированные роды;
• инфекционные болезни печени;
• внутриутробные патологии;
• нарушения в работе кишечника малыша;
• невозможность кормления грудью сразу после родов и т.д.

Физиологическая и патологическая желтуха

Физиологической желтуха проявляется с уровня билирубина 120 мкмоль/л и выше у доношенных малышей и с 85 мкмоль/л у родившихся раньше срока. Как правило, такая пигментация через неделю-две проходит сама, медикаментозного лечения не требует.

Существует верхний предел уровня билирубина, при котором физиологический процесс становится патологией. Обычно медики настаивают на стационарном лечении, когда показатели превышают 200 мкмоль/л. Когда показатели билирубина превышены значительно, ситуация не просто тяжёлая, а опасная.

Показатели, по которым диагностируется физиологическая или патологическая желтушка у новорожденных — норма билирубина в таблице:

Патологическая желтуха — процесс гораздо более коварный и непредсказуемый. Её основные отличия:

• физиологическая желтуха начинается с 2 по 5 день; патологическая может начаться сразу, а может сидеть в засаде неделями;
• физиологическая желтуха длится 2-3 недели, уже с 4 дня билирубин снижается, а патологическая и длится дольше, и протекает неровно, скачками;
• пожелтение кожи при патологической желтухе начинается с нижней части тела, а при физиологической с лица;
• при патологической желтухе кал светлый, а моча тёмная.

Лечение желтухи у новорожденных

Наиболее эффективным и безопасным способом лечения желтухи является фототерапия. Малыша укладывают под специальные сине-фиолетовые лампы, свет которых преобразует несвязанный билирубин в другое вещество — люмирубин, которое легко и быстро выводится с калом и мочой.

Ребёнок лежит в 30 сантиметрах от лампы, его глаза и половые органы должны быть закрыты светонепроницаемой тканью. Процедуру проводят с перерывами на кормление, длительность лечения определяет врач. Фототерапия не имеет серьёзных побочных эффектов, но у малыша может шелушиться кожа и немного подняться температура.

При патологической желтухе, в зависимости от того, какая проблема выявлена, и насколько она тяжела, применяют различные виды терапии. Норма и предел билирубина — не единственные показатели, которые учитываются при назначении лечения. Большое значение имеют цифры АЛТ и АСТ в биохимическом анализе крови и результаты УЗИ.

Профилактика желтухи

Самое главное, незаменимое средство для малыша от всех болезней, от желтушки в том числе — мамино молоко. Чем раньше после рождения приложить ребёнка к груди, тем лучше.

Билирубин выводится из организма с калом и мочой, поэтому важно, чтобы хорошо работал кишечник. А для этого также нужно грудное кормление. Прикладывайте малыша к груди как можно чаще, даже если его для этого нужно разбудить, и его животик будет работать правильно.

Маме, которая вынашивает малыша и потом кормит грудью, необходимо следить за своим питанием: никаких газированных и сладких напитков, жирного, острого и солёного.

Подводим итоги

Рост билирубина сразу после рождения — нормальный физиологический процесс. К концу первого месяца жизни он должен снизится до постоянных значений. Таблица нормы билирубина у новорожденных по месяцам не нужна — всё происходит в первые недели. Главное, чтобы процесс оставался в пределах нормы. Чтобы быть в этом уверенными, не пренебрегайте анализами, которые назначают педиатры-неонатологи, и следуйте их рекомендациям.

Берегите себя и вашего малыша!

0

0

45727

Facebook

Twitter

Мой мир

Вконтакте

Одноклассники

Норма билирубина в крови у новорожденного

Одним из особых физиологических состояний у новорожденных детей является желтуха. Она возникает в результате повышения концентрации особого пигмента — билирубина у новорожденных. Образуется он из разрушенного фетального (младенческого) гемоглобина.

Шрам у ребёнка: что делать?

«Должен он бежать и прыгать, всё хватать, ногами дрыгать…» — нестареющая классика про детей всех времён. Увы, предотвратить падения и травмы маленького сорванца не сможет ни одна идеальная мама. Как быть, если синяками отделаться не удалось и у ребенка остался шрам в результате травмы?

Фетальный гемоглобин был необходим ребенку в период внутриутробного развития, он активнее связывал кислород и доставлял его к тканям. После рождения этот вид гемоглобина заменяется на взрослый, и происходит активное разрушение фетального гемоглобина. В результате расщепления гемоглобина образуется билирубин, который должен выводиться печенью и почками. Уровень билирубина у новорожденного в плазме крови при разрушении гемоглобина повышается, но не должен превышать определенных границ нормы билирубина у новорожденных. Превышение количества билирубина выше определенных границ может приводить к особым токсическим эффектам – он поражает внутренние органы, нервную систему, что приводит к формированию опасного и необратимого состояния – ядерной желтухи.

Читайте также: Желтуха у новорождённых

Основные показатели билирубина у новорожденных изменяются с момента рождения в определенных пределах. От этих изменений зависит формирование физиологической желтухи у новорожденных. Нормы билирубина в первый и последующие дни изменяются, количество его нарастает до определенных пределов. При развитии желтухи у малыша врач определяет по анализу крови фактическое количество билирубина и сравнивает его с тем, какой должен быть билирубин у новорожденного ребенка. Если значения у ребенка резко отличаются от нормы, это может указывать на развитие патологических видов желтухи, которые требуют лечения.

Общий билирубин: норма у новорожденных

В норме небольшое количество билирубина в крови у новорожденного имеется всегда. При рождении уровень билирубина определяют в пуповинной крови. Границы нормы билирубина у новорожденных по дням отражены в таблице.

Данные в таблице нормы билирубина у новорожденных приведены для детей, которые рождены доношенными и в срок. Норма и пределы билирубина у новорожденных, рожденных недоношенными будут иными. Для недоношенного ребенка билирубин более токсичен из-за незрелости нервной системы.  Но какой будет норма билирубина у недоношенных новорожденных? Для них верхним пределом уровня билирубина будет значение в 170-171 мкмоль\л, в то время, как для доношенных верхним максимальным пределом будет значение в 256 мкмоль\л. Достигают значения своего максимума к третьим-четвертым суткам жизни.

При наличии желтушки у новорожденных полученные результаты анализов ребенка сравнивают с нормой билирубина в таблице. Если отклонения сильные, нужно дополнительное обследование ребенка и выяснение причин желтухи. Превышение данных показателей говорит о том, что развивающаяся у ребенка желтушка не относится к физиологической.

Читайте также: Как сдавать анализ на билирубин у новорожденного

Прямой билирубин у новорожденных: норма

Еще одним вопросом является соотношение билирубиновых фракций – прямого и непрямого билирубина. Вопрос о том, сколько должно быть прямого и непрямого билирубина у новорожденного важен потому, что одна из фракций токсична, и ее должно быть совсем немного, а вторая – связана с белками плазмы и растворима в воде, она легко выводится почками и не обладает токсичностью.

Какая норма прямого билирубина должна быть у новорожденного? Прямой билирубин связан с белками плазмы, он хорошо растворяется в воде и не обладает токсичностью для тканей. Такого билирубина из всего общего количества должно быть больше – в раннем возрасте, в первые две недели это до 90% от общего количества. К возрасту одного месяца его уровень снижается до 75% от общего количества билирубина. Уровень нормального прямого билирубина у новорожденного к возрасту одного месяца должен составлять до 15.0-15.4 мкмоль\л.

Сколько составляет норма непрямого билирубина в крови у новорожденных? Такой вид билирубина растворим только в жирах, и плохо выводится из организма, он обладает токсичностью в отношении нервной системы, если его в организме будет слишком много. Такого билирубина для безопасного функционирования организма ребенка должно быть совсем мало, в раннем возрасте до двух недель не более 10% от общего количества, а к возрасту месяца не более 25% от общего количества. Сколько в норме непрямого билирубина может быть  у новорожденного? Допустимыми уровнями его считается до 5.0-5.1 мкмоль\л. Превышение этого уровня может указывать на развитие патологии печени, обмена веществ и формирование желтухи.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Желтушка | Детский медицинский центр «ЧудоДети»

Желтушка  – частое явление у новорожденных детей. Она проявляется желтушным окрашиванием кожи и склер младенца в первые 3-4 дня после рождения. Ее появление связано с повышением концентрации билирубина в крови новорожденного ребенка из-за повышенного разрушения эритроцитов плода. В норме к концу второй недели жизни младенца желтушка уходит самостоятельно. Но нередко бывает так, что она затягивается.

Билирубин – желчный пигмент, он образуется из гемоглобина. Попадая в печень, билирубин входит в состав желчи и в дальнейшем попадает в кишечник. Из кишечника билирубин выводится естественным путем.    Билирубин в организме бывает двух видов – жирорастворимый (непрямой)  и водорастворимый (прямой). Непрямой билирубин токсичен для организма,  так как он может легко проникать в клетки и нарушать их жизнедеятельность. В норме такой билирубин связывается  в печени с белком, становится водорастворимым (прямым) и выводится из организма.Есть ряд причин, по которым процесс выведения непрямого билирубина у новорожденного ребенка затягивается. К ним можно отнести незрелость печеночных ферментов, повышенную скорость распада эритроцитов, различные заболевания печени и системы крови, и другие причины, для выяснения которых надо обратиться к педиатру.А обратиться к педиатру надо как можно скорее, так как непрямой билирубин в повышенной концентрации оказывает токсическое действие на клетки мозга, и вызывает так называемую билирубиновую энцефалопатию. Проявляется она вялостью ребенка, апатией, ребенок начинает хуже сосать, больше срыгивать, взгляд становится «блуждающим». Если вовремя не начать лечение, поражение нервной системы может привести к таким необратимым последствиям,  как ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и т.д.  При тяжелой форме гипербилирубинемии  лечением является общее переливание крови.В норме уровень билирубина у новорожденных составляет 20,5 мкмоль/л, а видимое глазом желтушное прокрашивание кожи у  доношенного младенца возникает примерно при уровне 85 мкмоль/л.У недоношенного младенца жировой слой меньше, поэтому видимая желтушка у него появляется при уже достаточно высоком уровне билирубина – более 120 мкмоль/лПри появлении желтушки у новорожденного младенца надо обратиться к педиатру и выяснить причины ее появления, чтобы правильно определить тактику лечения. Запоры, недостаточное допаивание ребенка задерживают естественное выведение билирубина. Важно, чтобы у новорожденного ребенка кишечник опорожнялся ежедневно и младенец получал достаточное количество жидкости. Кормить ребенка грудью в этот период рекомендовано 8-12 раз в сутки, без ночного перерыва.Основным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия (светолечение) — лечение светом синего спектра излучения. Билирубин разрушается под воздействием света и выводится естественным путем.Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света. Младенец на протяжении процедуры размещается в съемном гамаке. Необходимо регулярно менять положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивая его поочередно вверх животом или спиной. Общий сеанс длится не менее 14 часов в присутствии родителей. Нельзя оставлять ребенка в аппарате без присмотра.

Показания для фототерапии:

• непрямая гипербилирубинемия новорожденных (в том числе при незрелости ферментов печени, конъюгационной гипербилирубинемии, гемолитической болезни новорожденных, резус-конфликтах)

Противопоказания для фототерапии:

• наличие диагноза «Порфирия» в семейном анамнезе или у ребенка
• при значительном повышении концентрации прямого билирубина
• использование фотосенсибилизирующих медикаментов.

Рекомендованная схема фототерапии:

В последние годы доказана одинаковая эффективность непрерывной и прерывистой схем фототерапии, при этом:

• максимальный перерыв между сеансами фототерапии, составляет не более 2–4 ч;
• сеансы фототерапии должны повторяться регулярно;
• оптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных детей с конъюгационной гипербилирубинемией является последовательное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормление;

Практические рекомендации по проведению фототерапии:

• Температура в помещении должна быть не менее 26 градусов.
• глаза ребенка и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемым материалом.
• каждые 2 ч необходимо измерять температуру тела ребенка,
• суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 10–20%
• фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического
• прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже
• значений, послуживших основанием для начала фототерапии;
• спустя 12 ч после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина крови.

Билирубин — что это, норма и повышенные значения билирубина в крови женщин, мужчин и новорожденных

14 января 2021

1. Билирубин (прямой и непрямой)
2. Норма у мужчин и причины повышения
3. Норма у женщин
4. Норма билирубина у новорожденных
5. О чем способен рассказать его дисбаланс

Здравствуйте, уважаемые читатели блога KtoNaNovenkogo.ru. Желтуха довольно распространенное заболевание. Многие знакомы с ней понаслышке, иные, сталкивались с болезнью «вплотную».

Но навряд ли, кто знает, что характерные ей симптомы – желтизна кожи и склер глаз, потемнение урины и обесцвечивание кала, проявляются благодаря билирубину – особому биологическому пигменту.

Его нормальный процесс метаболизма (что это?) определяет состояние печени и естественных систем детоксикации организма.

Билирубин (прямой и непрямой): что это такое

Дословный перевод билирубина с латинского – красная желчь. Этот пигмент на самом деле имеет красно-коричневый окрас, который присутствует в крови, но утилизируется из организма с помощью желчного секрета, поэтому и называется – пигмент желчный.

Его образование обусловлено распадом белковых компонентов крови (в частности — миоглобина и гемоглобина), которые в изобилии содержатся в красных клетках крови (эритроцитах).

При утилизации, отживших свой век эритроцитов (данный процесс происходит, как правило, в органах кроветворения — печени, селезенке, костном мозге) и разрушении в крови красных кровяных телец высвобождается свободная фракция билирубина, как ее еще называют – непрямого.

Связываясь в плазме с сывороткой альбуминов (протеины – растворимые белки), он транспортируется в печень и под действием ферментативных реакций присоединяется к глюкуроновой кислоте, образуя связанную фракцию пигмента – фракцию прямого билирубина.

Ежедневно в организме разрушается до 1% эритроцитарных клеток и создается примерно 300 мг пигмента билирубин, 240 из них, именно из утилизированных эритроцитов. А на полное их обновление уходит всего три месяца.

Связанный билирубин и незначительная часть свободного пигмента (в тандеме (что это?) называются общим билирубином) выводятся с желчью в ЖКТ, где и подлежат утилизации.

Под действием кишечной флоры и последующей трансформации, пигменты в виде новых химических соединений выводятся из организма с каловым химусом и уриной.

Важная особенность непрямого билирубина – сильная токсичность, а его свойство нерастворимости в жидкостях не позволяет его вывод посредством желчи и урины. Наибольшему влиянию токсичности подвержены клетки тканевой структуры мозга и ЦНС.

Прямой билирубин не уступает по токсичности своему «собрату», но его способность хорошего растворения позволяет легко утилизировать его из организма, что делает пигмент безопасным для человека.

Определение концентрации пигмента в биохимии крови, является ценным диагностическим фактором, так как по избыточному его накоплению в крови (гипербилируинемии) либо наличии билирубина в моче (билирубинурии) врач может сделать оценку состояния организма пациента и выявить патологии, спровоцировавшие изменения, безопасных для организма норм пигмента.

Норма билирубина у мужчин и причины его повышения

Количественная концентрация билирубина в человеческом организме выявляется методом биохимического анализа венозной крови. Для более точного определения кровь берется натощак.

При этом длительный период (до 8 ч.) отсутствия пищи в желудке обеспечивает более точное его выявление в определенных единицах – микромолях на литр плазмы.

Самая высокая допустимая норма пигмента у пациентов мужского пола.

Для мужчин характерно проявление пигментного гепатоза (Жильбера синдром) с умеренным повышением свободного пигмента. Наследуется генетически почти у 5% людей, и по данным статистики – львиная доля приходится на сильный пол.

Характеризуется хроническим, но доброкачественным характером. Характерная клиника болезни проявляется, лишь к 20 годам, поэтому мужчины часто даже не подозревают о своей болезни.

Желтуха может обнаружиться случайно во время осмотров, либо в лабораторных анализах по поводу выявления совершенно иной патологии.

Норма билирубина у женщин

Концентрация пигмента в плазме женщин не многим, но все же, отличается от мужской нормы, что обусловлено меньшей секрецией эритроцитов, а соответственно красящего вещества крови (гемоглобина), процесс распада которого, образует пигмент.

Такие же значения характерны и для беременных женщин. Если она здорова и беременность протекает без патологий, уровень пигмента не отклоняется от референсных показателей.

Дисбаланс билирубина в сторону повышения возможен, лишь в конце беременности, что может быть обусловлено развитием внутрипеченочного холестаза (нарушение желчного оттока). После родов концентрация быстро приходит в норму.

Норма билирубина у новорожденных

Диапазон концентрации билирубина в детском возрасте подобен взрослым нормам. Немного иной показатель характерен для новорожденных.

Они подвержены проявлениям физиологической желтухи в первые же дни своей жизни, что обусловлено несовершенством печеночных функций и адаптацией младенца к новым жизненным условиям.

Желтая окраска кожного покрова и слизистых тканей, наиболее выражена в первые три дня. Лишь когда ферментная система начинает функционировать в полном объеме, примерно спустя неделю после родов, пигментация исчезает.

1. В возрасте 2-х, 3-х дней – норма пигмента достигает 61 мкмоль/л.
2. Для последующей недели нормальным считается достаточно повышенный уровень – в 250 мкмоль/л. У недоношенных младенцев референсным считается – 170 мкмоль.
3. С 10-го дня, билирубин начинает снижается и должен соответствовать 21 мкмолю.

Повышение концентрации билирубина выше референсных норм у новорожденных – опасный симптом, для которого характерно проявление при развитии гемолитической болезни усиленного распада эритроцитарных клеток и высвобождения большого количества пигмента желчи, что обусловлено несовместимостью крови младенца с кровью матери по схожести групповых антигенов, либо резус-фактору (что это?).

Увеличение общего уровня пигмента у ребенка могут способствовать:

1. нарушение в организме процесса захвата, тропика, либо обезвреживания (коньюгации) билирубина в паренхиматозных клетках печени (гепацитах) – врожденный синдром Жильбера;
2. дефицит витамина В9, который, при ускоренной утилизации эритроцитов и его выводе, провоцирует гиповитаминоз фолиевой кислоты;
3. наличие различных видов гепатитов;
4. застойная гепатопатия (застой секрета в желчных путях).

У любого контингента пациентов, увеличение концентрации билирубина свыше нормы, означает развитие желтухи.

1. Начальный процесс развития болезни диагностируют при превышении пигмента 26 микромоль.
2. Стадия легкой клиники развивается при варьировании показателей до 87 микромоль.
3. В стадии среднего течения билирубин достигает высоких концентраций- до 160 единиц.
4. Свыше 160 микромоль – диагностируется этап тяжелого течения.

О чем способен рассказать дисбаланс желчного пигмента

Снижение уровня пигмента в плазме крови диагностической ценности не имеет, может быть спровоцировано крепким кофе или чаем, стрессами или депрессиями.

А вот повышение билирубина связано с наличием различных патологий в организме, и может рассказать врачу о многом:

1. При повышенной концентрации непрямой фракции диагностируют надпочечные желтухи, которые могут спровоцировать анемии различной этиологии, либо обширные гемморагии в организме.
2. При повышенных значениях прямой и непрямой пигментных фракций развивается паренхиматозная желтуха, как следствие повреждения клеток печени процессами печеночной дистрофии, злокачественным процессом, циррозным, либо токсическим поражением тканевой структуры печени.
3. Если их повышение связано с механическими повреждениями (закупорка желчных протоков) – механическая, обтурационная, подпеченочная желтуха, которые развиваются вследствие опухолевых новообразований в поджелудочной железе или калькулезного холецистита, вызывающих закупорку желчных протоков.

Повышению референсных значений билирубина, кроме усиленного гемолиза (разрушения эритроцитов) способствует большое содержание жиров в плазме, бесконтрольный прием холестатических препаратов, врожденная дистрофия печени (заболевание Вильсона-Коновалова), неконъюгированная наследственная гипербилирубинемия (синдром Киглера-Нийара), наличие редкого пигментного гепатоза (синдрома Дубина-Джонсона и Ротора).

При этом, кроме основной симптоматики желтухи, при увеличении концентрации билирубина в крови пациентов, они будут ощущать изнуряющие признаки рвотного рефлекса, горький привкус в полости рта и тяжесть в зоне правого подреберья.

Уровень билирубина в плазме или моче пациента, является важным маркером, который дает обширную информацию о состоянии здоровья пациента. Предопределяет дальнейший диагностический поиск в выявлении основной причины заболевания и назначения дальнейшей адекватной терапии.

Автор статьи: детский врач-хирург Ситченко Виктория Михайловна

Удачи вам! До скорых встреч на страницах блога KtoNaNovenkogo.ru

Повышенный билирубин у новорожденных: норма, причины повышенного билирубина

Все без исключения младенцы в определенный период после рождения имеют физиологическую желтуху. Их кожные покровы, слизистые оболочки, иногда даже белки глаз в той или иной степени окрашиваются в желтый цвет, однако через несколько дней такое состояние проходит. Важно понимать, когда речь идет о нормальном явлении (так называемом, транзиторном состоянии новорожденного), а когда о серьезной патологии, требующей немедленного реагирования. 

Чтобы разобраться в вопросе, нужно значть, что такое билирубин, откуда он берется, и чем опасно его чрезмерное количество.

Билирубин: функции и образование

Билирубин – пигментное вещество, являющееся продуктом распада эритроцитов. Различают прямой (конъюгированный, связанный) и непрямой (неконъюгированный, свободный) билирубин. При распаде эритроцитов в кровь выделяется непрямой билирубин.Он плохо растворяется в крови и плохо выводится с мочой и калом. Чрезмерные концентрации билирубина опасны для организма, поэтому он превращается в пеечни в прямой билирубин, который хорошо растворим и легко выводится из организма. 

Откуда же берется сразу много билирубина у новорожденных?

Эритроциты плода содержат фетальный гемоглобин, который после рождения начинает замещаться на гемоглобин взрослого человека. Избыточное разрушение эритроцитов ведет к повышению уровня непрямого билирубина. Второй причиной физиологической желтухи считается функциональная незрелость печеночных ферментов.

Сочетание этих двух факторов и приводит к избытку непрямого билирубина в крови у новорожденного ребенка, а так как это вещество хорошо растворяется в жирах, то оно поступает в подкожную жировую клетчатку, и прокрашивает кожные покровы в желтый цвет.  Процесс запускается сразу после родов, но визуально заметной желтуха становится лишь к второму-третьему дню жизни. Далее, в течение еще нескольких дней она может нарастать, а затем к 10 дню угаснет. Так выглядит процесс в норме. Но существует множество патологических состояний, сопровождающихся повышением уровня билирубина у новорожденного до высоких цифр, и вот там желтуха будет совсем не физиологической. 

Так как же отличить норму от патологии? Здесь на помощь приходит знание сроков появления желтухи, оценка общего состояния ребенка и лабораторные нормы билирубина в крови.

Норма билирубина у новорожденного

Верхняя граница нормы содержания общего билирубина в крови у доношенных детей составляет 256 мкмоль/л, у рожденных раньше срока – 171 мкмоль/л. Показатели определяются на 4-й день после рождения ребенка. Любое превышение этих показателей требует незамедлительного начала лечения.

В процессе формирования организма билирубин у новорожденных приходит к стандартным показателям и к концу первого месяца жизни практически не отличается от количества пигментного вещества у взрослого человека. При этом концентрация прямой формы пигмента не должна превышать 75% от совместных показателей.

Показатели стандартов для новорожденных по дням:

• 36 часов после рождения – не более 150 мкмоль/л;
• 48 часов – не более 180 мкмоль/л;
• 3–5-е сутки – не более 256 мкмоль/л,
• 6–7-е сутки – норма до 145 мкмоль/л;
• 20 сутки — 20,5 мкмоль/л

Стандартное значение пигментного вещества формируется у ребенка к четвертой неделе после рождения.

Для определения концентрации желчного пигмента проводятся специальные диагностические мероприятия. Биохимический анализ позволяет точно определить концентрацию пигментного вещества и является абсолютно безопасным для младенца. Высокое содержание билирубина у младенцев является поводом для принятия срочных мер по снижению его уровня.

Симптомы физиологической желтушки

Признаки:

• окрашивание кожного покрова наблюдается во 2 — 3 сутки после рождения;
• содержание желчного пигмента составляет не более 256 мкмоль/л;
• пожелтение кожных покровов не носит чрезмерно интенсивного характера, не сочетается с бледностью кожных покровов и слизистых, а также с общим угнетенным состоянием ребенка
• подвижность и активность ребенка не нарушены;
• по прошествии 7–10 суток происходит снижение количества пигмента.

Концентрация пигментного вещества стабилизируется к 3 — 4ой неделе жизни. У младенцев, рожденных раньше срока, показатели стабилизируются чуть позже. 

Причины патологической желтухи

Есть ряд заболеваний, способные приводить к желтухе. К ним относятся: 

• Внутреннее кровотечение (кровоизлияние) 
• Вирусные или бактериальные инфекции у плода и новорожденного
• Несовместимость матери и ребенка по резус-фактору и группе крови
• Болезни печени, нарушающие ее функцию 
• Заболевания эритроцитов ребенка, приводящие к их чрезмерному разрушению. 

К факторам риска развития патологической желтухи относится недоношенность и низкая масса тела при рождении, задержка в развитии плода, употребление токсичных лекарственных средств в период беременности, сахарный диабет у матери.

Симптомы патологической желтухи: 

• Желтуха появляется раньше или позже вышеуказанных сроков
• Желтухи  нарастает (кожа становится все более желтой) 
• Склеры глаз  становятся все более желтыми 
• Нарастает вялость, ребенка трудно разбудить 
• Ребенок не набирает вес и/или плохо сосет 
• Ребенок во время плача издает необычный пронзительный крик 
• Желтуха продолжается более трех недель 

Особенно рано развиваются и тяжело протекают желтухи при резус-конфликте между матерью и ребенком. Антитела матери, проникая в кровоток ребенка, просто склеивают (фактически разрушают) его эритроциты. Желтуха нарастает стремительно. Во многих случаях требуется обменное переливание крови. Вот почему так важно соблюдать все рекомендации врача во время резус-конфликтной беременности.

Наиболее тяжелым осложнением является ядерная желтуха (она же, остая печеночная энцефалопатия). При превышении уровня билирубина в 400 мкмоль/л (возможны индивидуальные колебания) происходит пропитывание билирубином ядер головного мозга, так как все жировые депо для его накопления уже заняты. Билирубин токсичен для головного мозга, поэтому такое состояние может привести к необратимым последствиям. Симптомы, указывающие на ядерную желтуху выглядят так:

• Чрезмерная необъяснимая вялость, или трудности пробуждения
• Громкий пронзительный крик («ядерный» крик) 
• Плохое сосание  
• Переразгибание разгибание шеи и спины (выгибание тела и запрокидывание головы назад) 
• Повышение температуры тела 
• Рвота 

Диагностика

Если есть риск возникновения патологической желтухи, анализ на определение количества пигмента проводится практически сразу после рождения. По прошествии 24 часов осуществляется повторное исследование. Детям, рожденным раньше срока, анализ на билирубин проводится спустя сутки после рождения. Наблюдение и контроль осуществляется каждые 24 часа.

У новорожденных, находящихся в группе риска, но не имеющих первичных признаков заболевания, производится забор крови из вены, расположенной в области головы. Младенцам с отсутствием признаков патологии проводится специальный бескровный тест или билитест – аппаратное исследование, позволяющее определить концентрацию желтого пигмента на коже ребенка. Результаты отображаются в течение нескольких секунд. Недостаток метода заключается в отсутствии данных о прямом и непрямом количественном содержании желчного пигмента.

Исследовательские наблюдения проводятся на протяжении всего периода времени до тех пор, пока уровень пигмента у младенца не придет к стандартным показателям.

Повторная диагностика осуществляется по достижении ребенком месячного возраста при посещении поликлиники по месту жительства. 

Лечение желтухи у новорожденных

Патология требует безотлагательной терапии, методы и схемы которой должен разрабатывать специалист. Стандартным способом устранения заболевания является применение фототерапии. Что это значит: воздействие осуществляется высокоимпульсными вспышками света, которые подавляют выработку пигмента и препятствуют окрашиванию кожи в желтый цвет. Аппарат имеет вид небольшой вертикально расположенной камеры.

Для лечения желтухи новорожденных проводят фототерапию

При процедуре младенца укладывают в специальную световую камеру на определенный промежуток времени. Продолжительность терапии зависит от степени тяжести и характера протекания заболевания. Средний курс должен составлять не менее 96 часов.

Световое воздействие позволяет преобразовывать желчный пигмент в люмирубин. В процессе терапии у младенца может наблюдаться расстройство стула, сонливость, потеря аппетита и небольшие местные аллергические реакции в виде шелушения и покраснения кожи.

Если желтуха вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, возможно внутривенное введение донорского иммуноглобулина, который снижает уровень антирезусных антител. Иногда этого оказывается достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови. 

При особо тяжелых формах желтухи показано обменное переливание крови. Суть процедуры состоит в многократном заборе небольших количеств крови ребенка, очистке ее от билирубина и материнских антител, разведении ее физраствором и введении обратно в вену ребенка. Процедура проводится в отделении интенсивной терапии и позволяет резко снизить тяжесть желтухи.

Последствия несвоевременного обращения к врачу

При первых симптомах заболевания необходимо обратиться за медицинской помощью. Несвоевременное лечение может спровоцировать опасные состояния, способствующие появлению серьезных заболеваний и отклонений в развитии ребенка. 

Последствия:

• частичная или полная потеря слуха, снижение слуховых функций;
• задержка психомоторного развития;
• нарушения в опорно-двигательном аппарате, паралич
• нарушения зубной эмали

В качестве профилактических мероприятий рекомендуется начать своевременное кормление грудью и обращать внимание на возможные признаки развития патологии.

Таким образом, существуют две формы протекания заболевания, вызванного ростом билирубина в крови у младенца. Физиологическая форма не несет угрозы для состояния ребенка, в то время как патологическая может привести к различным осложнениям. Во избежание развития болезни рекомендуется вовремя проходить обследования у специалиста и внимательно следить за состоянием младенца. При любых признаках, указывающих на развитие патологии, необходимо незамедлительно обратиться к лечащему врачу.

Читайте также: повышены эозинофилы в крови у ребенка

Норма билирубина у новорожденных и повышенный билирубин

В небольших пропорциях билирубин содержится в организме каждого человека. Однако повышенное его содержание может представлять опасность, в особенности для еще неокрепшего организма ребенка. Врачи внимательно отслеживают, чтобы уровень билирубина не превышал установленную норму.

В первую неделю после рождения норма билирубина у новорожденных составляет до 205 мкмоль/л (не выше).

Содержание

 

Билирубин у новорожденных в норме (таблица)

Какую опасность представляет повышенный билирубин у новорожденных?

Билирубин как причина желтухи

Как можно определить несоответствие норме?

Причины повышенного уровня билирубина

Лечение, если повышенный билирубин у ребенка

Билирубин — это пигмент, который возникает за счет расщепления белковых компонентов крови.

Билирубин у новорожденных в норме (таблица)

Билирубин: норма у новорожденных общего билирубина по данным справочника М. Ингерлейб

Существует и другая таблица, данные о нормальном уровне билирубина в которой распределены по фракциям

Желтуха новорожденных. Шилова Наталия

Какую опасность представляет повышенный билирубин у новорожденных?

Дифференцируют два вида пигмента: прямой и непрямой. Непрямой билирубин выступает наиболее опасным для организма ребенка, ведь он не фильтруется печенью (в отличие от прямого), что делает его крайне токсичным. Прямой билирубин обладает меньшей токсичностью.

Последствия завышенного содержания пигмента в крови могут быть разными. В первую очередь, это неблагоприятное воздействие на нервную систему и на ее отдельные составляющие: головной и спинной мозг, а так же другие важные сегменты.

Билирубин у младенцев выше нормы может грозить:

• задержкой в интеллектуальном развитии;
• нарушениями работы органов чувств;
• другими неврологическими заболеваниями вплоть до паралича.

Кровь на билирубин у новорожденных должна быть взята обязательно. Крайне важно отслеживать состояние ребенка и следить за тем, чтобы концентрация некоторых веществ в его крови не превышала норму.

Билирубин как причина желтухи

Сталкиваясь с таким явлением, как желтуха, молодые мамы зачастую не знают, что это, и стремятся получить больше информации, особенно о ее последствиях. Многие более опытные матери знают о причинах возникновения желтухи, но часто переживают не меньше.

Новорожденная желтуха — не редкость. Как правило, она проявляется в первую неделю жизни у 60-70% малышей и достаточно быстро сходит на нет.

Ее причиной является распад эритроцитов в организме и выделение желтого пигмента — билирубина. Норма билирубина у новорожденного должна строго контролироваться.

Различают физиологическую и патологическую желтуху. Физиологическая желтуха не опасна для малыша. Ее появление вполне естественно. Но в случае, если у ребенка наблюдается патологическая форма, нужно бить тревогу и немедленно отправляться на консультацию к врачу.

В чем разница между физиологической и патологической желтухой?

Важно помнить, что при патологической желтухе также наблюдается повышенная утомляемость у ребенка, кроме того, на его теле можно наблюдать появление синяков неизвестного происхождения. Знание этого поможет вовремя вычислить нарушения и обратиться за помощью. 

При клинических признаках патологической желтухи лечение необходимо. Особенно это касается недоношенных малышей.

Выделяют несколько способов лечения:

• Фототерапия — использование ультрафиолетовых ламп. Ультрафиолет расщепляет билирубин;
• На ранних стадиях возможно применение капельниц с глюкозой;
• Уросфаль — медицинский препарат, содержащий кислоту. При нарушении функции печени он противопоказан;
• На последних стадиях возможна полная замена крови ребенка;
• Частое кормление смесями или грудью.

Как можно определить несоответствие норме?

Самый очевидный и действенный способ — сдать анализ крови малыша. Анализ на билирубин у новорожденных обычно берется из пятки. Результаты позволят узнать не только об уровне билирубина, но и других не менее важных веществ.

Однако есть способы заметить проблемы со здоровьем у ребенка еще до сдачи анализов.

На высокий билирубин у новорожденного могут указывать следующие признаки:

• судороги,
• пониженное артериальное давление,
• повышенная сонливость у малыша,
• низкая активность сосательного рефлекса,
• изменение размеров печени и селезенки.

Причины повышенного уровня билирубина

Влияющие на это факторы бывают очень разнообразны:

• неправильное внутриутробное развитие,
• вредные привычки у матери на протяжении беременности (курение, алкоголизм),
• сахарный диабет у матери,
• применение определенных лекарственных препаратов,
• отказ от вскармливания ребенка грудью,
• резус-конфликт,
• нарушения в работе печени,
• недостаток витаминов.

Но даже при грудном вскармливании уровень билирубина в крови может не соответствовать норме, например, если мать проходит лекарственную терапию или находится в серьезной стрессовой ситуации.

Однако высокий уровень не всегда может быть симптомом чего-то плохого. Показатели билирубина у новорожденных нередко бывают высокими после родов, но, как правило, в скором времени нормализуются.

Лечение, если повышенный билирубин у ребенка

Что поможет, если повышен билирубин у новорожденного? Первоочередной ответ: солнечные ванны. В этом случае они окажутся просто незаменимым средством, а прогулка будет не только приятной, но и гарантированно полезной, и благотворно скажется на здоровье малыша. Главное — чтобы он получил побольше солнечных лучей. Для этого стоит отодвигать капюшон коляски. Летом поймать луч солнца бывает легко, а вот зимой оно нередко прячется за облаками. Но даже если день выдался не очень ярким, прогулка не повредит ребенку.

При физиологической желтухе солнечных ванн будет вполне достаточно, чтобы нормализовать состояние малыша. Никаких дополнительных медицинских средств и препаратов не требуется.

Прогулка не должна слишком затягиваться. Достаточно будет десяти минут. Во время прогулки нужно следить за тем, чтобы прямые лучи солнца не попадали в открытые глаза ребенка.

Фототерапия как способ лечения

Основные методы лечения патологической желтухи уже были описаны. Это фототерапия, капельницы, лекарственные препараты. Цель лечения заключается именно в том, чтобы снизить уровень пигмента билирубина.

Фототерапия является самым популярным и надежным методом. При этом он абсолютно безопасен.

При наличии необходимого оборудования фототерапия может быть проведена прямо в роддоме, однако в случае его отсутствия маму с малышом переводят в специальную детскую больницу для проведения данной процедуры.

При проведении фототерапии норма билирубина в крови у новорожденных устанавливается за 96 часов. Все это время малышу предстоит пролежать под лампой, в ультрафиолетовом свете. Разумеется, это не должно быть непрерывно — допустимы и необходимы перерывы на кормление и гигиенические процедуры.

Фототерапия проходит следующим образом. В первую очередь, в целях обезопасить ребенка от пагубного влияния ультрафиолета, ему на глаза натягивается шапочка или повязка. Далее его помещают под лампу. Данная процедура не причиняет боли и вреда и очень способствует скорому понижению уровня билирубина. В результате мамы получают совершенно здорового ребенка.

Возможные побочные эффекты минимальны и неопасны:

• сухость и шелушение кожи,
• жидкий кал.

Народная медицина здесь не поможет!

Не редко молодым мамам предлагают поить ребенка разными отварами и определенной водой, но, увы, никакой отвар не поможет понизить уровень билирубина. Это может дать лишь ошибочное представление о течении заболевания и сбить с толку, поэтому лечение нужно целиком и полностью предоставить специалистам.

Кормление как способ лечения

Для достижения нормы билирубина у новорожденных рекомендуют кормление грудью по требованию. Такое, казалось бы, стандартное действие, является очень неплохим способом привести уровень билирубина в норму. Молоко матери — лучшая пища для ребенка, и в первые дни жизни она особенно важна.

Чтобы эффект действительно был, следует соблюдать рекомендации, установленные Всемирной организацией здравоохранения. Их всегда можно уточнить у медперсонала в роддоме.

Обычно маме помогают начать вскармливание сразу после рождения ребенка. Его кладут на живот, мать вкладывает в рот малыша сосок. В этот момент организм матери получает сигнал и вырабатывает жидкость, которая успокаивает малыша.

После этого малыша заворачивают в пеленки, моют и отдают матери, чтобы та вновь покормила его, уже в спокойной обстановке и более продолжительно. Пока молоко не вырабатывается, но оно заменяется питательной жидкостью (молозивом), которая выделяется во время беременности. В ближайшие несколько дней именно она будет обеспечивать ребенка необходимыми веществами.

Чтобы процесс кормления проходил верно, малышу нужно научиться правильно брать грудь. За этим важно следить и при неправильном захвате помогать ребенку.

Кормление по требованию — один из методов вскармливания, который может помочь установить нормальный уровень билирубина у новорожденных.

Сама практика данного способа кормления возникла недавно. До этого наибольшую популярность имело мнение, что кормление должно производиться строго по определенным часам с соблюдением составленного графика. Но это ушло в прошлое, несмотря на удобство данного метода. Тогда считалось, что ребенок должен постепенно свыкнуться с таким распорядком.

Современные матери считают иначе: «Материнского молока много не бывает». Теперь кормление может производиться в любой момент, когда бы ребенок ни захотел кушать. Даже если на дворе глубокая ночь.

Все эти методы помогут, если анализ крови на билирубин у новорожденных показал завышенные цифры. Забота о малыше, а также следование советам врачей помогут ему быстро поправить здоровье! К сожалению, предотвратить повышение уровня билирубина крайне сложно. Единственное, что остается в данной ситуации — следить за тем, чтобы максимально быстро норма билирубина у новорожденных была восстановлена.

Желтуха — Школа доктора Комаровского

Ведение гипербилирубинемии в период новорожденности

John A. Widness, MD
Статус экспертной оценки: внутренняя экспертная проверка

1. Гипербилирубинемия — чрезвычайно распространенная проблема, возникающая в период новорожденности. Этиология желтухи весьма разнообразна; Хотя большинство причин являются доброкачественными, каждый случай необходимо исследовать, чтобы исключить этиологию со значительной заболеваемостью.
2. Поскольку 97% доношенных детей имеют уровень билирубина в сыворотке <13 мг / дл, всем детям с уровнем билирубина в сыворотке> 13 мг / дл требуется минимальное обследование.Другими критериями нефизиологической желтухи являются видимая желтуха в первый день жизни, повышение общего уровня билирубина в сыворотке более чем на 5 мг / дл в день, уровень прямого билирубина в сыворотке крови, превышающий 1,5 мг / дл, и клиническая желтуха, сохраняющаяся дольше. у доношенных детей более 1 недели (может сохраняться дольше у детей, находящихся на грудном вскармливании).
3. После выявления желтушного младенца анализируется материнский и предшествующий неонатальный анамнез. После полного физического обследования каждому младенцу необходимо пройти минимальное обследование: уровень билирубина в сыворотке (как прямой, так и непрямой). Общий анализ крови с мазком, группа крови младенца и тесты Кумбса; Если это не указано в карте матери, следует отправить образец матери для определения типа и Кумбса.Анализ мочи и анализ мочи на восстанавливающие вещества следует проводить только при подозрении на сепсис, инфекцию мочевыводящих путей или галактоземию. Особенно имейте в виду, что у младенцев с несовместимостью по системе ABO может быть чрезвычайно быстрое повышение уровня билирубина в сыворотке крови. Таким образом, может потребоваться более частый мониторинг уровня билирубина (см. Таблицу ниже).
4. Предлагаемые рекомендации по частоте мониторинга билирубина в сыворотке у здоровых доношенных детей следующие:
   

   Рекомендации по частоте мониторинга билирубина в сыворотке у здоровых доношенных детей

   		1 день	2 дня	3 дня †
   	Явная желтуха	общий и прямой билирубин	Чрескожный билирубинометр	Чрескожный билирубинометр
   Сыворотка непрямая	5-10	повтор через 3-5 часов	повтор x 1 через 8-12 часов	Повтор чрескожный билирубинометр
   билирибуин * (мг / дл) на	10-15	повтор через 3-4 часа; уведомить сотрудников / сотрудников **	повторить через 4-6 часов	повторить через 6-8 часов
   день уточняется	15-20	повторить через 2–3 часа **	повтор через 2-4 часа; уведомить коллег / сотрудников **	повторить через 4-6 часов **
   	> 20	Обсудить обменное переливание крови с персоналом **	повтор через 2-3 часа; **	повторить через 3-4 часа; уведомить коллег / сотрудников **

   * Если прямой билирубин <1.5 мг / дл, может использоваться общий билирубин
   † Ожидает пика уровня билирубина в сыворотке через 72 часа
   ** рассмотреть вопрос о проведении фототерапии

   У младенцев, у которых выявлена ​​клиническая желтуха в течение первых 2-3 дней, полезно задокументировать скорость повышение уровня билирубина в сыворотке крови. Повышение> 0,5 мг / дл в час может указывать на быстрый гемолиз.

5. Необходимость фототерапии или обменного переливания крови — это индивидуальное решение, на которое влияют следующие факторы: срок беременности, вес, клиническое состояние и этиология гипербилирубинемии.Перед прекращением фототерапии проверьте уровень билирубина, а через 8–12 часов — уровень восстановления. У здоровых доношенных детей фототерапию следует использовать с осторожностью, поскольку у них низкий риск возникновения ядерной желтухи. Фототерапия более широко применяется у больных недоношенных детей, у которых менее четко определен риск возникновения ядерной желтухи.
6. Желтуха у грудного ребенка обычно не является показанием для прекращения или прерывания грудного вскармливания. Особое внимание следует уделять лекарствам, назначаемым кормящей матери, поскольку известно, что лекарственные препараты могут выделяться с грудным молоком и могут всасываться в младенце и конкурировать за сайты связывания билирубина с альбумином у новорожденного.Это может изменить критерии обмена. Младенцы, получающие фототерапию, могут по-прежнему находиться на грудном вскармливании или искусственном вскармливании. Необходимость в добавлении воды следует решать, отслеживая изменения веса и удельный вес мочи.
7. Доношенных новорожденных новорожденных с клинической желтухой в нормальном отделении для новорожденных следует обследовать на гипербилирубинемию с помощью чрескожной билирубинометрии. Когда показания чрескожного билирубинометра на грудины 19 или больше, будет получен уровень билирубина в сыворотке.Чрескожная билирубинометрия не может использоваться у недоношенных детей, младенцев, получающих фототерапию, или у младенцев не европеоидной расы.

* TSB указывает общий билирубин сыворотки.
† Интенсивная фототерапия должна приводить к снижению TSB на 1-2 мг / дл в течение 4-6 часов, а уровень TSB должен продолжать падать и оставаться ниже порога для обменного переливания крови. Если этого не происходит, это считается неудачей фототерапии.
‡ Доношенные дети с клинической желтухой в возрасте ≤ 24 часов не считаются здоровыми и требуют дальнейшего обследования.

Приложение Временного комитета по улучшению качества Американской академии педиатрии. Педиатрия 94: 558-565, 1994.

Желтуха новорожденных — Американский колледж гастроэнтерологии

Обзор

Неонатальная желтуха описывает состояние, при котором кожа младенца становится желтой в течение первых нескольких дней жизни. Желтоватый оттенок является признаком повышенного содержания пигмента в крови под названием Билирубин , который затем оседает на коже. Во многих случаях это нормальный процесс, который встречается примерно у 2/3 всех здоровых новорожденных.
Однако иногда это может быть признаком проблемы с кормлением ребенка, уровнем гидратации или продолжительностью жизни эритроцитов.Другие редкие причины, такие как нарушение обмена веществ, нарушение работы желез или заболевание печени, также могут проявляться желтухой. Только врач может определить, является ли желтуха у ребенка нормальной, и может назначить анализ крови, чтобы помочь с диагностикой. В некоторых случаях может быть вызван специалист по заболеваниям печени или крови, чтобы помочь позаботиться о новорожденном. Лечение может быть очень простым — от увеличения потребления воды ребенком и изменения режима кормления до очень сложного лечения. Выбор лечения зависит от степени желтухи, причины повышения билирубина или типа билирубина.

Симптомы

Первый симптом — пожелтение кожи и глаз. Кожа младенца может стать желтой уже на 1–2-й день жизни. Желтуха начинается вокруг головы, а затем на лице распространяется на плечи, руки и остальную часть тела, включая ноги и ступни. Внешний вид может стать более желтым, когда ребенку будет 3-4 дня, а затем постепенно станет лучше. Это называется «физиологической» или нормальной желтухой новорожденных.У большинства младенцев наблюдается такая закономерность, поэтому тестирование не требуется.

Иногда желтый цвет может появиться раньше (вскоре после рождения), длиться дольше 5-6 дней или быть гораздо более выраженным. Затем необходимо проконсультироваться с вашим лечащим врачом, чтобы определить, показано ли тестирование.

Наряду с тем, что кожа становится более желтой, цвет мочи ребенка может измениться с очень светло-желтого до очень темно-коричневого. Таким же образом цвет стула ребенка может варьироваться от желто-горчичного (нормального) до светло-бежевого.Эти 2 изменения цвета мочи или стула могут указывать на то, что желтуха вызвана разными пигментами. Хотя это очень редко в первые дни жизни, врач должен немедленно оценить наличие очень темной мочи или светло-бежевого стула.

Причины

Желтый цвет возникает из-за накопления в коже желтого пигмента, называемого билирубином. Сразу после рождения тело младенца должно расщепить красные кровяные тельца, которые использовались в утробе матери, и произвести новые теперь, когда ребенок дышит окружающим воздухом.Красный цвет крови обусловлен белком гемоглобина, который переносит кислород. По мере разрушения клеток гемоглобин в печени модифицируется и становится билирубином. Поскольку печень младенца настолько молодая и незрелая, она не может успевать за всем вырабатываемым билирубином, который затем попадает в кровоток и оседает на коже.

Факторы риска

Увеличение количества вырабатываемого пигмента (билирубина) может сопровождаться различными состояниями или заболеваниями.Плохое кормление из-за недостаточного грудного вскармливания или количества грудного молока может способствовать увеличению билирубина. То же самое может произойти с детской смесью, если младенец не может пить в достаточном количестве. Сахарный диабет у матери, прием некоторых лекарств, таких как сульфамидные препараты, или недостаточный вес также могут вызывать повышение уровня билирубина.

Другие условия могут быть более серьезными:

1. Повышенное производство билирубина: При некоторых заболеваниях красные кровяные тельца ребенка разрушаются быстрее, чем обычно (это называется гемолизом).Примером такого заболевания является разная и несовместимая группа крови ребенка и матери. Когда это происходит, иммунная система матери реагирует и сформирует антитела, которые атакуют эритроциты ребенка. Младенцы также страдают анемией (низким количеством красных кровяных телец) из-за быстрого разрушения (гемолиза).
2. Родовая травма: При использовании вакуумных экстракторов или щипцов для родов может образоваться очень большой синяк на коже черепа или на голове.Этот очень большой синяк рассосется. Старая кровь из синяка разлагается, чтобы вырабатывать больше билирубина, который необходимо очистить печенью. Некоторые также могут попадать в кровоток.
3. Инфекция: Инфекционные младенцы могут быть не в состоянии перерабатывать билирубин, что обычно приводит к повышению уровня билирубина в крови. Это может произойти при инфицировании мочи, крови, печени или других органов.
4. Проблемы с метаболизмом билирубина : В очень редких случаях печень ребенка не может преобразовать билирубин в форму, которую можно легко удалить из организма.Это происходит при состоянии, называемом синдромом Криглера-Наджара. Это очень редкое заболевание; уровень билирубина очень быстро повышается в течение нескольких часов. В этом случае требуется немедленное внимание специалиста по новорожденным.
5. Проблемы с перевариванием галактозы : В редких случаях дети не могут нормально расщеплять сахар в грудном молоке (лактозе) или в обычных смесях, приготовленных с использованием белка из коровьего молока. Сахар молока (лактоза) расщепляется на 2 более мелких сахара, называемых глюкозой и галактозой.В редких случаях печень ребенка не может перерабатывать галактозу. Это называется галактоземией. Это заболевание может проявляться желтухой в период новорожденности и связано с другими серьезными симптомами (такими как вялость, рвота, раздражительность и, возможно, судороги). Галактоземию часто выявляют с помощью анализа крови (укол в пятку) перед выпиской из детской в ​​рамках обязательного государственного обследования новорожденных. Галактоземия лечится строгим диетическим отказом от галактозы.Это , а не то же самое, что непереносимость лактозы, и эти два условия не следует путать.

Скрининг / Диагностика

Если врача беспокоит тяжесть желтухи, анализ крови, называемый уровнем общего билирубина в сыворотке крови, выполняется с использованием очень небольшого количества крови. Другие тесты, такие как чрескожный (через кожу) тест, могут использоваться для определения уровня билирубина в некоторых больницах. Этот тест менее точен и требует подтверждения с помощью анализа крови.

Если результат высокий, ваш врач назначит анализ крови, который определит различные типы пигментов билирубина, которые составляют общий билирубин:

1. Неконъюгированный или непрямой билирубин : Этот пигмент повышен в основном у младенцев с желтухой новорожденных. Это билирубин, связанный с нормальным разрушением старых эритроцитов. Это называется физиологической желтухой. Моча ребенка обычно светло-желтая, а цвет стула горчично-желтый или более темный.

   В некоторых случаях уровень непрямого билирубина может быть очень высоким. Затем может быть вызван неонатальный специалист или специалист по крови, чтобы помочь ухаживать за новорожденным. Врачи обеспокоены, если уровень билирубина превышает 20-25 мг / дл (децилитр), и начнут лечение, чтобы предотвратить повышение билирубина до этого уровня. Уровень непрямого билирубина 20-25 мг / дл или выше может вызвать раздражение в некоторых областях мозга. Это называется острой энцефалопатией (воспалением головного мозга).Если билирубин остается очень высоким, выше 25 мг / дл, младенцы могут подвергаться значительному повреждению головного мозга. Это очень редкое заболевание называется ядерной желтерией. Из-за этого риска врач рано начнет тестирование на уровень билирубина и часто будет повторять тест, чтобы определить тенденцию и быстро начать лечение.

2. Конъюгированный или прямой билирубин : Предыдущий пигмент (непрямой или неконъюгированный билирубин) упакован в печени в форму, готовую для удаления с желчью и желчным пузырем.Этот пигмент называется конъюгированным (упакованным) или прямым билирубином. По разным причинам печень не может от него избавиться, прямой билирубин просачивается обратно в кровь, а также оседает на коже. Иногда моча ребенка может иметь темный цвет «кока-колы», а стул — светло-бежевый.

   Симптомы могут сильно отличаться от симптомов нормальной желтухи новорожденных. Младенцы могут быть очень раздражительными, суетливыми, могут иметь лихорадку или не иметь никаких симптомов. Помимо анализа крови на наличие инфекций, могут проводиться другие анализы.Специалист по заболеваниям печени у детей, называемый детским гастроэнтерологом, может быть вызван на консультацию, чтобы помочь разобраться с диагнозом. Заболевание печени диагностируется с помощью дополнительных анализов крови; специалист может заказать УЗИ или другое специализированное исследование. Это может привести к процедуре, называемой биопсией печени, когда небольшой образец ткани печени берется для исследования под микроскопом.

Лечение

Лечение зависит от причины желтухи и уровня билирубина.В целях этой информации мы обсудим только лечение повышения уровня неконъюгированного или непрямого билирубина пигмента. Мы не будем обсуждать желтуху, связанную с заболеванием печени, или редкие заболевания, вызывающие повышение уровня пигмента, называемого конъюгированным или прямым билирубином .

Обычно при нормальной физиологической желтухе новорожденных этот процесс проходит самостоятельно, и ребенок не нуждается в лечении. Неконъюгированный билирубин расщепляется только под воздействием непрямого солнечного света.Это подавляющее большинство. Ребенок может быть без проблем выписан домой из детской в ​​течение 48 часов после его жизни. Педиатр должен будет наблюдать за ребенком, чтобы убедиться, что уровень билирубина снижается, а вес ребенка соответствующий. Это особенно актуально для детей, находящихся на грудном вскармливании.

Если уровень неконъюгированного или непрямого билирубина остается высоким или повышается, ребенку может потребоваться дополнительное лечение для снижения уровня билирубина.Процедуры могут включать:

1. У некоторых младенцев высокий уровень непрямого билирубина связан с грудным вскармливанием. Кормление грудью и добавление детской смеси в течение 48 часов может в некоторых случаях снизить уровень билирубина у детей с «желтухой грудного вскармливания». У небольшого количества детей, вскармливаемых грудью, может сохраняться повышенный уровень непрямого билирубина через 10-14 дней. Повторного кормления грудью в течение 2 или 3 дней может быть достаточно, и грудное вскармливание можно возобновить, когда уровень непрямого билирубина будет ниже.Грудное вскармливание — безусловно, лучший вариант для новорожденных, и его не следует прекращать полностью из-за небольшого повышения уровня неконъюгированного или непрямого билирубина . Семьям следует поговорить со своим врачом или поставщиком медицинских услуг, чтобы определить, целесообразно ли прекращение грудного вскармливания, и получить инструкции о том, как действовать дальше.
2. Фототерапия — это процедура, которая позволяет расщеплять билирубин под кожей с помощью специального света, который освещает тело ребенка.Эти огни обычно сине-зеленого цвета. Их ставят примерно на 4 дюйма выше ребенка. Чем больше кожа подвергается воздействию света, тем лучше они расщепляют большее количество неконъюгированного или непрямого билирубина . Свет не мешает ребенку пить смесь или кормить грудью. Ребенка можно безопасно отстранить от фототерапии во время кормления без снижения эффективности лечения. Как правило, при фототерапии нет значительных рисков.Глаза ребенка будут иметь щитки, чтобы свет не повредил глаза и сетчатку ребенка. Никаких рисков для половых органов малыша нет. Пока уровень билирубина не очень высок, лечение фототерапией можно проводить дома со специальным одеялом, называемым «били». Затем врачи организуют регулярное проведение анализов крови, чтобы убедиться, что лечение работает. Большая часть страховки оплачивает это лечение дома.
3. Для некоторых младенцев уровень неконъюгированного или непрямого билирубина настолько высок (более 20-25 мг / дл), что врачи опасаются повреждения головного мозга.Уровень необходимо очень быстро снизить с помощью техники, называемой обменным переливанием крови. Обменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных. Кровь ребенка заменяется очень медленно и осторожно донорской кровью. Это позволяет быстрее удалить непрямой билирубин, что снизит риск дальнейших осложнений. Это лечение предназначено для наиболее серьезных случаев с риском развития ядерной желтухи (состояние, при котором непрямой билирубин накапливается в областях мозга и вызывает аномальные движения и судороги.)

Автор (ы) и дата (ы) публикации

Daniel L. Preud’Homme, MD, Университет Южной Алабамы, мобильный телефон, AL — опубликовано в августе 2006 г. Обновлено в декабре 2012 г.

Вернуться к началу

Высокий и низкий уровни, прямой или косвенный

Тест на билирубин измеряет количество билирубина в крови. Его используют, чтобы помочь найти причину таких заболеваний, как желтуха, анемия и заболевания печени.

Билирубин — это оранжево-желтый пигмент, который обычно возникает при разрушении части красных кровяных телец.Ваша печень забирает билирубин из крови и меняет свой химический состав, поэтому большая часть его проходит через фекалии в виде желчи.

Если у вас уровень билирубина выше нормы, это признак того, что либо ваши эритроциты разрушаются с необычной скоростью, либо ваша печень не расщепляет отходы должным образом и не выводит билирубин из крови.

Другой вариант заключается в том, что где-то на пути выхода билирубина из печени в стул есть проблема.

Почему вам нужно пройти этот тест?

У детей и взрослых врачи используют его для диагностики и контроля заболеваний печени и желчных протоков. К ним относятся цирроз, гепатит и камни в желчном пузыре.

Это также поможет определить, есть ли у вас серповидно-клеточная анемия или другие состояния, вызывающие гемолитическую анемию. Это заболевание, при котором красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем создаются.

Продолжение

Высокий уровень билирубина может вызвать пожелтение кожи и глаз, что врачи называют желтухой.

Высокий уровень билирубина часто встречается у новорожденных. Врачи используют возраст новорожденного, тип и уровни билирубина, чтобы определить необходимость лечения.

Что происходит во время теста?

Медсестра или лаборант наберет кровь через маленькую иглу, вставленную в вену на руке. Кровь собирается в пробирку.

У новорожденных кровь обычно берут с помощью иглы, чтобы сломать кожу пятки.

Ваш врач отправит кровь на анализ в лабораторию.

Перед обследованием расскажите врачу о том, насколько вы были активны, какие продукты и лекарства принимали. Некоторые лекарства могут повлиять на ваши результаты.

После теста вы сразу же сможете продолжить свои обычные дела.

Кому это нужно? Кому нельзя?

Ваш врач может назначить тест на билирубин, если вы:

• У вас есть признаки желтухи
• У вас анемия или низкий уровень эритроцитов
• Может быть токсическая реакция на лекарства
• В анамнезе есть алкоголь
• Есть подвергались воздействию вирусов гепатита
• Были ли у вас циррозы печени

Вы также можете пройти тест на билирубин, если у вас есть такие симптомы, как:

Что означают результаты?

Тест на билирубин измеряет общий билирубин.Он также может давать уровни двух разных типов билирубина: неконъюгированного и конъюгированного.

Неконъюгированный («непрямой») билирубин . Это билирубин, образующийся при распаде красных кровяных телец. Он перемещается с кровью в печень.

Конъюгированный («прямой») билирубин. Это билирубин, когда он достигает печени и претерпевает химические изменения. Он перемещается в кишечник, а затем выводится с калом.

Для взрослых старше 18 нормальный общий билирубин может достигать 1.2 миллиграмма на децилитр (мг / дл) крови. Для лиц младше 18 нормальный уровень составляет 1 мг / дл. Нормальные результаты для конъюгированного (прямого) билирубина должны быть менее 0,3 мг / дл.

У мужчин, как правило, уровень билирубина несколько выше, чем у женщин. Афроамериканцы, как правило, имеют более низкий уровень билирубина, чем люди других рас.

Высокий общий билирубин может быть вызван:

• Анемией
• Циррозом
• Реакцией на переливание крови
• Синдром Гилберта — распространенное наследственное заболевание, при котором наблюдается дефицит фермента, который помогает расщеплять билирубин.
• Вирусный гепатит
• Реакция на лекарства
• Алкогольная болезнь печени
• Желчные камни

Продолжение

Очень тяжелые упражнения, такие как марафонский бег, могут повысить уровень билирубина.

Кофеин, пенициллин, барбитураты и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), называемые салицилатами, снижают уровень билирубина.

Уровень билирубина ниже нормы не является проблемой.

У новорожденных высокий уровень билирубина, который не выравнивается за несколько дней до 2 недель, может быть признаком:

• Несовместимость группы крови между матерью и ребенком
• Недостаток кислорода
• Наследственная инфекция
• A Заболевание, поражающее печень

Желтуха новорожденных: когда обращаться

Случай

У доношенного 2-недельного ребенка, находящегося на грудном вскармливании, отмечается желтуха при первом посещении.Согласно рекомендациям Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания, оценку холестаза следует начинать у любого ребенка с желтухой в возрасте 2 недель с измерением общего и прямого билирубина. Тем не менее, младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, за которыми можно надежно наблюдать и у которых в остальном нормальный анамнез (без светлого стула или темной мочи) и физическое обследование, можно наблюдать клинически до 3-недельного возраста, когда необходимо получить общий и прямой билирубин. если желтуха не проходит.У пациента был повышен уровень билирубина, и он был направлен в отделение гастроэнтерологии, гепатологии и питания детской больницы.

Обсуждение

Желтуха новорожденных — распространенная педиатрическая проблема, так как примерно у 50% доношенных и 80% недоношенных детей желтуха развивается в первую неделю жизни. Большинство случаев доброкачественные, и перед клиницистами стоит задача определить, когда необходимо дальнейшее обследование.

В большинстве случаев желтуха новорожденных возникает из-за неконъюгированного билирубина и является результатом физиологии новорожденных.Новорожденные вырабатывают от 6 до 8 мг / кг билирубина ежедневно (вдвое больше, чем у взрослых). Этот уровень обычно снижается до взрослого уровня в течение двух недель после рождения, что совпадает с исчезновением физиологической желтухи. Напротив, конъюгированная гипербилирубинемия в младенчестве — определяемая как конъюгированная или прямая фракция билирубина> 1 мг / дл или 20 процентов от общего уровня билирубина — указывает на холестазную желтуху новорожденных и требует немедленной оценки. Направление к детскому гастроэнтерологу показано, если конъюгированная гипербилирубинемия отмечается после 2 недель жизни, поскольку раннее выявление и своевременная диагностика важны для лечения и прогноза.

Неонатальная холестазная желтуха поражает примерно 1 из 2500 младенцев и требует направления в Детский центр печени им. Фреда и Сюзанны Бизекер при CHOP. В то время как различные расстройства могут проявляться холестазом в период новорожденности, большая часть первоначальной оценки сосредоточена на обструкции желчных путей и, в частности, на атрезии желчных путей, поскольку результат и лечение зависят от времени. Дифференциал для неонатального холестаза должен определяться анамнезом пациента, физическим осмотром и лабораторными исследованиями.Первоначальное обследование должно быть сосредоточено на состояниях, наиболее поддающихся лечению.

Первоначальное обследование

• Сепсис
• Уросепсис
• Галактоземия
• Tyrosinemaia
• Гипотиреоз
• Структурные болезни

Другая этиология

Атрезия желчных путей — наиболее частое показание для трансплантации печени у детей. Это прогрессирующее фиброзно-облитерирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся полной обструкцией внепеченочных желчных протоков, разрастанием внутрипеченочных желчных протоков при биопсии печени и выраженным внутрипеченочным фиброзом.Ранняя диагностика и хирургическое лечение с помощью гепатопортоэнтеростомии Касаи являются ключевыми, поскольку результат коррелирует с возрастом ребенка на момент операции. Однако начало желтухи может быть незаметным, так как младенцы с атрезией желчных путей обычно хорошо выглядят. Поскольку физиологическая желтуха часто возникает у новорожденных, может быть трудно выявить детей с атрезией желчных путей при первичном обращении, и существует необходимость в эффективном скрининге с доступом к своевременным направлениям к специалистам.

Первичные скрининговые тесты — это определение цвета стула, общего и прямого билирубина в сыворотке крови.Ахолический или бледный стул можно увидеть при обструкции желчных путей, и программы скрининга на уровне сообщества с использованием цветных карт стула могут быть эффективными. Например, на Тайване, где наблюдается относительно высокая частота атрезии желчных путей, новые родители получают карты цветов стула. Эта программа привела к более ранней диагностике и диагностике Kasai с соответствующим улучшением 3-летней выживаемости без желтухи.

Поскольку конъюгированная билирубинемия часто является самым ранним индикатором холестаза, в исследованиях рассматривался потенциальный скрининг на уровни конъюгированного билирубина.Программа скрининга билирубина в Соединенном Королевстве сообщила, что ни у одного ребенка с нормальным уровнем билирубина не было заболевания печени, в то время как у 11 из 12 младенцев с повышенным уровнем конъюгированного билирубина при повторном исследовании в конечном итоге было диагностировано заболевание печени. Позднее ретроспективное исследование младенцев с атрезией желчевыводящих путей показало, что 34 из 61 ребенка с атрезией желчных путей имели повышенный уровень прямого или конъюгированного билирубина в течение первых 96 часов жизни. Текущие усилия сосредоточены на дальнейшем определении эффективности универсальных стратегий скрининга новорожденных на билирубин.

В целом холестаз новорожденных — это клиническое проявление разнообразного спектра заболеваний. Конъюгированная гипериблирубнемия никогда не бывает физиологической и требует немедленного обследования с направлением к детскому гастроэнтерологу.

Ссылки и рекомендуемая литература

Chen SM, Chang MH, Du JC и др .; Тайваньская исследовательская группа по цветовой карте детского стула. Скрининг атрезии желчных путей по карте цветов детского стула в Тайване. Педиатрия . 2006. 117 (4): 1147–1154.

Harpavat S, Finegold MJ, Karpen SJ. Пациенты с атрезией желчных путей имеют повышенный уровень прямого / конъюгированного билирубина вскоре после рождения. Педиатрия . 2011; 128 (6): e1428-33.

Lien TH, Chang MH, Wu JF и др .; Тайваньская исследовательская группа по цветовой карте детского стула. Влияние программы скрининга цветных карт детского стула на 5-летний исход атрезии желчных путей на Тайване. Гепатология . 2011; 53 (1): 202-208.

Ван К.С. Скрининг новорожденных на атрезию желчных путей. Педиатрия . 2015: 136 (6): e1663-1669

Мойер В., Фриз Д. К., Уитингтон П. Ф. и др. Североамериканское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания. Руководство по развитию холестатической желтухи у младенцев: рекомендации Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2004; 39 (2) 115-128.

Справочная информация

Детский центр трансплантологии при CHOP удовлетворяет все потребности детей и семей в трансплантации, от оценки до долгосрочного послеоперационного ухода.У нас есть программы по пересадке сердца, сердца / легких, легких, почек и печени, и мы выполняем более 100 трансплантаций каждый год. Чтобы направить пациента, свяжитесь с нами по телефону 877-ORGAN50 (674-2650).

Автор : Henry C. Lin, MD

Тест на билирубин — Mayo Clinic

Обзор

Тест на билирубин измеряет уровень билирубина в крови. Билирубин (bil-ih-ROO-bin) — это желтоватый пигмент, который образуется при нормальном расщеплении красных кровяных телец.Билирубин проходит через печень и в конечном итоге выводится из организма.

Уровень билирубина выше нормы может указывать на различные типы заболеваний печени или желчных протоков. Иногда более высокий уровень билирубина может быть вызван повышенной скоростью разрушения эритроцитов (гемолизом).

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Зачем это нужно

Тестирование на билирубин обычно проводится как часть группы тестов для проверки здоровья вашей печени.Тест на билирубин можно сдать по номеру:

• Изучите желтуху — пожелтение кожи и глаз, вызванное повышенным уровнем билирубина. Обычно этот тест используется для измерения уровня билирубина у новорожденных с целью выявления детской желтухи.
• Определите, может быть закупорка желчных протоков, печени или желчного пузыря.
• Помогает обнаружить заболевание печени, особенно гепатит, или контролировать его прогрессирование.
• Помогите оценить анемию, вызванную разрушением эритроцитов.
• Помогите проследить, как работает лечение.
• Помогите оценить предполагаемую токсичность лекарства.

Некоторые общие тесты, которые можно проводить одновременно с тестом на билирубин, включают

• Функциональные пробы печени. Анализы крови, измеряющие содержание определенных ферментов или белков в крови.
• Альбумин и общий белок. Уровни альбумина — белка, вырабатываемого печенью, — и общего белка показывают, насколько хорошо ваша печень вырабатывает белки, необходимые вашему организму для борьбы с инфекциями и выполнения других функций.
• Общий анализ крови. Этот тест измеряет несколько компонентов и характеристик вашей крови.
• Протромбиновое время. Этот тест измеряет время свертывания плазмы.

Что можно ожидать?

Тест на билирубин проводится с использованием образца крови. Обычно кровь берется через небольшую иглу, вставленную в вену в сгибе руки. К игле прикрепляют небольшую трубку для сбора крови.

Вы можете почувствовать быструю боль при введении иглы в руку и кратковременный дискомфорт в этом месте после удаления иглы. Кровь на билирубин у новорожденных обычно берут с помощью острого ланцета, чтобы сломать кожу пятки (пяточной палочки). Впоследствии на месте прокола могут появиться легкие синяки.

Ваша кровь будет отправлена ​​на анализ в лабораторию. Обычно вы можете немедленно вернуться к нормальной деятельности.

Результаты

Результаты теста на билирубин выражаются в виде прямого, непрямого или общего билирубина.Общий билирубин представляет собой комбинацию прямого и непрямого билирубина. Обычно вы получаете результаты для прямого и общего билирубина.

Нормальные результаты теста на общий билирубин составляют 1,2 миллиграмма на децилитр (мг / дл) для взрослых и обычно 1 мг / дл для лиц моложе 18 лет. Нормальные результаты для прямого билирубина обычно составляют 0,3 мг / дл.

Эти результаты могут незначительно отличаться от лаборатории к лаборатории. Нормальные результаты могут немного отличаться для женщин и детей, и на результаты могут повлиять определенные продукты, лекарства или физические упражнения.Обязательно сообщите своему врачу о любых пищевых продуктах или лекарствах, которые вы принимали, а также о своей активности, чтобы ваши результаты можно было правильно интерпретировать.

Уровень билирубина ниже нормы обычно не вызывает беспокойства. Повышенный уровень может указывать на повреждение или заболевание печени.

Уровень прямого билирубина в крови выше нормы может указывать на то, что печень не очищает билирубин должным образом. Повышенный уровень непрямого билирубина может указывать на другие проблемы.

Одной из распространенных и безобидных причин повышенного билирубина является синдром Жильбера, дефицит фермента, который помогает расщеплять билирубин.Ваш врач может назначить дополнительные анализы для изучения вашего состояния. Результаты теста на билирубин также можно использовать для отслеживания прогрессирования определенных состояний, таких как желтуха.

23 октября 2020 г.

Прямой и непрямой тест на билирубин: нормальные уровни и желтуха

Билирубин бывает как в прямой, так и в непрямой форме. В чем разница, что они означают и как они проходят проверку? Найдите ответы здесь.

Получены результаты теста на билирубин с общим и прямым значением. Но в чем разница между ними и каковы нормальные уровни каждого из них? Прочтите, чтобы узнать ответы на эти и другие вопросы.

Что такое билирубин?

Билирубин — это соединение желтого цвета, вырабатываемое при нормальном расщеплении гемоглобина, соединения красных кровяных телец, которое позволяет им переносить кислород. При разрушении эритроцитов железосодержащая часть гемоглобина (гем) превращается в билирубин [1].

Его желтый цвет вызывает пожелтение кожи при желтухе [1].

Прямой и непрямой билирубин

Билирубин проходит через две фазы. На первом этапе билирубин связывается с альбумином, что позволяет ему переноситься из крови в печень. Билирубин в этой фазе называется «непрямым» или «неконъюгированным» билирубином [2].

Вторая фаза проходит в печени. Здесь фермент уридиндифосфат-глюкуронозилтрансфераза (UGT1A1) прикрепляет молекулы сахара к неконъюгированному билирубину.Это преобразование делает билирубин водорастворимым; затем он может выводиться с желчью и выводиться с калом [2]. Билирубин на этой второй стадии называется «прямым» или «конъюгированным» билирубином.

Общий билирубин — это сумма уровней прямого и непрямого билирубина .

Преимущества билирубина

Билирубин — это не просто побочный продукт . В последние десятилетия наука открыла полезные роли, которые билирубин играет в нашем организме.Это исследование показывает, что билирубин действует как мощный антиоксидант и противовоспалительный агент, который может защитить нас от таких состояний, как сердечные заболевания, диабет, рак и нейродегенеративные заболевания [3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10] .

Однако есть и противоречивые свидетельства. Некоторые предполагают, что то, является ли высокий билирубин полезным или вредным, может зависеть от расы, возраста, пола или состояния здоровья. Необходимы более масштабные, хорошо продуманные исследования, чтобы пролить больше света на эту тему [2].

Чтобы подробнее узнать о потенциальных преимуществах и рисках повышенного уровня билирубина для здоровья, прочтите этот пост.

Тест на билирубин

Билирубин обычно измеряется с помощью анализа крови. Медицинский работник возьмет образец крови из вашей вены и отправит его в лабораторию для анализа. Тест определяет уровень общего и прямого билирубина. Косвенный билирубин — это то, что остается после вычитания прямого билирубина из общего количества [11].

Тест на билирубин обычно включается в панель печени или полную метаболическую панель.

Как подготовиться

Вы не должны есть и пить за 4 часа до теста. Обсудите со своим врачом, нужно ли и когда вам прекратить прием каких-либо лекарств. Также не принимайте витамин С перед тестом, так как он может повлиять на ваши результаты [11, 12].

Нормальный диапазон

Значения могут незначительно отличаться в разных лабораториях, но следующие диапазоны считаются нормальными для взрослых [2, 11]:

• Общий билирубин: 0,2–1,2 мг / дл
• Прямой (конъюгированный) билирубин: менее 0,3 мг / дл
• Непрямой (неконъюгированный) билирубин: около 0.От 2 до 1,2 мг / дл

Косвенный билирубин рассчитывается по прямым и общим значениям, где косвенный = общий минус прямой билирубин. Таким образом, нормальный диапазон, указанный для непрямого билирубина, обычно такой же или очень немного ниже, чем для общего билирубина.

У новорожденных и детей нормальные значения различаются [13]:

• 7-14 дней: менее 15,0 мг / дл
• от 15 дней до 17 лет: до 1,0 мг / дл

Гендерные различия

Уровни билирубина обычно выше у мужчин, чем у женщин.Согласно опросу более 176 миллионов человек в США, средний уровень общего билирубина составляет [14]:

• Мужчины: 0,72 мг / дл
• Женщины: 0,52 мг / дл
• Всего: 0,62 мг / дл

Высокий уровень билирубина

Высокий уровень непрямого билирубина

Результат выше нормы не обязательно означает, что ваше состояние здоровья требует лечения. Ваш врач интерпретирует ваши результаты с учетом вашей истории болезни, симптомов и других результатов анализов.

Уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина может увеличиваться из-за:

• Синдром Гилберта. Этот доброкачественный синдром возникает из-за наследственной мутации гена, которая слегка повышает уровень билирубина. До 16% всех людей страдают этим синдромом. Уровень билирубина может резко возрасти при стрессе [15, 16]
• Физические нагрузки. У спортсменов обычно может быть повышенный уровень билирубина [17, 18]
• Аномальное разрушение эритроцитов (гемолиз) [19]
• Реакция на переливание крови [20]
• Заболевания печени, такие как цирроз и ожирение печени [21, 22]
• Некоторые редкие генетические нарушения (например,грамм. Синдром Криглера-Наджара) [23, 24]
• Противовирусный препарат атазанавир [25, 26]

Перечисленные ниже причины обычно связаны с высоким уровнем непрямого билирубина. Проконсультируйтесь со своим врачом или другим медицинским работником, чтобы поставить точный диагноз.

Высокий уровень прямого билирубина

Высокий уровень прямого билирубина часто означает, что вашему организму сложнее вывести билирубин из-за проблем с печенью или закупорки желчных протоков. Однако результат выше нормы не обязательно означает, что у вас есть заболевание, требующее лечения.Ваш врач интерпретирует ваши результаты с учетом вашей истории болезни, симптомов и других результатов анализов.

Повышенный уровень прямого (конъюгированного) билирубина может быть вызван рядом состояний, включая:

• Заболевание печени, такое как вирусный или аутоиммунный гепатит, или алкогольная болезнь печени [27, 28, 29]
• Желчные камни [30, 31 ]
• Воспаление или опухоли желчного пузыря [32, 33]
• Воспаление поджелудочной железы (панкреатит) или аппендикса (аппендицит) [34, 35, 36]
• Некоторые редкие генетические нарушения [23, 24]

Причины, показанные здесь, являются общими связаны с высоким уровнем прямого билирубина.Проконсультируйтесь со своим врачом или другим медицинским работником, чтобы поставить точный диагноз.

Что такое желтуха?

Когда уровень билирубина повышается, может развиться состояние, известное как желтуха. Это изменение цвета кожи и глаз на желтый из-за накопления в этих тканях избыточного билирубина. Желтуха может возникнуть у взрослых при уровне билирубина выше 2,3 мг / дл [37].

Фермент UGT1A1, который превращает непрямой билирубин в прямой билирубин, хорошо развит в печени взрослых, но не в печени новорожденных.Вот почему желтуха с высоким уровнем непрямого билирубина часто встречается у младенцев [2].

Генетика билирубина

UGT1A1

Первичный ген, ответственный за расщепление билирубина, — UGT1A1 , и вариации этого гена определяют, насколько быстро он расщепляется. При синдроме Гилберта, которым страдает около 10% населения, варианты UGT1A1 делают фермент менее эффективным и вызывают умеренное повышение уровней непрямого билирубина [2].

SLCO1B1

SLCO1B1 — это ген, который контролирует, насколько хорошо печень усваивает, метаболизирует и выводит некоторые лекарства, токсины, гормоны и другие соединения, включая билирубин. Вариации SLCO1B1 влияют на скорость и эффективность конъюгации билирубина и, следовательно, влияют на уровень непрямого билирубина [38].

MRP2

MRP2 — это ген, который влияет на то, насколько хорошо печень выводит определенные соединения, такие как прямой билирубин.Вариации этого гена могут снизить выведение и привести к повышению уровня прямого билирубина [38].

Takeaway

Тесты на билирубин обычно назначают для мониторинга здоровья печени. Непрямой билирубин — это неконъюгированная форма билирубина в крови. Он переносится из крови в печень, где соединяется в прямую форму и выводится в кишечник. Непрямой и прямой билирубин вместе составляют общий билирубин. Непрямой билирубин может быть слишком высоким, когда печень не может адекватно обрабатывать (конъюгированный) билирубин или когда происходит аномальное разрушение эритроцитов (гемолиз).Между тем, прямой билирубин может быть слишком высоким, если печень не может передавать билирубин после его конъюгирования.

Гипербилирубинемия новорожденных (желтуха)

Желтуха встречается примерно у половины всех новорожденных. Хотя неонатальная гипербилирубинемия обычно является доброкачественным и физиологическим состоянием, очень высокие уровни билирубина возникают при определенных патологических состояниях и потенциально опасны для центральной нервной системы.

Метаболизм билирубина

Билирубин — продукт катаболизма гема.Гемоглобин эритроцитов составляет примерно 85% всего билирубина. У новорожденных нормальный уровень гемоглобина составляет 15-18 мг / дл. Скорость разрушения эритроцитов у новорожденных выше, чем у взрослых, что приводит к высвобождению большего количества гемоглобина. Чрезмерные кровоподтеки в результате родовой травмы или аномальные скопления крови, такие как кефалогематома, могут еще больше увеличить скорость разрушения эритроцитов и образования билирубина.

Гем катаболизируется до неконъюгированного билирубина в ретикулоэндотелиальной системе.Неконъюгированный билирубин связывается с альбумином в плазме и транспортируется связанным с альбумином в печень и конъюгируется с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах; конъюгация катализируется глюкуронилтрансферазой. Конъюгированный билирубин выделяется с желчью и попадает в двенадцатиперстную кишку. В тонкой кишке часть билирубина гидролизуется с образованием неконъюгированного билирубина и глюкуроновой кислоты. Большая часть неконъюгированного билирубина выводится с калом, но некоторая часть реабсорбируется и возвращается в печень для повторной конъюгации (энтерогепатическая циркуляция).

Уровень глюкуронилтрансферазы у новорожденного изначально низкий, и любое увеличение скорости образования билирубина может подавить способность к конъюгированию, что приводит к повышению уровня билирубина.

Токсичность билирубина

Когда уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови превышает связывающую способность альбумина, билирубин диффундирует в центральную нервную систему и может привести к необратимому неврологическому повреждению или смерти (билирубиновая энцефалопатия с ядерной желтухой).

Конъюгированный билирубин растворим в воде и не проникает в центральную нервную систему, поэтому он не может вызывать ядерную желтуху.

Такие факторы, как ацидоз и гипоальбуминемия, могут снижать способность альбумина связываться с конъюгированным билирубином. Конкретный сывороточный уровень неконъюгированного билирубина, который приводит к ядерной желтухе, неизвестен, но для доношенных детей он традиционно определяется как концентрация 20 мг / дл. У младенца с низкой массой тела при рождении этот уровень пропорционально ниже.

Дополнительная информация о желтухе

Физиологическая (непатологическая) гипербилирубинемия

Наиболее частой причиной желтухи новорожденных является физиологическая гипербилирубинемия.

У доношенных младенцев физиологическая гипербилирубинемия появляется примерно в двухдневном возрасте, достигает пика при 10–12 мг / дл через три-четыре дня и исчезает через четыре-семь дней. Младенцы с низкой массой тела при рождении имеют преувеличенную и длительную физиологическую гипербилирубинемию, которая может сохраняться от 10 до 14 дней.

Патологическая гипербилирубинемия

Следующие сценарии предполагают патологическую гипербилирубинемию:

• Клиническая желтуха в течение первых 24 часов жизни.
• Общий билирубин в сыворотке более 12 мг / дл у доношенного ребенка.
• Клиническая желтуха, сохраняющаяся у доношенного ребенка более 10 дней.

Патологическая гипербилирубинемия может быть результатом гиперпродукции или недостаточной секреции билирубина, а иногда и их комбинации.

toc | вернуться наверх | предыдущая страница | следующая страница

.