Диатез у детей, лечение диатеза у детей в Москве

Воспаленные алые щечки малыша, себорейные корочки на голове, зуд и шелушение кожи – явные признаки экссудативного диатеза. Он может быть вызван неправильным питанием женщины во время беременности, генетической предрасположенностью ребенка к аллергии, нарушением режима питания малыша, наличием аллергенных продуктов в рационе кормящей мамы.

Диатез это еще не болезнь, а только склонность организма к аллергическим проявлениям на коже. Но несвоевременное лечение диатеза у детей может стать причиной серьезнейших аллергических заболеваний и значительно ухудшить качество жизни человека

В сети клиник ПреАмбула диатез у детей лечат специалисты высшей категории, кандидаты медицинских наук. Врачи-педиатры с 20-летним опытом работы поставят верный диагноз и назначат грамотное лечение с учетом индивидуальных особенностей малыша.

Клинические проявления экссудативно-катарального диатеза

Клиническая картина диатеза различается в зависимости от возраста ребенка.

• У детей от рождения и до окончания периода новорожденности наблюдаются опрелости, эритема (покраснение кожи), мелкая сыпь на лице, жирные чешуйки на голове, лбу и бровях.
• В грудном возрасте добавляется молочный струп. Так медики называют струпья и корочки, образовавшиеся от расчесов из-за сильного зуда.
• При некачественном лечении диатеза во втором полугодии жизни молочный струп переходит в экзематозное поражение лица (детскую экзему).
• У детей 2-3-х летнего возраста неизлеченный экссудативно-катаральный диатез провоцирует развитие истинных аллергических заболеваний.
• В старшем возрасте нейродермит и экзема нередко сочетаются с крапивницей, бронхиальной астмой, ангионевротическим отеком.

Вот к таким серьезнейшим последствиям может привести диатез, который некоторые родители считают достаточно безобидным и не требующим квалифицированного лечения.

Лечение диатеза

Из-за многообразия причин возникновения и механизмов развития экссудативно-катарального диатеза, специфического лечения нет. В каждом отдельном случае лечение сугубо индивидуальное, в зависимости от выраженности кожных проявлений, длительности проявлений диатеза и особенностей организма малыша. Но в любом случае лечение проводится комплексно и сочетается с диетотерапией.

Комплексное лечение предполагает:

• устранение предполагаемых и выявленных аллергенов;
• лекарственную терапию;
• нормализацию общего режима ребенка;
• рациональное питание;
• массаж, гимнастику;
• санацию очагов хронической инфекции и последующее диспансерное наблюдение.

Большое внимание в комплексе лечебных мероприятий уделяется осторожному закаливанию, длительному пребыванию ребенка на свежем воздухе, тщательному уходу за малышом.

Педиатры рекомендуют родителям обязательное ведение пищевого дневника, в который записывается состав, количество и время приема пищи, способ ее приготовления, самочувствие ребенка, появление зуда, высыпаний на коже, изменения в общем состоянии малыша. Подробные записи очень важны для выявления индивидуальной непереносимости аллергенов.

Самостоятельно лечить диатез у ребенка – недопустимо. Лекарственные средства и рекомендации должны назначаться только компетентным врачом, который много раз за свою практику сталкивался с проявлениями аллергических реакций и знает, как эффективно лечить диатез.

Если вы заметили у своего малыша первые признаки диатеза, не занимайтесь самолечением. Обращайтесь к опытным профессионалам.

Звоните нам и записывайтесь на прием.

Как быстро избавиться от диатеза

Диатез является спорным понятием. В современной отечественной педиатрии и терапии данное понятие уже не используется в повседневной практике. Диатез – это по сути предрасположенность организма к развитию определенных патологических реакций. Диатезы еще называют аномалиями конституции. Ранее выделяли три вида диатезов: экссудативно–катаральный, лимфатико–гипопластический, нервно–артритический. Каждый из них включал в себя определенные критерии. Экссудативно–катаральный диатез характеризуется склонностью человека к аллергии и развитию инфекционных заболеваний. Лимфатико–гипопластический диатез характеризуется избыточным весом, увеличенными лимфоузлами, увеличенными миндалинами и аденоидами. Такие дети часто болеют респираторными заболеваниями, а также склонны к аллергии. Нервно–артритический диатез характеризуется изменениями со стороны обмена веществ, вызванные повышенной возбудимостью нервной системы. У таких людей часто отмечается болезненность в коленях и спине, недержание мочи, ночные страхи, сниженный аппетит, эмоциональная неустойчивость, заикание. Стоит подчеркнуть, что наиболее характерным симптомом данного заболевания является циклически возникающая рвота (так называемый ацетонемический синдром у детей). Описанные симптомы диатезов чаще возникают именно в детском возрасте, поэтому данные проявления менее выражены у взрослого человека.

Используя термин «диатез» в настоящее время, педиатры и терапевты зачастую имеют в виду экссудативно–катаральный диатез, который имеет более современное понятие – «атопический дерматит». Поэтому дальнейшее рассмотрение данной тематики будет уделено именно этому заболеванию.

Диатез и его причины

Атопический дерматит (диатез) – это самое частое кожное аллергическое заболевание у ребенка и взрослого, которое характеризуется воспалением, зудом, а также хроническим рецидивирующим течением. Атопический дерматит, как правило, имеет различные кожные проявления в зависимости от возраста человека. Более подробно рассмотрим далее.

Атопический дерматит (диатез) – это самое частое кожное аллергическое заболевание.

Причины диатеза

Особую роль в развитии заболевания играет наследственно обусловленная способность к развитию аллергических заболеваний.

Также в основе заболевания лежат и другие причины, которые можно разделить на внутренние и внешние. К внутренним относятся особенности самого организма. К внешним относят причины, с которыми человек контактирует извне.

Внутренние причины

• Наследственно – обусловленная способность организма к повышенной выработке IgE (иммуноглобулин, ответственный в большинстве случаев за аллергию).
• Повышенная, чрезмерная реакция кожи на раздражители (аллергены).
• Увеличение сухости кожи.
• Нарушение эпидермального барьера.

Внешние причины

• У детей первых лет жизни – пищевая аллергия, а также дисбиоз кишечника, вакцинация (АКДС). Важно подчеркнуть, что вакцинация не у каждого ребенка приведет к развитию атопического дерматита. Имеется лишь более высокая вероятность развития данного заболевания у детей с отягощенным аллергическим фоном.
• У детей дошкольного возраста – бытовые и грибковые аллергены. Нередко причиной могут явиться гельминтозы.
• В подростковом возрасте – стрессы, эмоциональные переживания.
• Причинами диатеза у взрослых является комбинация вышеописанных факторов. Это может быть пищевая аллергия, аллергия на цветение растений, контактная аллергия (при контакте аллергенов с кожей), стрессы, эмоциональные переживания.

Симптомы диатеза у ребенка и взрослого

Диатез может проявиться в любом возрасте. Основное проявление – постоянный сильный зуд в сочетании с местными, кожными проявлениями. Заболевание характеризуется рецидивирующим течением.

Диатез может проявиться в любом возрасте.

Первые признаки заболевания появляются еще в раннем возрасте. Им предшествует появление чешуек на волосистой части головы и бровей (гнейс). Одними из основных и главных проявлений дерматита у детей раннего возраста являются покраснение и сухость кожи щек. Характерной особенностью является то, что носогубной треугольник и нос остаются не тронутыми аллергическими высыпаниями. Если родители не предпринимают никаких мер, то процесс прогрессирует. Очаги поражения появляются и на других участках тела: волосистая часть головы, уши, туловище, разгибательные поверхности конечностей. Нередко сыпь может располагаться на ягодицах, вокруг ануса. Без лечения процесс прогрессирует, и на фоне красноты и отечности кожи появляются маленькие пузырьки, которые быстро разрушаются. Вследствие этого появляются ранки, которые покрываются корочкой и чешуйками. После отслоения корочек на местах поражения остается гладкая кожа ярко-розовой окраски. Иногда на фоне описанной сыпи могут также появляться и мелкие узелки на коже, которые возвышаются над уровнем кожи. Очаги поражения на коже, как правило, размещаются симметрично.

С возрастом у многих пациентов наблюдается клиническая трансформация кожных высыпаний. У взрослых они выглядят по-другому и располагаются в других местах. Очаги поражения имеют вид уплотнения и сухости кожи. Они располагаются на шее, локтевых и подколенных сгибах, на тыльной поверхности кистей, в подмышечных и паховых складках, иногда вокруг рта, глаз и в области половых органов. Характерен интенсивный зуд кожи, который больше усиливается ночью. Из-за этого нарушается сон, человек становится раздражительным, капризным. Постоянный зуд приводит к тому, что ребенок или взрослый расчесывает сухие участки кожи и появляется раневая поверхность, которая покрывается корочками.

Диагностика диатеза

Для того, чтобы поставить диагноз атопического дерматита, необходимо иметь:

• Отягощенность по аллергии.
• Типичную сыпь, которая располагается в типичных местах.
• В клиническом анализе крови – эозинофилию (повышение уровня клеток, ответственных за аллергию).
•  Повышение в крови уровня аллергенспецифических IgE-антител, которые также повышаются при аллергии. 
• Положительные кожные пробы с аллергенами (так называемые «прик-тесты»). Являются золотым стандартом в подтверждении аллергии. Суть метода состоит в том, что медработник наносит на кожу пациента небольшие проколы с аллергенами и оценивает реакцию. При появлении реакции тест можно считать положительным. 

Диагноз атопического дерматита выставляется только на основании комплекса обследований и симптомов.

Лечение диатеза у взрослых и детей

Многие пациенты при визите к врачу часто задают одни и те же вопросы: «Как быстро избавиться от диатеза? Как вылечить диатез?». Мы не будем рассматривать лечение диатеза гомеопатическими или народными средствами. Подойдем к этому вопросу согласно протоколу по лечению атопического дерматита.

Лечение диатеза у взрослых и детей должно быть комплексным и включать в себя:

1. Диету. Необходимо исключить из рациона подозреваемый продукт. После дополнительного аллергологического обследования необходимо полностью исключить все причинно-значимые аллергены (продукты). Что касается диеты грудного ребенка, то тут все зависит от вида вскармливания малыша. При грудном вскармливании – исключение из диеты матери таких продуктов, как коровье (козье) молоко и продукты на его основе, яйца, рыбы, орехов, глютена, морепродукты. Все эти продукты относятся к группе «облигатных» аллергенов. Иными словами, наиболее часто вызывающие аллергические реакции. При искусственном вскармливании ребенка – использование смесей на основе полного гидролизата молочного белка, казеина («Альфаре», «Нутрилон пепти аллергия», «Фрисопеп АС»).
2. Уменьшение контакта с аллергеном. Полностью исключить контакт с аллергеном не получится, но возможно ограничить контакт с ним. Чаще всего, для этого будет достаточно выполнять ряд рекомендаций:

• Регулярная стирка постельного белья (1-2 раза в неделю). Температура воды должна быть высокой, около 50-60 градусов. Такая температура позволяет уничтожить клещей, которые являются основным бытовым аллергеном.
• Стирка подушек и одеял горячей водой более 50 градусов.
• Хорошая вентиляция жилища, что позволяет удерживать влажность комнаты на определенном уровне, и тем самым предотвращать рост количества грибков и клещей.
• При уборке помещения использовать вакуумные пылесосы.
• Заменить ковры на линолеум или паркет.
• Гардины заменить на жалюзи, которые можно протереть от пыли.
• Тканевую мебель заменить на кожаную или виниловую.
• Убрать мягкие игрушки из спальни.
• При уборке помещения использовать противоклещевые средства.

Местное лечение. Местные глюкокортикостероиды (МГК) – основные препараты в лечении атопического дерматита. Позволяют убрать местное аллергическое воспаление кожи. К препаратам данной группы относятся: элоком, целестодерм, локоид, кутивейт, дермовейт и др. Длительность применения МГК следует минимизировать настолько, насколько позволяет клиническая ситуация. Непрерывный курс терапии МГК у детей не должен превышать 2 недели.При присоединении бактериальной или грибковой инфекции, что часто бывает при диатезе, можно использовать МГК в комбинации с антибактериальными и противогрибковыми препаратами. 

Второй группой препаратов, применяющихся при атопическом дерматите, являются топические ингибиторы кальциневрина. К ним относятся: пимекролимус, такролимус. Они разрешены для длительной терапии и имеют меньше побочных эффектов. Могут применяться в комбинации с МГК. 

Выбор препаратов для лечения необходимо предоставить врачу.

Третьей, не менее важной, группой являются увлажняющие средства лечебной косметики. Их еще называют эмолентами. Они позволяют удерживать влагу кожи и предотвращают сухость кожи. Обычно выпускаются в виде линейки средств, включающих в себя шампуни, гели, крема, лосьоны и прочее. Наиболее популярными являются: Uriage, CeraVe, Bioderma, La Roshe-Posay, Weleda, Eucerin.

Системная терапия. Заключается в применении антигистаминных препаратов. К препаратам данной группы относят: лоратадин, супрастин, тавегил и др. В более редких и тяжелых случаях коротким курсом могут применяться системные глюкокортикостероиды (гормоны).

Атопический дерматит является заболеванием, которое хорошо поддается лечению. Для того, чтобы контролировать данное состояние, необходимо выполнять все рекомендации лечащего врача. Лишь совместное желание врача и пациента добиться желаемого результата в лечении позволит справиться с данным недугом. Не занимайтесь самолечением, а при появлении первых признаков болезни проконсультируйтесь с врачом.

Диатез у детей: типы, признаки, лечение

Диатез у детей – это вовсе не «покрасневшие щечки младенца», как многие привыкли считать. За этим понятием скрывается целый ряд патологий. Но главное, что нужно понимать, диатез не является самостоятельной болезнью. Этим термином медики называют склонность ребенка к определенным заболеваниям или реакциям на конкретные раздражители. По сути это наследственная особенность организма, которая проявляется в самом раннем возрасте и в силу индивидуальных причин может перерасти в серьезные патологии в дальнейшем.

Причины

Триггерами для развития диатеза являются:

• Патологические состояния мамы в период вынашивания ребенка, токсикозы, бесконтрольный прием лекарств, инфекционные и соматические болезни, вредные привычки и неполноценное питание во время беременности.
• Гипоксия плода, асфиксия при родовом процессе.
• Слабая родовая деятельность или стремительные роды.
• Перинатальное поражение центральной нервной системы ребенка.
• Метаболические и токсико-метаболические поражения.
• Пониженный или повышенный вес тела малыша при рождении.
• Искусственное вскармливание.
• Дисбактериоз кишечника.
• Хронические инфекции ребенка.
• Нерациональное питание и нарушение распорядка дня, отсутствие водных процедур и прогулок на свежем воздухе, несбалансированный режим сна и отдыха.
• Отрицательное влияние факторов окружающей среды: экологическая обстановка конкретного места, в котором проживает ребенок, жилищные условия.
• Наследственное нарушение обмена веществ.
• Частые стрессы и негативная психологическая обстановка в семье.
• Чрезмерные нагрузки (например, плотное расписание уроков в школе в сочетании с большим количеством дополнительных внешкольных занятий).

Типы  диатеза

Существует около десятка различных видов диатеза. Перечислим самые распространенные:

• Экссудативно-катаральный. Считается самым часто встречающимся видом. У ребенка отмечают повышенную реакцию кожи и слизистых оболочек на различные раздражители. Впервые родители могут заметить проявления симптомов на 3–6 месяце жизни их малыша. При благоприятных условиях и правильно организованном уходе к 1–1,5 годам признаки диатеза могут сойти на нет. В отдельных случаях они превращаются в хроническую форму аллергии.
• Атопический. Это склонность ребенка к атопическим болезням: нейродермитам, аллергозам, бронхиальной астме. С первых дней жизни у малыша может появиться аллергия на разные пищевые продукты, пыльцу растений, домашнюю пыль, в 2 или 3 года – развиться бронхиальная астма.
• Нервно-артритический. Для него характерны повышенная нервная возбудимость, беспричинный подъем температуры тела, высокие показатели мочевины в крови, низкий аппетит. В первые годы жизни такие малыши отличаются худобой, в подростковый период у них происходит резкий набор массы тела, а в более старшем возрасте они могут страдать от ожирения. Такие люди склонны к развитию сахарного диабета II типа, воспаления почек (нефрита), атеросклероза, подагры и гипертонии.
• Лимфатико-гипопластический диатез. Для этого состояния характерны гипоплазия надпочечников, органов эндокринной и половой системы, а также повышенная подверженность стрессам, патологии лимфоузлов и сниженная функция вилочковой железы.

Признаки  диатеза

В зависимости от типа диатеза выделяют разные симптомы патологических состояний.

Для нервно-артритического диатеза характерны такие признаки:

• У ребенка отмечается повышенная возбудимость, нервные тики и энурез.
• Он может жаловаться на ночные страхи и «плохие» сны.
• Такие дети часто впереди своих сверстников в плане умственного и психического развития. Они схватывают все «на лету», легко учатся, активны и хотят все знать и попробовать.
• В то же время у них отмечаются резкие смены настроения, плаксивость.
• Помимо прочих симптомов они очень чувствительны к запахам.
• Склонны к худобе в раннем возрасте.
• Периодически могут жаловаться на боли в животе, суставах и спине.
• По утрам изо рта может отмечаться запах ацетона. Именно это свидетельствует о повышенном уровне мочевой кислоты в крови.
• Склонны к аллергическим реакциям.
• Могут жаловаться на головные боли.
• Часто у таких детей плохой аппетит.

Экссудативно-катаральный диатез может проявляться так:

• У новорожденных детей «вспыхивает» румянец на щеках. Зуд мешает детям спокойно спать, малыши становятся нервным и раздражительным. Может появиться жидкий стул.
• На волосистой части головы можно заметить гнейс. Это шелушение, напоминающее перхоть у взрослого человека.
• Кожа бледная, язык «географический».
• На теле образуются опрелости.
• Позже появляются аллергические высыпания, корки и папулы.
• Дети с таким типом диатеза склонны к частым бронхитам и гайморитам, бронхиальной астме.

Лимфатико-пластический диатез можно определить по следующим признакам:

• Симптомы проявляются чаще всего к 2–7 годам.
• Малыши рождаются с большим весом и значительно прибавляют каждый месяц.
• Могут увеличиться лимфатические узлы в подчелюстной и окологлоточной областях, вилочковая железа.
• В крови отмечается уменьшение Т-лимфоцитов.
• Дети часто страдают простудными инфекциями и пищевыми аллергиями, отчего их относят к группе часто болеющих детей.
• Появляются аденоиды, из-за которых носовое дыхание затрудняется, мозг хронически недополучает кислород, что может привести к отставанию в психическом и физическом развитии.
• У таких детей часто встречаются аномалии развития сердца и сосудов.

Лечение диатеза

Диагностикой и лечением патологий, которые связаны с диатезом, занимается врач-педиатр. Именно он собирает анамнез, назначает исследования и по их результатам определяет тактику терапии.

Экссудативно-катаральный диатез

• Врач прописывает антигистаминные средства, чтобы купировать аллергическую реакцию.
• Назначает успокоительные лекарства для крепкого сна, витамины и препараты, укрепляющие защитные силы организма.
• Хорошо успокаивают лечебные травяные ванны, а при сильном поражении и зуде – гормональные мази.
• Самый подходящий климат для таких детей – южный, теплый. В меру обильные солнечные и воздушные ванны значительно облегчают состояние.
• В основе терапии лежит правильное сбалансированное питание. Прикорм стоит вводить, очень аккуратно подбирая и пробуя новые продукты. Начинать лучше с овощей.
• Важно соблюдать режим и исключать из рациона аллергенные продукты при малейшем подозрении на аллергию.

Нервно-артритический диатез

• Один или пару раз в год врач-педиатр прописывает курс лечения, который включает в себя применение противовоспалительных лекарств, препаратов, содержащих калий и кальций, гепатопротекторов и других средств.
• При снижении аппетита назначает лекарства для его повышения.
• Крайне важен правильный режим дня с долгими прогулками на свежем воздухе, достаточным количеством сна, закаливанием, умеренными физическими нагрузками.
• Врач рекомендует придерживаться диеты, в основе которой молочные продукты, крупы, овощи и фрукты, легкие мясные блюда, обильное питье.

Лимфатико-пластический диатез

• В рамках терапии педиатр назначает курс адаптогенов, в некоторых случаях – иммуноглобулины и иммуностимуляторы.
• Для повышения иммунитета отлично подходят закаливание и санаторно-курортное лечение.
• Важным моментом является соблюдение диеты. Ее особенность – повышенное содержание клетчатки и сбалансированное потребление белков, жидкости и соли.
• Нередко врачи рекомендуют детям, страдающим этой формой диатеза, воздержаться от посещения детских садов. Частые инфекции подтачивают и без того сниженный иммунитет.

Повторим, что диатез у детей – не отдельное заболевание, а патологическая склонность к болезням и аллергическим реакциям. Своевременный поход к врачу, соблюдение всех его рекомендаций поможет если не избавиться насовсем от симптомов, то, по крайней мере, снизить последствия для ребенка, которые могут проявиться во взрослом возрасте и вылиться в серьезные заболевания.

УЗНАТЬ ЦЕНЫ

Диатез или атопический дерматит. Статьи

1.Что такое диатез? Это только особенная детская аллергия, или пока лишь предрасположенность к аллергии? Почему она возникает?

Итак, что такое диатез? На сегодня под термином диатез подразумевают состояния предрасположенности организма к развитию аллергических болезней. Клиническими проявлениями предрасположенности ребенка к аллергическим заболеваниям являются легкие транзиторные аллергические реакции на пищу или бытовые аллергены, вакцины или укусы насекомых, химические вещества и другое — єто и есть ответ на вопрос «Что такое диатез». Также к таким проявлениям стоит отнести изменения стула со слизью, эпизоды насморка с водянистыми выделениями, повторные явления бронхообструкции и стеноз гортани при ОРВИ, эозинофилию.

2.Может ли диатез проявлять себя в виде опрелости у крошки, потнички при любом, даже самом легком перегревании? А серо-желтые сальные корочки на волосяной части головы и бровях тоже от этого? Каковы его первые признаки?

Да, действительно частыми проявлениями диатеза у детей есть повторные транзиторные кожные высыпания, опрелости при отсутствии дефектов ухода за малышом, а также гнейсы. Это и является первыми признаками, которые должны насторожить маму.

3.Является диатез своеобразным сигналом для мамы, что в будущем ребенок будет склонен к аллергиям?

Діатез является сигналом, но при соблюдении всех рекомендаций и организации правильного питания прогноз вполне благоприятный — про слово диатез забудете навсегда. Неадекватная лечебная тактика, примененная к ребенку в раннем детском возрасте, может привести к реализации в атопические заболевания различных органов и систем с хроническим течением.

4.С какого возраста у крошки может возникнуть настоящая аллергия в случае, если он на грудном вскармливании? А на искусственном? Существуют ли группы аллергенов, которые могут вызывать аллергии или діатез в раннем возрасте?

Сроки реализации диатеза в настоящую аллергию зависит от различных факторов, таких как генетическая предрасположенность, реактивность организма, правильность питания и ухода за кожей малыша.

Начало симптомов аллергического дерматита отмечается: в возрасте до 6 месяцев — в 60% случаев, до 1 года- в 75%, до 7 лет-80-90%.На грудном вскармливании риск развития аллергии меньший. Наиболее опасные аллергены коровье молоко, яйца, злаки, соя, рыба, овощи и фрукты красного или оранжевого цвета.

5.Какими методами можно выяснить аллергия ли это?

Диагностика аллергии базируется главным образом на анализе клинических проявлений . Существующие лабораторные исследования являются вспомогательными и имеют значение только при наличии клинической картины.

6.Могут ли аллергии быть последствием каких -либо очагов хронической инфекции, например, наличием глистов в организме у ребенка, лямблий, хламидий, дисбактериоза кишечника?

Может, ведь часто ликвидация хронических очагов инфекции, избавление от глистов и здоровый желудочно-кишечный тракт – все эти факторы способствуют избавлению от аллергии.

7.Почему надо лечить аллергии? К каким последствиям могут привести не вылеченные аллергии?

Лечить аллергии необходимо, так как это может привести к развитию бронхиальной астмы, аллергического ринита, рецидивирующего ларинготрахеита а также поллиноза.

8.Какие методы лечения аллергии существуют сегодня?

В детском, особенно грудном возрасте, необходима диета. Большое значение имеет лечение патологии пищеварительного тракта, дисбактериоза. Назначают эубиотики, ферментные препараты, гепатопротекторы. Длительно болеющим детям целесообразно периодически рекомендовать седативные препараты В период обострения применяют непродолжительными курсами антигистаминные препараты. Иммуномодуляторы- по показаниям. Кортикостероиды при атопическом дерматите использовать нежелательно, поскольку формируется гормонорезистентность, отмена же приводит к утяжелению процесса. При осложнении вторичным инфицированием назначают наружно кремы с антибактериальными препаратами. Большое внимание следует уделять процедурам, способствующих увлажнению кожи. Это должны быть ежедневные ванны(можно с поваренной, морской солью, отрубями), последующее нанесение увлажняющих кремов. Хороший результат дает назначение конституционно подобранных гомеопатических препаратов.

9.Что такое прививка от аллергии?

Прививка от аллергии это метод специфической иммунотерапии. Метод  заключается во введении в организм взрослых доз аллергенов, к которому у больного повышенная чувствительность, с целью синтеза защитных антител, что приводит к уменьшению или полному исчезновению симптомов. У детей раннего возраста не используется, так как тяжело выявить аллерген.

10.С какого возраста можно вводить прикорм ребенку страдающему диатезом или аллергиями ?Лучше использовать готовые смеси и консервы, или натуральные продукты?

Прикорм , как здоровым так и ребенку с диатезом следует начинать не ранее с 6 месяцев. Овощи или каши ,в каком обьеме, в какое время определяет непосредственно ваш доктор, который учитывает уровень физического развития ребенка, состояния желудочно-кишечного тракта, переносимость или непереносимость определенных продуктов родителями, наличия у ребенка сопутствующих заболеваний.

Обычно грудным детям начинают вводить прикормы по 1/4 чайной ложке, по капельке, по несколько грамм, между едой или докармливая, после грудного молока. И даже если не совершается грубых ошибок, когда ребенку дают сразу большой объем новой пищи или вводят продукт не по возрасту .Можно выделить три основных правила осторожного введения прикормов.

1.НЕ БОЛЕЕ ОДНОГО НОВОГО ПРОДУКТА В 1 — 2 НЕДЕЛИ

2. НОВУЮ ЕДУ ДАВАТЬ В КОНЦЕ КОРМЛЕНИЯ, ПО ВОЗМОЖНОСТИ СМЕШИВАЯ СО «СТАРОЙ» (ЗНАКОМОЙ РЕБЕНКУ) ПИЩЕЙ

3.ЧЕМ МЕНЬШЕ ПЕРВОНАЧАЛЬНАЯ ДОЗА, ЧЕМ МЕДЛЕННЕЕ ОНА УВЕЛИЧИВАЕТСЯ, ТЕМ МЕНЬШЕ ВЕРОЯТНОСТЬ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ДИАТЕЗА

Для ребенка с аллергией лучше использовать адоптированные лечебные смеси, которые не только способствуют гормоничному развитию малыша, но и оздоравливают желудочно-кишечный тракт. Натуральные продукты конечно же полезны, если вы уверенны в их безопасности. Я бы советовала начинать прикорм с натуральных овощей и фруктов,  если ребенок среагировал плохо- пробуйте готовые консервы.

11.Если у ребенка старшего возраста уже есть пищевая аллергия на какие либо продукты, иногда возникает даже отек Квинке, есть ли надежда, что с возрастом это заболевание у него пройдет? Какие методы лечения существуют?

Прогноз лечения зависит от многих факторов, но надежда на выздоровление всегда есть. Каждому ребенку нужен индивидуальный подход к лечению и залогом успешной терапии атопического дерматита является комплексное лечение ,направленное на коррекцию разнообразных звеньев патогенеза данного заболевания под системным наблюдением врача.

Статью подготовила  врач педиатр медицинского центра «MDclinic»  Коломиец Людмила Александровна.

причины, симптомы, лечение, профилактика в домашних условиях

Дети с этим видом аномалии конституции обычно имеют паратрофию (избыточную прибавку массы), но вес колеблется, может быстро снижаться. Внешне малыши выглядят бледными, с пастозностью тканей и легкой отечностью, наличием географического языка, частыми проблемами пищеварения со спазмами и метеоризмом⁶.

Дети, имеющие эту форму диатеза, имеют предрасположенность к затяжным пневмониям, фарингитам и синуситам, хроническим ринитам, бронхитам. Кроме того, у нах часто возникает атопический дерматит.

Лимфатико-гипопластический диатез. В среднем этот вариант аномалий конституции регистрируется примерно у 10% детей. Основные черты диатеза формируются ближе к 2 — 3 годам, а при благоприятном течении полностью устраняются к периоду пубертата. У части детей некоторые проявления могут сохраняться уже и во взрослой жизни.

Проявления связаны с тем, что несколько снижена активность надпочечников и есть дисфункции в работе симпато-адреналовой системы, наблюдается увеличение объемов лимфоидной ткани, снижена активность тимуса (он же – вилочковая железа), из-за чего есть сдвиги в клеточном и гуморальном звеньях иммунитета⁷.

У детей отмечаются диспропорции телосложения – туловище относительно конечностей короткое, кожа бледная, с мраморным рисунком, мускулатура развита слабо, тонус тканей несколько снижен. Это дети со склонностью к быстрой утомляемости, малоподвижные, вялые, часто болеют простудными заболеваниями, которые обычно протекают с высокой температурой, признаками токсикоза. У них часто увеличены лимфоузлы (обычно шейные, подчелюстные, заушные), но могут быть увеличены и другие. Также типично разрастание аденоидов (которые часто рецидивируют при удалении) и миндалин, увеличение тимуса, селезенки и печени. Могут отмечаться малые аномалии развития сердца (ложные хорды, пролапс клапанов), изменение размеров почек и надпочечников, половых органов⁷.

Нервно-артритический диатез. На долю данной формы диатеза приходится до 3 — 5% всех случаев аномалий конституции. В основе процесса лежат переданные по наследству особенности обмена веществ – метаболизма мочевой кислоты, а также некоторое снижение в работе печени по утилизации отходов. Среди проявлений могут быть неврастенические синдромы, спастические, кожные и метаболические. Во взрослом возрасте возникает нефрит (поражение почек), ожирение, сахарный диабет, подагра, желчнокаменная болезнь, атеросклероз, недостаточность почек.

Среди проявлений лидирует неврастенический синдром – его отмечают в 80% всех проявлений. На первом году жизни дети имеют чрезмерную возбудимость, пугливы и беспокойны, страдают нарушениями сна. В дошкольном возрасте они начинают рано говорить и читать, любознательны и интересуются окружающим, имеют хорошую память. Но возможна эмоциональная неустойчивость, головная боль, синдром гиперактивности, снижение аппетита, энурез или заикание⁸.

Обменный синдром проявляется болью в суставах, нарушениями мочеотделения, появлением в моче солей. На фоне инфекций часто возникает ацетонемический синдром с кризами (рвота с обезвоживанием и лихорадкой, токсикозом).

Спастический синдром на фоне диатеза проявляется спазмом бронхов, болями в сердце, головными болями, похожими на мигрень, повышением давления, коликами (почечной и кишечной формой), запорами или спастическим колитом. Такие дети склонны к астматическому бронхиту, который грозит переходом в бронхиальную астму.

Проявления кожного синдрома включают в себя частое развитие крапивницы, зуда кожи, отека Квинке, экземы или нейродермита. Нередко дети дают ложноположительную пробу Манту. К взрослому возрасту могут страдать неврозами и ревматизмом.

Диатез у ребенка: почему и что делать

Термином «диатез» в отечественной медицине называется особенность конституции организма, которая выражается в предрасположенности к тем или иным заболеваниям. Обычно же под диатезом понимается аллергический диатез, самый распространённый и легко диагностируемый. По данным разных источников диатез встречается у 30-75% малышей.

В отличие от собственно аллергии, диатез не связан с функциональными нарушениями иммунной системы. Аллергическая реакция при диатезе у грудничков объясняется, как правило, особенностями детского организма. У детей первого года жизни снижена защитная функция кишечника: стенки кишечника тонкие, количество вырабатываемых ферментов и антител невелико. В результате организм ребёнка может не справиться с большим количеством высокоаллергенных продуктов и дать аллергическую реакцию. К двум-трем годам количество ферментов становится достаточным, и диатез в большинстве случаев проходит.

Симптомы диатеза

Воспаление кожи при диатезе является реакцией организма на контакт с аллергеном. Основной путь проникновения аллергена в организм ребёнка – это пища, но также возможна реакция и на контакт с кожей аллергена (аллергеном, например, могут быть компоненты стирального порошка, попавшие на одежду при стирке, пыльца растений, пыль, шерсть животных и пр. ).

Диатез у детей в возрасте до 3-х месяцев

Первые проявления диатеза чаще всего появляются в возрасте 2-3 месяцев. Это:

• опрелости, не исчезающие даже при тщательном уходе;
• обильная потница при легком перегревании;
• сальные корочки серо-желтого цвета на голове в зоне волосяного покрова (себорея).

Диатез у детей от 3-х месяцев и старше

У детей постарше типичное проявление диатеза – красные пятна на щеках. При ухудшении состояния кожа покрывается корочкой. Корочки подмокают, ребёнок испытывает дискомфорт, чешется, становится возбудимым, может нарушиться сон и аппетит, появиться жидкий стул.

Методы лечения диатеза

При диатезе у ребенка раннего возраста главное – правильно выбрать диету, исключив продукты, на которые может последовать аллергическая реакция.

Для ребёнка первого года жизни очень важно получать материнское молоко. Белки женского молока легко расщепляются ферментами ребёнка и совершенно лишены аллергических свойств. Однако кормящая мама также должна соблюдать диету, исключая рыбу, птицу, томаты, шоколад, копчёности, пряности и другие продукты-аллергены.

При смешанном кормлении ребёнку не следует давать некоторые соки: апельсиновый, морковный, томатный. Любой новый продукт вводить осторожно – с небольшого количества. Важно не допустить аллергического обострения, и в то же время – дать организму малыша всё необходимое для его развития.

Консультация специалиста

Разобраться с проблемами кожи у Вашего ребенка, определить причину возникновения аллергии, а также построить рациональную диету, подходящую именно для Вашего ребёнка, Вам поможет детский аллерголог-иммунолог «Семейного доктора».

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку

Похожие заболевания

Все заболевания

Диатезы у детей — причины, диагностика и лечение

Загадочный термин

Активное ознакомление широких народных масс с достижениями современной медицинской науки привело к тому, что многие узкоспециальные медицинские термины стали постоянно использоваться в нашей обыденной речи. Словечки типа «инфаркт», «инсульт», «шок», «резекция» у всех на слуху, но факт этот вовсе не свидетельствует о понимании смысла указанных слов. Достойное место в ряду вышеотмеченных терминов занимает такое понятие, как диатез. Слово это известно каждому, кто ребенка имеет, каждому кто посетил детскую поликлинику и каждому, кто переступил порог дома, где находится маленький ребенок. Будущими диатезами беременных женщин пугают, имеющиеся диатезы у детей лечат, но при этом 100% мамочек понятия не имеют, что такое диатез.

Представим себе такую ситуацию: рядовой наш соотечественник захотел ознакомиться с достижениями передовой медицинской науки и полистать наиновейший учебник по педиатрии. Побежал он в книжный магазин и в соответствующем отделе обнаружил две очень толстые и очень красивые книги: «Педиатрия» — учебник национальной медицинской серии США и, опять-таки, «Педиатрия» — руководство, написанное коллективом детской клиники Бостона (все те же США) . Но, заглянув в предметный указатель, с удивлением обнаружит любопытный наш товарищ, что ни в одной из указанных книг НЕТ ВООБЩЕ ТАКОГО СЛОВА «ДИАТЕЗ»!

Как же так!? Что же это за хворь такая, известная у нас каждому, но неведомая нашим особо передовым заморским друзьям? Констатировав такое странное положение вещей и заинтриговав удивленных читателей, попытаемся теперь разобраться с этим самым диатезом.

Диатез — не болезнь

Итак, заметим для начала, что целый ряд болезней с удивительной частотой встречающихся в детском возрасте (особенно в раннем детском возрасте) практически отсутствуют у взрослых. Ну скажите, много ли Вы видели дядь и теть, с красными щеками после употребления клубники? Короче говоря, растущий организм имеет целый ряд особенностей и в процессе переваривания пищи, и в частоте инфекционных болезней, и в реакциях на различные факторы цивилизации — особенно когда речь идет о бытовой химии и лекарственных препаратах.

Упомянутых особенностей множество, но главное в другом. Конкретный уровень здоровья (частота и тяжесть болезней, развитие психики, вес, рост, поведение, аппетит и т.п.) определяется по большому счету всего лишь двумя факторами:

• НАСЛЕДСТВЕННОСТЬЮ, т.е. той генетической базой, что досталась ребенку от его мамы и папы и

• ВЛИЯНИЕМ ФАКТОРОВ ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ, начиная от образа жизни мамы во время беременности и заканчивая условиями, в которых живет маленький ребенок (экология конкретной местности и жилищные условия, еда и питье, прогулки и водные процедуры, сон и игры, уровень медицинской помощи и т. д.).

Совокупность присущих человеческому организму свойств — упрощенно говоря это внешний вид + нормальное (или ненормальное) функционирование внутренних органов + уровень психики + частота и виды болезней — обозначается в медицине таким термином, как конституция организма.

Каждому из нас вообще, и каждому нашему ребенку в частности присущ некий вариант конституции, коих описано немало (астеническая, нормостеническая, невропатическая, шизоидная, гиперстеническая и т.д.). Ориентировочно представив себе, что такое конституция, мы имеем теперь возможность добраться и до диатеза, процитировав его определение по энциклопедическому словарю медицинских терминов:

ДИАТЕЗ (diathesis; греч. склонность к чему-либо, предрасположение) — аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватным реакциям на обычные раздражители.

Приведенное определение показывает, что ДИАТЕЗ не является ни болезнью, ни диагнозом, а, употребляя это слово, мы лишь констатируем склонность ребенка к некоторым болезням. Нельзя лечить диатез, нельзя вылечить диатез — склонности и предрасположения не лечатся! Но можно установить конкретный диагноз и вылечить конкретное заболевание.

Учение о диатезах — достижение нашей, отечественной медицинской науки. Заморские врачеватели не посчитали его (учение) существенным и отсутствие слова «диатез» в американских учебниках в этой связи вовсе неудивительно.

Разновидности диатезов

Как склонности и предрасположения бывают разными, так и диатезы бывают разными. Описано их около десятка, но главными являются три:

1. Диатез экссудативно-катаральный или аллергический — предрасположенность к аллергическим и воспалительным заболеваниям;

2. Диатез лимфатико-гипопластический — склонность к инфекционным и аллергическим болезням, снижение функции вилочковой железы, патология лимфоузлов;

3. Диатез нервно-артритический — предрасположенность к ожирению, сахарному диабету, атеросклерозу, гипертонии, воспалениям суставов, повышенной нервной возбудимости.

Итак, диатез это некая аномалия конституции и, как мы уже заметили, будет ребенок иметь склонность к конкретным болезням или нет, зависит вовсе не от ребенка, а от его окружения — от мамы и папы (от генетики) и от его образа жизни.

Что делать и кто виноват?

Кормящая грудью мама наелась апельсинов и поутру обнаружила на теле ребенка — на щечках, на туловище, на ручках — элементы бледно-розовой сыпи. С точки зрения медицинской науки это называется пищевая аллергия, проявляющаяся аллергическим дерматитом (воспалением кожи аллергической природы).

В описанной ситуации можно действовать двумя путями.

1. Путь первый — весьма, к сожалению, традиционный для нашей страны. Констатировать, что у ребенка имеет место экссудативно-катаральный (аллергический диатез). Ну что тут поделать! Аномалия конституции, бедняжка, это все наследственность — у папы тоже после апельсинов была сыпь. Закончив всхлипывания, можно продолжать есть апельсины.

2. Путь второй — поменьше разговаривать про склонности и плохую наследственность, установить конкретный диагноз аллергического дерматита и перестать есть апельсины.

В принципе, при возникновении любой детской болезни родителей всегда волнует ответ на вопрос — почему (из-за чего) это произошло. И абсолютно любой родитель, как, впрочем, любая бабушка и любой дедушка, больше всего на свете боится признать, что в болезни ребенка есть его вина.

С этой точки зрения само понятие «диатез» в частности, как и учение о диатезах в целом, удивительно соответствуют нашему менталитету и нашим привычкам винить в собственных и детских несчастьях кого угодно, только не самих себя — виноваты будут наследственность, конституция, диатез, сглаз, порча и т.д. Но отсутствие элементарных знаний о том, как вести себя во время беременности, как устроить быт новорожденного, как кормить, поить, купать, гулять, одевать, закаливать — все это остается незамеченным. Да плюс ко всему — неуемная страсть лечить и лечиться.

Ребенка не закаляют, постоянный перегрев, с месячного возраста кормят бананами, стирают пеленки порошками с биосистемами, покупают игрушки подешевле из вонючей пластмассы, лечат любой чих антибиотиками. Ребенок не вылезает из простуд, постоянно какие-нибудь прыщи и пятна на коже, за год три бронхита, то понос, то запор. Ах, ох — это все диатез, как ему бедненькому не повезло.

Еще раз подчеркиваю — диатез не болезнь, а склонность к болезням. Если врач сказал, что у Вашего ребенка диатез — уточните, пожалуйста, как называется болезнь, именно болезнь склонность к которой и называется диатезом (простите за многократные повторения). Любая болезнь — имеет свои причины и свои способы лечения. Найдите, вместе с врачом, причины. Тогда и вылечиться можно.

Аллергический (атопический) дерматит

Итак, будем считать, что с умным словом «диатез» мы успешно разобрались. Осталась малость — разобраться с заболеваниями, про склонность к которым мы уже написали.

Наиболее частой болезнью является аллергический дерматит, что, еще раз напомню, переводится с медицинского как «воспаление кожи аллергического характера». Симптомы аллергического дерматита разнообразны — участки покраснения кожи, сыпь в виде красных точек, пятен и пятнышек, нередко зуд, шелушение и сухость кожи, трещинки, язвы и язвочки.

Аллергический дерматит у детей, особенно у детей первого года жизни, явление настолько частое, что само понятие «диатез» рассматривается, прежде всего, в качестве синонима всех многочисленных изменений на коже. Вдумайтесь, в смысл следующих фраз: «красные от диатеза щеки», «из-за диатеза всю ночь не спал — плакал и чесался», «я уже вообще ничего не ем, а у него все равно диатез».

Описанные симптомы соответствуют представлениям о экссудативно-катаральном или аллергическом диатезе, который, вне всякого сомнения, встречается наиболее часто. Принципиальная особенность именно этого варианта диатеза состоит в том, что при склонности к аллергическим болезням реально помочь ребенку могут именно родители (родственники), а не медицинские работники.

Все, что мы видим на коже — не болезнь кожи! Это проявление того, что внутри. Очень и очень условно ситуация выглядит следующим образом. Некие, попадающие в организм вещества не усваиваются: не могут быть переварены в кишечнике, или не могут быть нейтрализованы печенью, или не могут быть выведены почками и легкими. Эти вещества, в результате определенных превращений, приобретают свойства антигенов и вызывают выработку антител. Комплексы антиген-антитело провоцируют появление сыпи. Еще один вариант. Беременная женщина контактировала (ела, мазалась, дышала) с некими «вредностями». Употребляла шоколад, например. Белок какао вызвал появление антител у плода. Ребенок ест шоколад, антитела реагируют, появляется сыпь.

Любая аллергическая сыпь — это следствие. Причина — контакт организма с определенными веществами, которые именно для этого организма являются источниками аллергии — аллергенами. Врач может уменьшить проявления аллергии и облегчить неприятные симптомы, — т.е. может оказать влияние на следствие! Но, не допустить проникновения в организм аллергена, т.е. воздействовать именно на причину болезни — могут только родственники ребенка.

Как защитить ребенка от аллергенов?

Аллерген имеет возможность попасть в организм ребенка тремя естественными путями:

1. Во время еды и питья — пищевая аллергия.

2. При непосредственном воздействии на кожу — контактная аллергия.

3. В процессе дыхания — дыхательная или респираторная аллергия.

Если причина аллергии очевидна, — накормили апельсинами (пищевой путь), постирали вещи порошком (контактный путь), попользовались освежителем воздуха (респираторный путь), то и действия родителей вполне очевидны. Тут и думать особенно не надо: не кормить апельсинами, не использовать порошок и освежитель, глядишь, аллергия и пройдет.

Совсем другое дело, когда конкретного ответа, конкретного виновного выявить не удается. Что делать в таком случае, с чего начать?

Прежде всего, убедиться, желательно с помощью врача, в том, что мы имеем дело именно с аллергическим заболеванием. Затем приступить к конкретным действиям, но помнить: поскольку имеются три естественных пути проникновения аллергенов, то и усилия желательно предпринимать во всех трех направлениях.

Пищевой путь.

• Не торопиться с прикормом.

• Свести до минимума число экспериментов.

• Не уменьшать количество, а полностью исключить продукты, являющиеся высоковероятным источником аллергии (любые цитрусовые как, в прочем, и любые другие экзотические овощи-фрукты, клубнику, шоколад).

• Быть проще! Поменьше думать о соседях и подругах, которые Вас осудят за якобы экономию на ребенке. Помнить, что любое очень красивое и очень большое яблоко требует, в свою очередь, очень большого количества удобрений и средств от насекомых-вредителей.

• Приобретая любой продукт, задумываться над элементарными вопросами — кто и когда его делал (выращивал), где он хранился, каковы сроки годности и т.п.

• При усилении проявлений аллергии вспоминать: что было (что ели) накануне — в течение суток. Записывать, думать, анализировать. Помнить: Вы сами детективы. Давали яблоко? Еще не факт, что дерматит из-за него. А где Вы яблоко купили? А какое оно, яблоко — красное, зеленое, в крапинку, сладкое, кислое, сочное, мягкое, твердое?

Контактный путь.

• Главное — одежда ребенка. Естественные материалы; при покупке задумываться над тем, сколько и почему именно столько стоит, где сделано, чем покрашено. Не надевать без предварительной обработки.

• Максимально возможное ограничение синтетических моющих средств. Наибольшая опасность — стиральные порошки с биосистемами. Это правило распространяется не только на вещи самого ребенка, но и на верхнюю одежду родственников, которые носят ребенка на руках. Типичная ситуация: младенец в пеленках, постиранных детским мылом, трется мордашкой о халат матери, который, в свою очередь, постиран стиральным порошком.

• Аллергены разрушаются при высокой температуре. Чем более выражены явления аллергического дерматита, тем актуальнее проглаживание вещей ребенка и постельного белья.

• Качество воды, в которой ребенок купается, которой моют личико, руки, попу. Решение проблем — кипячение, установка фильтров.

• Игрушки. Все требования и ход мыслей такие же, как и в отношении одежды — из чего и где сделано, чем покрашено.

Респираторный путь.

• Домашняя пыль. Аэрозоли. Средства от насекомых. Сухой корм для аквариумных рыбок. Все, что активно пахнет (не важно, хорошо или плохо). Домашние животные (к сожалению).

• Типичная ситуация. В результате длительных раздумий Вы пришли к выводу, что проявления аллергии у ребенка обусловлены общением с собакой (котом, хомяком). Вы отправляете животное к ближайшим родственникам, но проходит месяц, а изменений в лучшую сторону не происходит. Вы понимаете, что ошиблись и возвращаете зверя в лоно семьи. Неправильно! Снижение уровня аллергенов животного происхождения в жилых помещениях начинается примерно через месяц, а значительно уменьшается не раньше, чем через 3-4 месяца (чаще всего — около полугода).

Полезные рекомендации

• Проявления аллергии теснейшим образом связаны с перегревом, — чем больше ребенок потеет, тем ярче симптомы дерматита. При нехватке жидкости уменьшается выведение аллергенов с мочой.

• Запоры у ребенка с аллергическим дерматитом не только усиливают проявления болезни, но и, нередко, являются ее основной причиной (аллергены не успевают вовремя покидать кишечник, всасываются в кровь и вызывают аллергию). Следить за частотой стула, если проблема существует — не запускать, а решать, желательно с помощью врача.

• Легкие — важнейший фильтр человеческого организма, удаляющий множество самых разнообразных «гадостей» и аллергены в том числе. Поддерживать нормальную работу легких: чистый прохладный влажный воздух и побольше гулять.

• Использование любых лекарственных препаратов у ребенка со склонностью к аллергии требует особой осторожности. Врач это, разумеется, знает. Но если Вы, по собственной инициативе используете, к примеру, парацетамол при повышении температуры тела, помните: фармакологические средства в форме сиропов содержат разнообразные добавки (красители, ароматизаторы), способные вызвать или усилить аллергию. Свечи, в этом аспекте, безопаснее.

• И последнее. Не драматизируйте ситуацию. Все, что Вы будете делать — это не на всю жизнь. Аллергический дерматит, как правило, явление временное. По мере роста ребенка совершенствуются функции печени и кишечника, иммунная система. Главное — естественный образ жизни, стимуляция иммунитета, «не залечить». Детский организм, при умеренной помощи, почти всегда способен восстановить саморегуляцию. Важно, тем не менее, чтобы вышеупомянутая «умеренная помощь» проявлялась организацией должного образа жизни, а не постоянным лечением наимоднейшими противоаллергическими средствами и походами к «бабкам» и целителям.

По материалам сайта www.komarovskiy.net

Источники

• McCowin SE., Moreau GB., Haque R., Noble JA., McDevitt SL., Donowitz JR., Alam MM., Kirkpatrick BD., Petri WA., Marie C. HLA class I and II associations with common enteric pathogens in the first year of life. // EBioMedicine — 2021 — Vol67 — NNULL — p.103346; PMID:33910121
• Pratyusha K. , Dawman L., Vinay K., Tiewsoh K., Sharawat IK. Dermatological Manifestations In Children With Chronic Kidney Disease: A Study from A North Indian Tertiary Care Institute. // Clin Exp Dermatol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33904201
• Flatrès C., Roué JM., Picard C., Carausu L., Thomas C., Pellier I., Millot F., Gandemer V., Chantreuil J., Lorton F., Gras Le Guen C., Launay E. Investigation of primary immune deficiency after severe bacterial infection in children: A population-based study in western France. // Arch Pediatr — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903000
• Schieffler DA., Matta SE. Evidence to Support the Use of S-Adenosylmethionine for Treatment of Post-Concussive Sequelae in the Military. // Mil Med — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33900393
• Spielberger BD., Goerne T., Geweniger A., Henneke P., Elling R. Intra-Household and Close-Contact SARS-CoV-2 Transmission Among Children — a Systematic Review. // Front Pediatr — 2021 — Vol9 — NNULL — p.613292; PMID:33898355
• Thalhammer J. , Kindle G., Nieters A., Rusch S., Seppänen MRJ., Fischer A., Grimbacher B., Edgar D., Buckland M., Mahlaoui N., Ehl S. Initial presenting manifestations in 16,486 patients with Inborn Errors of Immunity include infections and non-infectious manifestations. // J Allergy Clin Immunol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33895260
• Howard MB., Basu S., Sherwin E., Cohen JS. Triple threat: New presentation with diabetic ketoacidosis, COVID-19, and cardiac arrhythmias. // Am J Emerg Med — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33895040
• Stevens NE., van Wolfswinkel M., Bao W., Ryan FJ., Brook B., Amenyogbe N., Marshall HS., Lynn MA., Kollmann TR., Tumes DJ., Lynn DJ. Immunisation with the BCG and DTPw vaccines induces different programs of trained immunity in mice. // Vaccine — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33895015
• Hua RX., Fu W., Lin A., Zhou H., Cheng J., Zhang J., Li S., Liu G., Xia H., Zhuo Z., He J. Role of FTO gene polymorphisms in Wilms tumor predisposition: a five-center case-control study. // J Gene Med — 2021 — Vol — NNULL — p.e3348; PMID:33894035
• Schnappauf O., Heale L., Dissanayake D., Tsai WL., Gadina M., Leto TL., Kastner DL., Malech HL., Kuhns DB., Aksentijevich I., Laxer RM. Homozygous variant p. Arg90His in NCF1 is associated with early-onset Interferonopathy: a case report. // Pediatr Rheumatol Online J — 2021 — Vol19 — N1 — p.54; PMID:33892719

Кровотечения при врожденных синдромах

Реферат

Педиатры предоставляют медицинский дом детям с врожденными синдромами, часто нуждающимся в комплексной междисциплинарной помощи. Есть несколько синдромов, связанных с тромбоцитопенией, наследственными заболеваниями тромбоцитов, дефицитом факторов, нарушениями соединительной ткани и сосудистыми аномалиями, которые представляют реальный риск кровотечения у пораженных детей, связанных с травмами или операциями. Риск кровотечения не всегда является очевидным признаком синдрома и недостаточно хорошо задокументирован в литературе.Это особенно затрудняет работу педиатров, которые могут ухаживать за горсткой детей с этими редкими врожденными синдромами в течение их жизни. В этом обзоре представлен обзор этиологии кровотечения при различных врожденных синдромах, а также краткий обзор гематологических и негематологических клинических проявлений. В нем также подчеркивается необходимость и время проведения диагностической оценки для выявления риска кровотечений при этих синдромах с акцентом на подходе первичной медико-санитарной помощи.

Дети с врожденными синдромами с множественными аномалиями нуждаются в мультидисциплинарном подходе к уходу, а также постоянном наблюдении за редкими проявлениями, такими как кровотечения диатез, который может не быть очевидным при диагностике. Этот сопутствующий кровоточащий диатез из-за тромбоцитопении или других дефектов свертывания крови может быть частью синдрома, который обычно не лечится. Следовательно, это может оставаться нераспознанным у этих детей до тех пор, пока они не столкнутся с проблемами гемостаза, что не является редкостью (учитывая количество корректирующих операций, выполненных по поводу врожденных дефектов) в этой популяции, что приводит к непредвиденному хирургическому кровотечению. Консультации для этих семей должны включать обсуждение потенциальных спонтанных или связанных с травмами кровотечений, связанных с этими синдромами, которые могут развиваться с течением времени.Этот обзор направлен на выявление врожденных синдромов, при которых сообщалось о нарушениях гемостаза, помочь лечащему врачу первичной медико-санитарной помощи (PCP) адекватно обследовать этих пациентов в рамках наблюдения или перед запланированными процедурами и рекомендовать руководящие принципы для соответствующего и своевременного направления к гематологу.

Достижение гемостаза — сложный процесс, начинающийся с повреждения эндотелия, которое приводит к образованию тромбоцитарной пробки, которая затем усиливается отложением фибрина, образованного каскадом протеолитической коагуляции.Тромбоциты первоначально прикрепляются к субэндотелиальному коллагену и фактору фон Виллебранда (vWF) через гликопротеины VI и 1bα (GPVI, GPIbα). Это приводит к активации тромбоцитов, высвобождающих тромбоксан А2 (TxA2) и согласования рецептора гликопротеина IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) на поверхности тромбоцитов в его высокоаффинное состояние, которое теперь связывается с фибриногеном и vWF. Это дополнительно приводит к высвобождению содержимого гранул тромбоцитов (фибриноген, фактор V, фактор 4 тромбоцитов, кальций, АДФ, АТФ, серотонин, vWF), что приводит к чрезвычайно прокоагулянтной поверхности и агрегации тромбоцитов.Теперь готовится каскад сериновых протеаз (факторы V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII), активируемых высвобождением тканевого фактора, что завершается расщеплением тромбина с образованием нерастворимого фибринового мешка. приводящий к стабильному сгустку на месте травмы. С учетом того, что в коагуляцию вовлечено множество игроков, можно увидеть, как клинический фенотип кровотечения может быть изменен посредством взаимодействия генов за счет прямого или косвенного улучшения или ухудшения целостности образования сгустка. Таким образом, этот обзор будет сосредоточен на врожденных синдромах, связанных с количественными (тромбоцитопения) и качественными дефектами функции тромбоцитов (т.е. дефектами образования тромбоцитов или дефектами на 1 или более уровнях активации тромбоцитов) и дефицитом факторов свертывания крови.Также будут выявлены врожденные синдромы, при которых кровотечение может быть результатом дефектов соединительной ткани или анатомических аномалий, повышающих предрасположенность к кровотечению. Далее будет обсуждаться базовая оценка этих пациентов на основе высокого индекса подозрительности и выделено, какие фенотипы требуют направления к специалисту как для поддержания здоровья, так и для предотвращения хирургического кровотечения, а также обсуждаются общие принципы лечения. Таблица 1 и дополнительные таблицы 5 и 6 суммируют ключевые особенности врожденных синдромов, обсуждаемых в этом обзоре.

ТАБЛИЦА 1

Особенности врожденных синдромов, связанных с тромбоцитопенией

Общие врожденные синдромы, связанные с кровоточащим диатезом

Хромосомные синдромы

Нарушение распределения хромосом во время деления клеток приводит к анеуплоидии, которая редко бывает тяжелой, но может быть связана с тромбопенией. Hohlfeld et al. ⁶ в исследовании 5194 образцов крови плода (от 17 до 41 недели) сообщили о 4,7% образцов (247 образцов) с тромбоцитопенией (количество тромбоцитов <150 000 / мкл), из которых 17% (43 образца) были из-за хромосомных аномалий.Распространенность составила 54% при трисомии 13, 86% при трисомии 18, 31% при синдроме Тернера и 6% при трисомии 21 – синдроме Дауна (DS). Однако Hord et al. ⁷ сообщили о тромбоцитопении от легкой до умеренной (количество тромбоцитов 40 000–100 000 / мкл) у 28% новорожденных с СД. Точный механизм неизвестен, но считается, что он связан со снижением выработки тромбоцитов в результате хронической гипоксии плода, что также приводит к задержке внутриутробного развития. ⁸

DS (трисомия 21) также связана с другими гематологическими признаками, такими как полицитемия, нейтропения, аномальные циркулирующие бласты, эритробластоз и гигантские тромбоциты. ⁹ Примерно 10% новорожденных с СД имеют преходящее миелопролиферативное заболевание, которое может проявляться изолированной тромбоцитопенией или тромбоцитозом, лейкоцитозом или стойкими бластами периферической крови. У большинства младенцев эти аномальные клетки крови рассасываются самостоятельно к 3 месяцам после рождения; однако у 20% заболевание может быть более прогрессивным. Как преходящее миелопролиферативное заболевание, так и миелоидный лейкоз, связанный с DS (ML-DS), который проявляется в возрасте от 1 до 4 лет, имеют соматические мутации в факторе транскрипции эритроидных клеток мегакариоцитов GATA-1. ^{10 , 11} ML-DS имеет предшествующую миелодиспластическую фазу с пациентами с прогрессирующей анемией и тромбоцитопенией, которая затем перерастает в лейкоз. Острый лимфобластный лейкоз, связанный с DS, развивается после 4 лет, проявляясь цитопенией и часто более низким количеством тромбоцитов, чем у пациентов с ML-DS. Таким образом, все пациенты с DS должны иметь полный анализ крови при рождении, и в случае обнаружения каких-либо гематологических аномалий их следует направлять в гематологию.

Другие трисомии, такие как трисомия 13 и трисомия 18, имеют очень разные клинические картины (таблица 1), и диагноз обычно ставится вскоре после рождения. Хотя выживаемость после младенчества — редкость, продолжительность жизни увеличивается. Распознавание тромбоцитопении важно, потому что эти состояния связаны с сердечными, респираторными и черепно-лицевыми аномалиями, которые могут потребовать корректирующих или паллиативных операций. Планирование хирургического вмешательства у этих пациентов требует наличия многопрофильной бригады со скринингом крови для выявления тромбоцитопении, которая при ее наличии потребует переливания тромбоцитов до и после операции в зависимости от сложности операции под руководством гематолога.

Синдром Тернера (45, X) может быть связан с преходящей тромбоцитопенией (31% пациентов ⁶ ) в период новорожденности. Из-за единственной функциональной Х-хромосомы девочки могут унаследовать Х-сцепленные состояния, такие как гемофилия, но это очень редко описывается. ¹² Следовательно, длительное кровотечение требует направления к гематологу для обследования. Гастроэнтеральное кровотечение может возникать при синдроме Тернера из-за ассоциированного воспалительного заболевания кишечника или часто нераспознанных телеангиэктазий кишечника (частота 7%). ¹³

Синдром ДиДжорджи (22q11.2 del) является наиболее распространенным синдромом микроделеции с ассоциированной легкой макротромбоцитопенией у 30% пациентов в результате делеции смежного гена GP1BB в локусе удаленной хромосомы 22q11, который кодирует субъединицу рецептор адгезии тромбоцитов. ¹ Иммунная дисфункция часто встречается у этих пациентов, и, по оценкам, иммунная тромбоцитопеническая пурпура у этих пациентов встречается в 200 раз чаще, чем в общей популяции. ^{14 , 15} Эти аномалии тромбоцитов необходимо выявлять на ранней стадии и особенно перед корректирующими кардиохирургическими операциями. Тесное сотрудничество с гематологом перед этими операциями поможет предотвратить кровотечения.

Синдром Нунана — относительно частое аутосомно-доминантное мультисистемное заболевание с распространенностью от 1 на 1000 до 2500 человек. Пациенты с синдромом Нунана с мутациями зародышевой линии в PTPN11 должны находиться под наблюдением на предмет развития миелопролиферативного заболевания или ювенильного миеломоноцитарного лейкоза. ¹⁶ Распространенность нарушений свертываемости крови при синдроме Нунана хорошо описана (от 50% до 89%), если учитываются положительный анамнез кровотечений или аномальные лабораторные показатели гемостаза, тогда как она колеблется от 10% до 42%, если и анамнез, и лабораторные значения считаются. ^{17 — 22} Тромбоцитопения редко встречается; тем не менее, нарушения функции тромбоцитов встречаются довольно часто и составляют 27%. ² До 37% этих пациентов могут иметь дефицит фактора XI, при этом также сообщается о болезни фон Виллебранда и смешанном дефиците факторов. ² Из-за сложного фенотипа значительная часть этих пациентов нуждается в хирургических вмешательствах. Разумный процесс скрининга может начаться с определения количества тромбоцитов, протромбинового времени (ПВ), активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и уровней фактора XI как минимум даже при отсутствии симптомов кровотечения и при наличии значительного кровотечения в анамнезе, включая тестирование функции тромбоцитов и других компонентов каскада свертывания крови по согласованию с гематологом.

Заболевания соединительной ткани

Легкие синяки и кровотечения являются яркими проявлениями наследственных заболеваний коллагена, наиболее распространенными из которых является синдром Элерса-Данлоса (СЭД). Хотя белки коллагена являются неотъемлемой частью капиллярного каркаса, они также способствуют активации, адгезии и агрегации тромбоцитов. EDS — это клинически и генетически гетерогенная группа состояний с различной степенью гиперрастяжимости кожи, гипермобильности суставов, замедленного заживления ран и атрофического рубцевания кожи.Существует 5 подтипов с комбинированным показателем распространенности 1 на 5000 человек. EDS IV типа (сосудистый тип) имеет наиболее тяжелый прогноз, затрагивая сосуды среднего и крупного размера. Первоначально он может проявляться в виде легкого синяка и кровотечения из десен, но в зависимости от пораженных сосудов может иметь место кровотечение из всех возможных участков тела, включая смертельное внутрибрюшное кровотечение. ²³ Другие подтипы EDS проявляются мягкой, хрупкой, гиперрастяжимой кожей, а также вывихами суставов и костными аномалиями. ²³ Диагноз у детей часто является сложной задачей, особенно при отсутствии семейного анамнеза, и может привести к обширным исследованиям кровотечения, связанным с гемостазом, которые часто являются нормальными. В офисе клиницисты могут использовать балльную систему Beighton (рис. 1) для оценки гипермобильности суставов и направлять пациентов с высокими баллами к генетику для дальнейшей оценки и подтверждающего генетического тестирования. ^{24 , 25} Хрупкость капилляров распространена среди всех подтипов с различной степенью дефектов функции тромбоцитов и дефицита факторов свертывания (факторы VIII, IX, XI, XII и XIII). ²³ Было показано, что десмопрессин снижает риск кровотечений и послеоперационных кровотечений у педиатрических пациентов с EDS, предполагая, что ослабленное взаимодействие тромбоцитов с коллагеном лежит в основе тенденции к кровотечениям при EDS. ²⁶ Следовательно, людей с подозрением или подтвержденным диагнозом EDS с любыми симптомами кровотечения или запланированными хирургическими процедурами следует направлять к гематологу.

РИСУНОК 1

Система оценки Beighton для гипермобильности суставов. Степень подвижности оценивается путем пассивных маневров в 5 суставах.Общий балл: 0–9. Оценка гипермобильности: ≥5. (Рисунок воспроизведен с разрешения Arthritis Research UK; http://www.arthritisresearchuk.org)

Нарушения в сосудистой сети

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT) или синдром Ослера – Вебера – Ренду — распространенное аутосомное наследственное заболевание с измененными дефектами целостность сосудов — 1 случай на 5000 человек. Основные гены ENG, ACVRL1, SMAD4 кодируют белки, приводящие к повышенной экспрессии фактора роста эндотелия сосудов. ²⁷ Это приводит к характерным клиническим проявлениям расширенных и извитых посткапиллярных венул (телеангиэктазии) без промежуточных капилляров, которые имеют более высокую склонность к кровотечению из-за изначально повышенного перфузионного давления. При ГГТ телеангиэктазии могут развиваться на слизистой оболочке носа в течение первого десятилетия и ухудшаться с возрастом, проявляясь тяжелыми и повторяющимися носовыми кровотечениями. При оценке значительного и продолжительного носового кровотечения у педиатрического пациента лечащий врач должен узнать о кровотечении из других участков, наличии анемии и желудочно-энтерального кровотечения, а также об инсультах, связанных с артериовенозными мальформациями, у близких членов семьи. Поставить диагноз в детстве может быть сложно, так как характерные телеангиэктазии часто проявляются позже или проявляются в виде доброкачественных кожно-слизистых пятен, которые остаются незамеченными медработниками. Критерии Кюрасао (Таблица 2) — это проверенная система оценок, разработанная для того, чтобы помочь прояснить диагноз ГГТ, поскольку носовые кровотечения и телеангиэктазии распространены среди населения в целом. ^{28 , 29} У ребенка с длительными рецидивирующими носовыми кровотечениями на ранней стадии следует проконсультироваться с оториноларингологами для выявления этих телеангиэктазий, без которых диагноз может быть пропущен до более позднего столкновения с опасным для жизни эпизодом кровотечения.

ТАБЛИЦА 2

Диагностические критерии Кюрасао для HHT

Редкие врожденные синдромы, связанные с кровоточащим диатезом

Наследственные заболевания тромбоцитов

Многие из унаследованных тромбоцитопений клинически легки и могут остаться нераспознанными, если не столкнуться с менструальным стрессом, таким как гемостатический стресс. травма или роды. ³⁰ Тщательный анамнез кровотечений является важным компонентом при обследовании этих пациентов, включая получение предыдущих анализов крови, если таковые имеются.В частности, следует уделять время выяснению семейного анамнеза с особым вниманием к гемостатическим стрессорам, таким как меноррагия, кровотечение после удаления зубов, переливание крови после операции или необъяснимая анемия. Количество тромбоцитов следует определять у членов семьи с симптомами кровотечения. Характер кровоподтеков и кровотечений, несоразмерных травме, должен вызывать подозрение на неслучайную травму даже у пациентов, у которых подозреваются врожденные нарушения тромбоцитов. ³¹ Использование стандартизированных инструментов оценки кровотечения очень полезно в этой ситуации.Опросник по педиатрическому кровотечению выявил высокие показатели кровотечений (> 96% пациентов) в когорте из 23 пациентов с известными наследственными заболеваниями тромбоцитов. ³²

Дополнительная таблица 5 описывает различные особенности наследственных тромбоцитопенических синдромов. Лежащий в основе молекулярный дефект может быть ограничен только тромбоцитами или в некоторых случаях может включать другие клетки, что приводит к мультисистемной дисфункции. Оценка пациента и его семьи на наличие иммунодефицита, потери слуха, альбинизма и почечных нарушений укажет на основную синдромную причину тромбоцитопении.Это еще больше осложняется тем фактом, что все компоненты синдрома могут отсутствовать у пораженных людей, и поэтому высокий индекс подозрительности является ключом к их диагнозу. При работе с такими пациентами важно собрать образцы свежей крови с цитратом в качестве антикоагулянта, чтобы устранить феномен псевдотромбоцитопении. Автоматические счетчики тромбоцитов не точны при наличии макро- или микротромбоцитопении, а ручное исследование периферических мазков при окраске по Гимзе или Райту дает важную информацию о количестве, размере и гранулярности тромбоцитов.После распознавания этих синдромов дальнейшая диагностическая оценка нарушений тромбоцитов требует тщательной подготовки (нетравматический забор крови для сохранения компонентов белков каскада коагуляции), обращения с образцами и интерпретации, и ее следует проводить в сотрудничестве с опытным гематологом, который может точно интерпретировать клинические и лабораторные данные. Хотя агрегометрия светопропускания и ее модификация люмиаггрегометрии используются для первоначального скрининга дефектов функции тромбоцитов, существуют ограничения стандартизации и воспроизводимости.Тем не менее, это может помочь выявить дефекты адгезии или агрегации тромбоцитов, дефекты высвобождения гранул тромбоцитов, на основании которых может быть проведено дополнительное подтверждающее тестирование.

Синдром Вискотта – Олдрича — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное дефектами гена WASP (Xp 11.22), с частотой 4 случая на миллион живорождений. ³ Клинические признаки классически включают триаду микротромбоцитопении (количество тромбоцитов 5000–50 000 / мкл), проявляющейся синяками и пурпурой в неонатальном периоде, экземой, развивающейся в младенчестве, и иммунными дефектами с рецидивирующими синяно-легочными инфекциями в среднем детском возрасте.Высокий показатель подозрения должен побудить к обращению к гематологу, который может порекомендовать спленэктомию для облегчения симптомов кровотечения, связанных с тромбоцитопенией или трансплантацией костного мозга, которая обычно является лечебной (таблица 1 и дополнительная таблица 6).

Синдромы недостаточности костного мозга

Тромбоцитопения при наследственных синдромах недостаточности костного мозга (IBMFS) представляет собой компонент прогрессирующей недостаточности костного мозга, которая является отличительной чертой этих синдромов. Тромбоцитопения может проявляться в неонатальном периоде при врожденной амегакариоцитарной тромбоцитопении и тромбоцитопении с отсутствием радиуса (TAR), проявляющейся в виде петехиального кровотечения и редко приводящей к катастрофическому внутричерепному кровоизлиянию.В отличие от других IBMFS, тромбоцитопения при TAR улучшается после младенчества и может подняться до уровня, безопасного для проведения хирургического вмешательства, предполагая, что неопасные для жизни процедуры можно отложить до младенческого возраста. Анемия Фанкони проявляется тромбоцитопенией как первым гематологическим проявлением в среднем детском возрасте, тогда как при синдроме Швахмана-Даймонда она появляется позже, которой предшествовала нейтропения в течение различного времени. ³³ Дополнительная таблица 6 описывает различные IBMFS, у которых тромбоцитопения является частью синдрома.Патогномоничные физические особенности могут помочь в распознавании лежащей в основе IBMFS, но важно понимать, что половина этих пациентов может не распознаваться до взрослого возраста. ³⁴

Хромосомные заболевания

Синдром Корнелии де Ланге (гетерозиготная мутация гена NIPBL) — аутосомно-доминантное редкое наследственное заболевание, которое может иметь преходящую тромбоцитопению при рождении. ³⁵ Совсем недавно была описана более высокая частота хронической иммунной тромбоцитопении (ИТП) у этих пациентов (см. Таблицу 1). ⁴ Самоповреждающее поведение часто является компонентом синдрома, который в сочетании с тромбоцитопенией может привести к повышенному риску внутричерепного кровотечения. Было предложено проводить подсчет тромбоцитов у этих пациентов при постановке диагноза, с любыми необычными симптомами кровотечения и с 5-летними интервалами, если они бессимптомны, и обращаться к гематологу при тяжелых симптомах кровотечения. ⁴

Синдром Якобсена (синдром 11q), возможно, является наиболее хорошо описанным врожденным синдромом с тромбоцитопенией, который представляет значительную заболеваемость для пораженных детей.Клинический фенотип варьирует с макротромбоцитопенией, частым (88,5% пациентов) признаком синдрома и рядом других описанных аномалий тромбоцитов, включая дефекты функции тромбоцитов (Таблица 1). ^{36 — 38} Важно понимать, что аномальная функция тромбоцитов обычно сохраняется, несмотря на разрешение тромбоцитопении у некоторых пациентов. Поэтому перед основными процедурами показано формальное тестирование функции тромбоцитов с планом переливания тромбоцитов, несмотря на нормальное количество тромбоцитов. ⁵

Другие врожденные заболевания

Расстройства памяти, такие как болезнь Гоше и болезнь Ниманна – Пика, проявляющиеся спленомегалией вследствие прямой инфильтрации селезенки или портальной гипертензии. Ухаживая за этими пациентами, важно помнить, что тромбоциты могут накапливаться и изолироваться внутри аномально увеличенной селезенки, что может привести к острой опасной для жизни тромбоцитопении. Было показано, что болезнь фон Гирке (болезнь накопления гликогена 1) связана с дефектами функции тромбоцитов. ³⁹ После того, как эти нарушения будут диагностированы, важно получить исходное количество тромбоцитов и обратиться к гематологу по поводу симптомов кровотечения или перед хирургической процедурой для всесторонней оценки фенотипа кровотечения и рекомендаций по хирургическому вмешательству.

Общие рекомендации по поддержанию здоровья и лечению симптомов кровотечения

Период новорожденных

Тромбоцитопения встречается довольно часто (до 25% госпитализированных новорожденных) в отделениях интенсивной терапии интенсивной терапии, частота которых увеличивается по мере недоношенности. ⁴⁰ Задача состоит в том, чтобы определить, какие из них могут быть вызваны основным наследственным заболеванием. Тромбоциты плода обнаруживаются в кровотоке примерно к 5 неделям беременности и начинают достигать значений для взрослых к 22 неделям. ⁴¹ Диагностический подход должен основываться на сроке беременности, начале тромбоцитопении (<72 часов указывает на вероятные плацентарные, перинатальные факторы;> 72 часа указывает на постнатально приобретенные инфекции) и клиническое состояние новорожденного (болен или хорошо выглядит) . Тестирование кариотипа должно проводиться у всех младенцев с явно дисморфозом и тромбоцитопенией. Наследственные причины тромбоцитопении в целом редки и редко проявляются в период новорожденности. Если имеется четкий семейный анамнез, следует проконсультироваться с гематологом, чтобы определить подходящее время для подтверждающего тестирования и помочь контролировать тромбоцитопению в неонатальном периоде. Это должно включать комплексный план родоразрешения с противопоказаниями для инструментального родоразрешения, вакуумирования или использования мониторинга кожи головы плода.Раннее начало тромбоцитопении <72 часов, наличие макротромбоцитов в мазке, аномалии конечностей и количество тромбоцитов, обычно> 50 000 / мкл, являются хорошими подсказками, указывающими на лежащий в основе наследственный дефект. В условиях хорошо выглядящего младенца с изолированной тромбоцитопенией и отсутствия каких-либо других признаков целесообразно лечить от иммуноопосредованных причин тромбоцитопении (неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения) до тех пор, пока несовместимость тромбоцитов по антигенам не будет продемонстрирована серологически между матерью и младенцем. Большинство алло- или аутоантител против неонатальных тромбоцитов со временем выводятся из кровотока, а количество тромбоцитов у большинства младенцев нормализуется в течение 1-2 недель. Сохранение тромбоцитопении более 8–12 недель ⁴² после рождения требует консультации гематолога, особенно при отсутствии каких-либо иммунологических факторов или генетических синдромов.

Младенчество и старше

Читателя отсылают к руководствам по надзору за здоровьем при различных генетических синдромах, которые являются полезным ресурсом для врачей, занимающихся уходом за этими детьми. ^{43 — 46} Периодический гематологический скрининг рекомендован при синдроме Нунана, DS, синдроме Тернера и синдроме Якобсена, как описано в предыдущих разделах.

Комплексный уход за детьми и подростками с синдромами, упомянутыми в этом обзоре, должен включать тщательное внимание к гигиене полости рта для предотвращения кровотечения десен, гормональный контроль менструального кровотечения и отказ от лекарств, таких как аспирин и нестероидные противовоспалительные анальгетики. Стоматологические процедуры должны обеспечивать хороший местный гемостаз с фибриллярными продуктами коллагена наряду с другой показанной системной гемостатической терапией из-за обильного фибринолиза во рту. Детям с высоким риском кровотечения следует избегать контактных видов спорта, тяжелых упражнений или изометрических упражнений и носить защитные прокладки, чтобы избежать глубоких гематом и синяков. ²⁶ Упражнения без веса, такие как аква-терапия, должны поощряться для пропаганды здорового образа жизни. Некоторым из этих детей может потребоваться ограничительная диета, и может потребоваться добавление витамина К и витамина С, дефицит которых может усугубить основное нарушение свертываемости крови.Общие симптомы кровотечения и их лечение описаны в таблице 3.

ТАБЛИЦА 3

Лечение общих симптомов кровотечения с выявленными дефектами тромбоцитов / коагуляции

Антифибринолитические агенты (ε-аминокапроновая кислота и транексамовая кислота) подавляют активность плазмина, тем самым усиливая образование сгустков и могут может использоваться для предотвращения незначительного хирургического кровотечения, вызванного травмой, или незначительного хирургического кровотечения, особенно на поверхности слизистой оболочки, богатой фибринолитическими ферментами, в таких областях, как рот, нос, матка и желудочно-кишечный тракт. Десмопрессин (1-деамино-8-D аргинин вазопрессин) увеличивает агрегацию тромбоцитов за счет увеличения плазменных уровней vWF и фактора VIII, тем самым улучшая адгезию и функцию тромбоцитов. Было показано, что он полезен при различных дефектах секреции тромбоцитов и гранул, синдромах EDS и Noonan, где он может улучшить функцию тромбоцитов и способствовать гемостазу. ^{26 , 47 — 49} Как 1-деамино-8-D аргинин вазопрессин, так и / или антифибринолитические агенты могут использоваться в качестве монотерапии или адъювантной терапии для более окончательного лечения.Терапию гемостаза следует подбирать на основе основного гемостатического дефекта, тяжести симптомов кровотечения или гемостатических проблем запланированной операции и результатов оценки кровотечения. Хотя переливание тромбоцитов кажется несложным, развитие аллоантител может вызвать рефрактерность тромбоцитов, и поэтому его следует применять при серьезных симптомах кровотечения. В некоторых случаях может быть показано разумное и индивидуальное использование свежезамороженной плазмы (СЗП), криопреципитата и rVIIa.Использование rVIIa одобрено при тромбастении Гланцмана, где он улучшает агрегацию тромбоцитов и образование фибрина и тромбина. ⁵⁰ Устройства для оказания медицинской помощи, такие как тромбоэластограмма, которая может количественно определять глобальный гемостаз и отслеживать реакцию на терапевтические агенты, все чаще исследуются в клинических условиях, таких как травмы и хирургия, ⁵¹ , которые могут обеспечить улучшенное управление кровотечением и результаты лечения пациентов. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы оценить влияние тромбоэластограммы на улучшение результатов лечения нарушений свертываемости крови у пациентов.

Рекомендации по ведению пациентов перед хирургическими процедурами

Пациенты с подозрением на врожденный синдром с кровоточащим диатезом (симптоматическим или бессимптомным) должны пройти последовательное обследование по крайней мере за 2–4 недели до запланированной хирургической процедуры, как показано на рисунке 2. Оценка кровотечения инструменты полезны для получения стандартизированной истории кровотечений и расчета баллов кровотечений, которые могут помочь определить индивидуальный риск кровотечения. Компоненты опросника по педиатрическому кровотечению представлены в таблице 4 для ознакомления. ⁵² Тщательное физикальное обследование с головы до ног для выявления и выявления риска кровотечения должно быть сосредоточено на гиперрастяжимости, телеангиэктазиях, пальпируемых синяках, спленомегалии, экхимозах и петехиях. Все лекарства и альтернативные методы лечения (включая травяные препараты) должны быть тщательно пересмотрены, а любые лекарства, о которых известно, что они влияют на гемостаз, должны быть отменены или заменены. Базовое обследование должно включать общий анализ крови, ПВ и АЧТВ с исследованиями смешивания (когда ПВ / АЧТВ пролонгированы), что помогает отличить дефицит фактора свертывания крови от неспецифических ингибиторов свертывания.При синдромах с известными качественными дефектами тромбоцитов анализ функции тромбоцитов (PFA-100), который заменил время кровотечения, должен быть включен как часть начального обследования, если это возможно. Дальнейшее тестирование должно проводиться под руководством детского гематолога, который затем может назначить подтверждающее тестирование. Знание о лежащей в основе патологии тромбоцитов может помочь в дальнейшем тестировании функции тромбоцитов, поскольку использование определенных агонистов тромбоцитов может ограничить количество забираемой крови у педиатрических пациентов. Многопрофильная бригада, включающая хирурга, гематолога и анестезиолога, должна разработать план лечения этих пациентов перед операцией с разумным использованием тромбоцитов и других компонентов крови, чтобы избежать аллоиммунизации, особенно потому, что пациентам с клиническими синдромами может потребоваться более одной корректирующей процедуры.Риск кровотечения из-за любой лежащей в основе тромбоцитопении частично зависит от характера операции, критической потребности в поддержании послеоперационного гемостаза и ускорения заживления, а также индивидуального количества тромбоцитов-мишеней в зависимости от типа операции. Регионарная анестезия и эпидуральные катетеры могут быть противопоказаны в зависимости от уровня тромбоцитопении и других нарушений гемостаза.

РИСУНОК 2

Предлагаемый подход к последовательному предоперационному обследованию детей с врожденными синдромами с известным или предполагаемым кровоточащим диатезом.Лабораторное обследование следует начинать с первоначального скрининга, а более исчерпывающее обследование может быть выполнено совместно с гематологом на основе известных гемостатических дефектов для конкретного врожденного синдрома и фенотипа кровотечения у отдельного пациента. ^a Фенотип кровотечения: длительные (> 10 мин), стойкие (> 5 эпизодов в год) носовые кровотечения, петехии с незначительной травмой, кровотечение при чистке зубов, сильное менструальное кровотечение, длительное кровотечение после прорезывания зубов или удаления зубов; длительное кровотечение после процедуры, требующей переливания эритроцитов, синяки размером> 1 см, особенно ощутимые после незначительной травмы. ^b Процедуры высокого риска: хирургия краниосиностоза, удаление нескольких зубов, особенно зубов мудрости, пластические или сосудистые процедуры, кардиологические процедуры, хирургия сколиоза, нейрохирургия, биопсия печени или почек. ^c Процедуры низкого риска: простое удаление зубов, бронхоскопия, удаление центрального венозного катетера, кожная биопсия, эндоскопия желудочно-кишечного тракта с биопсией, лапароскопическая абдоминальная хирургия. ^d Включите уровни фактора XI у пациентов с синдромом Нунана.

ТАБЛИЦА 4

Компоненты и баллы опросника по педиатрическому кровотечению

Выводы

Нарушения гемостаза, ведущие к клиническому кровотечению, часто являются неидентифицируемым компонентом многих врожденных синдромов.Эти отклонения важны для того, чтобы PCP мог распознать и предвидеть, что побуждает своевременно обращаться к гематологу для адекватного лечения этих пациентов и предотвращения катастрофического кровотечения.

Сноски

• Принято 15 августа 2016 г.
• Адресная переписка с Сучитрой С. Ачарья, доктором медицины, Программа по проблемам кровотечения и тромбоза, Детский медицинский центр Коэна в Нью-Йорке, 269-01 76th Ave, Suite 255, New Гайд-парк, штат Нью-Йорк, 11040. Электронная почта: сачарья Нортвелл.edu

• РАСКРЫТИЕ ФИНАНСОВОЙ ИНФОРМАЦИИ: Авторы указали, что у них нет финансовых отношений, имеющих отношение к этой статье, которые следует раскрывать.

• ФИНАНСИРОВАНИЕ: Нет внешнего финансирования.

• ПОТЕНЦИАЛЬНЫЙ КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ: Авторы указали, что у них нет потенциальных конфликтов интересов, которые необходимо раскрывать.

• Авторские права © 2017 Американской академии педиатрии

Клиническая оценка кровотечений и синяков в первичной медицинской помощи

1.Джеймс А.Х.,
Рагни М.В.,
Picozzi VJ.
Нарушения свертываемости крови у женщин в пременопаузе: (еще один) кризис общественного здравоохранения для гематологии? Образовательная программа по гематологии и соц гематол .
2006: 474–485 ….

2. Дилли А.,
Дрюс К.,
Миллер С,

и другие.
болезнь фон Виллебранда и другие наследственные нарушения свертываемости крови у женщин с диагностированной меноррагией. Акушерский гинеколь .
2001. 97 (4): 630–636.

3. Knol HM,
Малдер А.Б.,
Богчельман Д.Х.,
Клюин-Нелеманс ХК,
ван дер Зее АГ,
Мейер К.Распространенность основных нарушений свертываемости крови у пациенток с обильными менструальными кровотечениями с гинекологическими аномалиями и без них. Am J Obstet Gynecol .
2013; 209 (3): 202.e1–202.e7.

4. Кадир Р.А.,
Экономидес DL,
Сабин CA,
Оуэнс Д.,
Ли CA.
Частота наследственных нарушений свертываемости крови у женщин с меноррагиями. Ланцет .
1998. 351 (9101): 485–489.

5. Srámek A,
Eikenboom JC,
Бриет Э,
Vandenbroucke JP,
Rosendaal FR.Полезность опроса пациентов при нарушениях свертываемости крови. Arch Intern Med .
1995. 155 (13): 1409–1415.

6. Баллас М,
Kraut EH.
Кровотечение и синяки: диагностическое обследование. Ам Фам Врач .
2008. 77 (8): 1117–1124.

7. Конкле Б.А. Нарушения тромбоцитов и стенок сосудов. В: Харрисон Т.Р., Каспер Д.Л., Фаучи А.С. и др., Ред. Принципы внутренней медицины Харрисона. 19 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2015.

8.Бисс ТТ,
Бланшетт В.С.,
Кларк Д.С.,

и другие.
Количественное определение симптомов кровотечения у детей с болезнью Виллебранда: использование стандартизированного педиатрического опросника по кровотечению. J Тромб Haemost .
2010. 8 (5): 950–956.

9. Боуман М.,
Манделл Дж.,
Грабелл Дж,

и другие.
Создание и проверка сокращенного опросника MCMDM-1VWD по кровотечению при болезни фон Виллебранда. J Тромб Haemost .2008. 6 (12): 2062–2066.

10. Rodeghiero F,
Кастаман Г,
Тозетто А,

и другие.
Дискриминантная сила анамнеза кровотечений для диагностики болезни фон Виллебранда 1 типа: международное многоцентровое исследование [опубликованная поправка опубликована в J Thromb Haemost. 2006; 4 (4): 925]. J Тромб Haemost .
2005. 3 (12): 2619–2626.

11. Tosetto A,
Кастаман Г,
Подключи I,
Родегьеро Ф,
Эйкенбум Дж.Проспективная оценка клинической применимости количественной оценки тяжести кровотечения у пациентов, направленных на гемостатическую оценку. J Тромб Haemost .
2011. 9 (6): 1143–1148.

12. Родегиеро Ф,
Тозетто А,
Абшир Т,

и другие.;
ISTH / SSC совместная рабочая группа подкомитетов по ФВ и перинатальному / педиатрическому гемостазу.
Инструмент оценки кровотечений ISTH / SSC: стандартизированный вопросник и предложение по новой шкале кровотечений для наследственных нарушений свертываемости крови. J Тромб Haemost .
2010. 8 (9): 2063–2065.

13. Эльбатарный М,
Молла С.,
Грабелл Дж,

и другие.;
Исследователи программы Циммермана.
Нормальный диапазон оценок кровотечений для ISTH-BAT: взрослые и педиатрические данные из объединенного проекта. Гемофилия .
2014. 20 (6): 831–835.

14. Дефорест М,
Грабелл Дж,
Альберт С,

и другие.
Создание и оптимизация инструмента для самостоятельной оценки кровотечений и его валидация в качестве скринингового теста на болезнь фон Виллебранда. Гемофилия .
2015; 21 (5): e384 – e388.

15. Лоу Г.К.,
Lordkipanidzé M,
Watson SP;
Исследовательская группа UK GAPP.
Полезность инструмента оценки кровотечений ISTH для прогнозирования дефектов тромбоцитов у участников с подозрением на наследственные нарушения функции тромбоцитов. J Тромб Haemost .
2013. 11 (9): 1663–1668.

16. Хойер LW.
Гемофилия A. N Engl J Med .
1994. 330 (1): 38–47.

17. Джордж Дж. Н.,
Aster RH.Лекарственная тромбоцитопения: патогенез, оценка и лечение. Образовательная программа по гематологии и соц гематол .
2009: 153–158.

18. Israels SJ,
Кар WH,
Бланшетт В.С.,
Любань Н.Л.,
Ривард Г.Е.,
Rand ML.
Нарушения тромбоцитов у детей: диагностический подход. Рак крови у детей .
2011; 56 (6): 975–983.

19. Довлатова Н.
Текущее состояние и будущие перспективы тестирования функции тромбоцитов в диагностике наследственных нарушений свертываемости крови. Br J Haematol .
2015; 170 (2): 150–161.

20. Рыдз Н,
Джеймс П.Д.
Подход к диагностике и лечению распространенных нарушений свертываемости крови. Семенной тромб Hemost .
2012. 38 (7): 711–719.

21. Gresele P;
Подкомитет по физиологии тромбоцитов.
Диагностика наследственных нарушений функции тромбоцитов: руководство SSC ISTH. J Тромб Haemost .
2015; 13 (2): 314–322.

22. Каттанео М.Полезны ли время кровотечения и PFA-100 при первоначальном обследовании пациентов с кожно-слизистыми кровотечениями наследственного характера? J Тромб Haemost .
2004. 2 (6): 890–891.

23. Харрисон П.,
Робинсон М,
Лиснер Р,

и другие.
PFA-100: потенциальный инструмент быстрого скрининга для оценки дисфункции тромбоцитов. Clin Lab Haematol .
2002. 24 (4): 225–232.

24. Зева Б,
Николс В.Л.,
Рик МЕНЯ.Диагностика и лечение болезни фон Виллебранда: рекомендации по первичной медико-санитарной помощи. Ам Фам Врач .
2009. 80 (11): 1261–1268.

25. Кершоу Г.,
Орельяна Д.
Смешивание тестов: диагностические средства в исследовании продленного протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени. Семенной тромб Hemost .
2013. 39 (3): 283–290.

26. Hayward CP,
Харрисон П.,
Каттанео М,
Ортел ТЛ,
Рао АК;
Подкомитет по физиологии тромбоцитов Комитета по науке и стандартизации Международного общества тромбоза и гемостаза.Анализатор функции тромбоцитов (PFA) -100 время закрытия при оценке нарушений тромбоцитов и функции тромбоцитов. J Тромб Haemost .
2006. 4 (2): 312–319.

Кровоточащий ребенок; это NAI?

Как врачи, которые заботятся о детях, мы обязаны знать признаки и симптомы, указывающие на жестокое обращение с детьми, включая неслучайные травмы. Однако в равной степени мы должны также признать, что медицинские и физические условия могут имитировать жестокое обращение и что необходимо принять соответствующие меры для исключения этих состояний.Нарушения гемостаза обычно проявляются в виде синяков или других кровотечений на коже или слизистых оболочках, и аналогично кожные поражения являются наиболее частыми признаками жестокого обращения с детьми. ¹ Неправильный диагноз жестокого обращения с детьми может иметь разрушительные последствия для семьи, и если позднее будет выявлено серьезное основное заболевание крови, восстановить доверие этой семьи может быть очень сложно. Задержка в диагностике такого состояния, как гемофилия, будет означать, что невозможно предложить лечение, которое может привести к повышению заболеваемости и даже смертности.Однако важно помнить, что диагноз нарушения свертываемости крови не исключает жестокого обращения ² и что эти дети будут подвергаться большему риску кровотечения в результате жестокого обращения.

КЛИНИЧЕСКАЯ ИСТОРИЯ И ПРЕЗЕНТАЦИЯ

Когда у ребенка появляются синяки или кровотечение, основными дифференциальными диагнозами являются физиологическое или случайное кровотечение, неслучайная травма или кровоточащий диатез.

Подача жалобы

История подачи жалобы будет включать вопросы о том, как произошла травма, и оценка того, объясняет ли это наблюдаемые травмы или кровотечение.Дается указание на то, что жестокое обращение следует подозревать, если имеются значительные синяки или кровотечения без травм в анамнезе или анамнез, несовместимый с серьезностью травмы, ³ , но у ребенка с кровоточащим диатезом это может быть именно то, как ребенок представляет. Если у ребенка видны синяки, например, на ремне или руке, о подозрении на жестокое обращение следует сообщать независимо от результатов лабораторных исследований. ⁴ Однако кровоподтеки на кончиках пальцев могут наблюдаться у детей с кровоточащим диатезом в результате нормального физического взаимодействия.Также следует собрать анамнез наркотиков, особенно антикоагулянтов.

Прошлая история

Кровотечения и нарушения гемостаза в анамнезе добавляют важную информацию, и следует задавать конкретные вопросы о родах; например, была ли цефалгематома, неожиданное кровотечение из культи пуповины или синяк после внутримышечной инъекции. У активных детей обычно бывают синяки на голенях, но не на открытых участках.Постоянное кожно-слизистое кровотечение, такое как кровотечение десен или носовое кровотечение (часто двустороннее), в дополнение к синяку может указывать на тромбоцитопению, нарушение тромбоцитов или болезнь фон Виллебранда.

Значительные нарушения гемостаза

К серьезным гемостатическим проблемам относятся такие операции, как обрезание, тонзиллэктомия или удаление зубов. Кровотечение при травме, такой как укус языка или рана, которая требует наложения швов, может дать полезную информацию.У девочек нарушение менструального цикла может быть признаком кровоточащего диатеза. Кровотечение может быть вызвано другими болезненными состояниями, влияющими на гемостаз, такими как гепатоцеллюлярная дисфункция, заболевание почек или мальабсорбция.

Семейная история

Семейный анамнез кровотечения может быть очевидным и чаще наблюдается при доминантно наследуемых или Х-сцепленных состояниях, таких как гемофилия A или B. Однако гемофилия A, самый распространенный тип гемофилии, возникает в результате спонтанной мутации примерно у 30 человек. % случаев и, следовательно, семейный анамнез будет отсутствовать. ⁵ Пол пациента и возраст также помогают различать возможные причины кровотечения. Х-сцепленные расстройства, такие как гемофилия A и B, обычно встречаются у мужчин. Такие расстройства могут возникать у девочек, но если нет кровного родства или синдрома Тернера, шансы очень малы. Крайняя лионизация Х-хромосомы также может привести к клиническому поражению девочек; поэтому, хотя такие диагнозы маловероятны, они должны быть проверены как часть полной оценки. Возраст на момент обращения влияет на вероятность конкретной причины кровоточащего диатеза.Пациент с тяжелым врожденным кровоточащим диатезом вряд ли впервые появится в подростковом возрасте. Следует также помнить, что концентрация в плазме многих белков свертывания и фибринолиза зависит от возраста, и поэтому для интерпретации необходимо использовать соответствующие нормальные диапазоны. В идеале лаборатория должна установить нормальные диапазоны для возраста, используя свои реактивы и методы, по крайней мере, для наиболее общих измеряемых параметров. Следует учитывать детали этнического происхождения и кровного родства, поскольку определенные расстройства чаще встречаются в определенных группах; например, дефицит фактора XI у лиц еврейского происхождения ашкенази ⁶ и рецессивные расстройства чаще встречаются в кровнородственных семьях.

Осмотр ребенка

При осмотре ребенка следует оценить общее состояние здоровья и состояние ребенка.

Синяки

Если у ребенка появились синяки, следует обратить особое внимание на распределение и размер синяков. Возраст синяка очень сложно определить с уверенностью и зависит от целостности системы свертывания крови и сосудов, а также силы и местоположения травмы. ⁷ Сопутствующий отек и истирание тканей могут присутствовать при недавно появившихся ушибах. Синяки разного возраста встречаются как при жестоком обращении, так и у детей с кровоточащим диатезом. Следует записать характер синяков, в частности, если следы указывают на использование какого-либо предмета, например, ремня или сгиба. Как было отмечено выше, синяки на кончиках пальцев нередко встречаются у детей с кровоточащим диатезом. Распространение кровотечения может указывать на диагноз пурпуры Геноха-Шенлейна, которая проявляется в виде симметричных синяков на разгибательных поверхностях.Это происходит скорее из-за васкулита, чем из-за коагулопатии, что дает нормальный скрининг коагуляции и полный анализ крови, и его можно спутать с неслучайной травмой. ^{3, 8} Нейробластома может проявляться двусторонним синяком под глазами из-за инфильтрации опухолью кости. Однако ребенок обычно нездоров с признаками и симптомами системного заболевания. Напротив, сравнительно небольшая травма может вызвать такой же симптом у ребенка с гемофилией, который в остальном будет здоровым.

Петехиальные кровотечения

Наличие или отсутствие петехиальных кровотечений помогает дифференцировать нарушения, связанные с тромбоцитопенией.Однако такие кровотечения могут возникать в области верхней полой вены в сочетании с сильным приступом кашля или рвоты у детей без кровоточащего диатеза или в случаях удушения.

Кровотечение в суставах

Опухший болезненный сустав может указывать на кровотечение в этот сустав, как при гемофилии, но болезненные суставы также могут наблюдаться при пурпуре Геноха-Шенлейна, остром лейкозе или нейробластоме.

Гематологическое исследование

Гематологическое исследование ребенка с синяком является обязательным во всех случаях, когда синяк необъясним или неправдоподобен, а также в случаях, когда дано или обнаружено какое-то объяснение, но возникшее кровотечение непропорционально полученной травме.В случае ребенка, который, возможно, подвергся насилию, важно, чтобы обследование было как можно более атравматичным и дало максимум информации. Первоначальный скрининг и обследование в первую очередь направлены на диагностику наиболее распространенных причин кровотечения и исключение или подтверждение некоторых из более редких причин для безопасности и ведения ребенка. Может потребоваться дальнейшее расследование, если не будет найдено никаких объяснений кровотечению или не будет признано, что травма не была случайной.

Венепункция; уменьшение артефакта расследования

Набор скрининговых исследований должен проводиться на крови, взятой из одной венепункции, и незамедлительно анализироваться лабораториями, имеющими опыт работы с небольшими образцами.Артефакт может значительно исказить результаты и привести к ошибочному диагнозу. Следует проявлять особую осторожность при отборе образцов и обращении с ними перед обработкой. В идеале их должен принимать человек, имеющий опыт детской флеботомии, с минимальным венозным застоем и в течение основного рабочего времени.

Подводные камни в коллекции образцов

Распространенные ошибки при сборе и обработке образцов включают некачественную технику венепункции, при которой наблюдается загрязнение тканевой жидкостью или пузырьками воздуха, что приводит к активации образца in vitro, что может привести как к увеличению, так и к сокращению времени свертывания крови, а также к тромбоцитопении.Если кровь берется из гепаринизированной канюли, может произойти заражение гепарином, что приведет к продлению активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Переполнение или недостаточное наполнение пробирки с образцом приведет к изменению соотношения антикоагулянта (цитрата) к плазме, что приведет к сокращению или увеличению времени свертывания крови соответственно. Увеличение времени свертывания также может наблюдаться при тяжелой полицитемии, когда объем плазмы уменьшается. Неправильное хранение или транспортировка образца может привести к активации образца или потере активности фактора.

Расследование первой линии

Первоначальные тесты должны включать скрининг коагуляции, состоящий из протромбинового времени (PT), активированного частичного тромбопластинового времени (aPTT), фибриногена и тромбинового времени (TT), а также полный анализ крови, количество тромбоцитов и мазок крови. Фактор VIII, фактор IX и антиген и активность фактора фон Виллебранда (кофактор ристоцетина) также рекомендуются во всех случаях подозрения на неслучайное повреждение, поскольку нормальный или незначительно пролонгированный АЧТВ может быть связан со значительным снижением уровней фактора VIII или IX. или с болезнью фон Виллебранда.Если кровь течет хорошо, несколько дополнительных миллилитров могут сэкономить вторую венепункцию, если обнаружено отклонение от нормы, например, длительное АЧТВ, и требуются дальнейшие исследования. Важно сравнивать результаты с возрастными диапазонами, поскольку результаты тестов и уровни факторов свертывания крови меняются с возрастом. ⁹ Функция тромбоцитов не проверяется на этом экране, и хотя есть некоторые скрининговые тесты, ни один из них не является полностью удовлетворительным. Время кровотечения — это инвазивный тест, требующий выполнения небольшого разреза на предплечье, и хотя он покажет целостность взаимодействия тромбоцитов и стенки сосуда, он не нужен на ранних этапах исследования и сильно зависит от оператора.Автоматическая система PFA-100 измеряет как агрегацию, так и реакцию высвобождения тромбоцитов с использованием небольших объемов цельной крови. Этот метод чувствителен к обнаружению классических дефектов, приводящих к серьезной дисфункции тромбоцитов, таких как синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана, а также болезнь фон Виллебранда. Помимо тромбастении Гланцманна, анамнез которой свидетельствует о серьезном нарушении свертываемости крови и встречается очень редко, другие нарушения могут быть обнаружены или заподозрены с помощью скрининговых тестов, описанных выше.Ложноотрицательные результаты возникают при более легких дефектах тромбоцитов, таких как нарушение пула накопления и дефекты высвобождения, которые не обнаруживаются с помощью обычных лабораторных тестов, ¹⁰ , и тест не чувствителен к сосудистым нарушениям коллагена. Его использование для выявления людей с кровоточащим диатезом в случаях возможных неслучайных травм не проверялось. Может быть полезно пролить кровь у родителей, особенно если результаты сомнительны, или для последующего тестирования для выяснения каких-либо отклонений требуется большой объем крови.Однако идентификация естественных родителей ребенка не всегда является достоверной, либо они могут быть недоступны или не обнаружены, и такой подход может оказаться невозможным.

Образцы аномальных результатов

Паттерн отклонений, полученный с помощью тестов первой линии, наряду с клинической картиной и анамнезом, вполне может указывать или идентифицировать любое основное заболевание (таблица 1). Важно помнить, что некоторые серьезные нарушения свертываемости крови дают нормальные результаты скрининга (таблица 2) и что некоторые аномальные результаты не связаны с кровотечением.Именно эта последняя категория, если ее не исследовать должным образом, может вызвать путаницу и неправильный диагноз. Причины кровотечения у здорового ребенка можно подразделить на вероятные причины с нормальными результатами или без них и маловероятные причины с нормальными результатами или без них (таблица 2).

Таблица 1

Картины результатов коагуляции; возможные диагнозы

Таблица 2

Причины кровотечения у здорового ребенка

Вероятные причины кровотечения при нормальном общем анализе крови и анализе коагуляции включают пурпуру Геноха-Шенлейна и болезнь фон Виллебранда.

Вероятные причины аномального скрининга включают идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, при которой количество тромбоцитов низкое, но все остальные параметры в норме. Гемофилия A и B являются наиболее частыми наследственными причинами тяжелых аномальных кровотечений, и обе вызывают изолированное пролонгированное aPTT и низкие уровни фактора VIII или IX соответственно (таблица 3). Дефицит витамина К или варфарина продлевает ПВ с или без пролонгированного АЧТВ в зависимости от степени дефицита или варфаринизации (таблица 3).Подозрение на введение гепарина возникает при увеличении как АЧТВ, так и тромбинового времени (таблица 3), что может быть подтверждено демонстрацией нормального рептилазного времени. В этом тесте фибриноген превращается непосредственно в фибрин, реакция, которая не ингибируется гепарином. Тромбиновое время зависит от активации фибриногена в фибрин тромбином, который ингибируется гепарином.

Таблица 3

Первоначальное и дополнительное расследования

Маловероятные причины кровотечения у ребенка, первоначальные результаты которого являются нормальными, включают как нарушения тромбоцитов, так и дефицит факторов, а также сосудистые / коллагеновые нарушения (таблица 2).Дефицит фактора XIII приводит к снижению стабильности сгустка и связан с задержкой кровотечения и плохим заживлением. Отсроченное и повторяющееся кровотечение из поверхностных ран и классически отсроченное отделение культи пуповины до четырех недель. Дефицит антиплазмина α ₂ дает клиническую картину, аналогичную дефициту фактора XIII, тогда как дефицит другого антикоагулянтного белка, ингибитора активатора плазминогена-1, связан с менее тяжелым фенотипом с кровотечением, обычно после операции или травмы.Дефицит витамина С, приводящий к перифолликулярным кровоизлияниям и костным изменениям, и синдром Элерса-Данлоса являются примерами нарушений коллагена, вызывающих кровотечение. Однако все эти причины чрезвычайно редки и, кроме дефицита ингибитора-1 активатора плазминогена, имеют отчетливую клиническую картину.

Редкие причины кровотечения при ненормальном скрининге включают как нарушения тромбоцитов, так и дефицит факторов (таблица 1). Врожденные аномалии тромбоцитов (за исключением тромбастении Гланцмана), такие как синдромы Бернара-Сулье или Вискотта-Олдрича, связаны с аномальным количеством и морфологией тромбоцитов.Дефицит факторов II (протромбин), V и X приводит к пролонгации АЧТВ или ПВ или обоих, в зависимости от используемых реагентов, тогда как дефицит фактора VII приводит к изолированному продолжительному ПВ, а дефицит фактора XI — к изолированному длительному АЧТВ. Аномалии ПВ или АЧТВ должны запускать соответствующие анализы факторов (таблица 3). Дисфибриногенемия, гипо- и афибриногенемия улавливаются продолжительным тромбиновым временем и низким уровнем фибриногена или его отсутствием (таблица 3).

Аномальные скрининговые тесты без кровоточащего диатеза

Аномальный скрининг не обязательно указывает на кровоточащий диатез; Двумя наиболее частыми аномалиями, вызывающими это, являются дефицит фактора XII и волчаночный антикоагулянт, который является ингибитором свертывания крови in vitro.Оба эти состояния вызывают пролонгированное АЧТВ, но не приводят к кровотечению (таблица 3). Дефицит фактора можно отличить от ингибитора с помощью методов смешивания. Смесь 50:50 плазмы пациента и нормальной плазмы инкубируют и повторяют аномальный тест. Коррекция aPTT на> 50% указывает на дефицит, тогда как отсутствие коррекции указывает на ингибитор. Если модель коррекции представляет собой недостаток, следует проверить факторы VIII, IX, XI и XII. Факторы VIII и IX уже должны быть проанализированы в рамках скрининга, и после измерения фактора XI и XII, если единственным дефицитным фактором является фактор XII, это не связано с состоянием кровотечения.Фактор XII необходим только для свертывания крови in vitro, но не играет роли in vivo. Если образец является одним из ингибиторов, после того, как гепарин был исключен (на нормальное время рептилазы), могут быть выполнены дальнейшие исследования для подтверждения антикоагулянта волчанки. Это должно быть возможно без промедления, если при первичной венепункции будет взято достаточное количество крови. Антикоагулянт против волчанки продлит время действия разбавленного яда гадюки Рассела (DRVVT), но покажет коррекцию с нейтрализацией тромбоцитов. Продление АЧТВ у детей на фоне лечения волчаночным антикоагулянтом — не редкость.Антикоагулянт против волчанки проявляет свой антикоагулянтный эффект только in vitro, когда он мешает экзогенным фосфолипидам, добавленным в пробирку. In vivo фосфолипид обеспечивается тромбоцитами и защищен от антифосфолипидного эффекта волчаночного антикоагулянта. Обычно это временное явление, которое возникает вторично по мере того, как инфекция проходит в течение примерно трех месяцев. Однако, если это не подтверждено, это может ввести врачей в заблуждение, заставив думать, что нарушение свертываемости крови присутствует.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Наследственные заболевания

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда (vWD) является наиболее частым из наследственных нарушений свертываемости крови с распространенностью 1-2%, ¹¹ , типичным проявлением которого является слизисто-кожное кровотечение.Он наследуется как аутосомно-доминантный, но с заметной вариабельностью как фенотипической пенетрантности, так и экспрессивности, и, таким образом, четкий семейный анамнез не всегда определяется. Склонность к геморрагии различна и зависит от типа и тяжести заболевания. Многие, у кого диагностирован фВБ, имеют умеренно сниженные уровни фактора фон Виллебранда (ФВ), которые связаны с легким кровотечением у одних членов семьи, но не у других. ¹² Некоторые случаи легко диагностировать, когда пациент страдает от повторяющихся и значительных кровотечений с исключительно низким уровнем vWF.Тем не менее, многие случаи остаются неясными, несмотря на неоднократное расследование и тестирование членов семьи. Поэтому важно включать измерение этого белка и его активности в рутинную процедуру, как рекомендовано выше, но с осторожностью относить синяки у ребенка с подозрением на неслучайную травму к низким уровням фактора фон Виллебранда, если они определены. ²

Гемофилия

Гемофилия A (дефицит фактора VIII) и гемофилия B (дефицит фактора IX), хотя и встречаются редко, но являются наиболее частыми наследственными недостатками факторов, связанными с кровоточащим диатезом.Они оба являются Х-сцепленными состояниями, и тяжелые формы встречаются почти исключительно у мужчин. Эти два типа неотличимы друг от друга по своей клинической картине. Хотя это наследственное заболевание, примерно одна треть случаев возникает в результате новой мутации, а положительный анамнез выявляется только примерно в 50% случаев. Они являются наиболее распространенными наследственными нарушениями свертываемости крови в неонатальном периоде, ¹³ и 90% пациентов с тяжелым заболеванием будут представлены в возрасте до 1 года.Маловероятно, что после неонатального периода у младенца начнется кровотечение, если только не произойдет случайная травма, хотя обычно она незначительна. Когда ребенок начинает ползать и ходить, кровотечение мягких тканей и гемартрозы возникают быстрее. В нескольких отчетах описывается, как дети были ошибочно признаны жертвами неслучайных травм до того, как была проведена полная оценка возможных причин кровотечения. ^{4, 14, 15} Скрининг коагуляции при гемофилии A или B покажет изолированное удлинение АЧТВ, которое будет исправляться при смешивании 50:50 с нормальной плазмой.Анализ конкретных факторов позволит выявить дефицитный фактор. Умеренная и легкая гемофилия появится позже, а в случае легкой гемофилии обычно только после травмы. АЧТВ не очень чувствителен к умеренно пониженным уровням факторов VIII и IX, поэтому измерение этих факторов рекомендуется при обычном скрининге, как указано выше.

Гемофилия C

Дефицит фактора XI, гемофилия С, является редким наследственным нарушением свертываемости крови и встречается в основном, но не исключительно, среди еврейского населения ашкенази.Он наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и кровотечение обычно носит слизисто-кожный характер. Экран коагуляции показывает изолированное пролонгированное АЧТВ.

Редкие нарушения коагуляции

Редкие нарушения коагуляции встречаются с частотой от 1 на 500 000 до 1 на 2 миллиона и включают фибриноген, протромбин и факторы V, VII, X и XIII. За исключением дефицита фактора XIII, все это приводит к отклонениям на экране коагуляции (таблицы 1 и 2).

Врожденные нарушения тромбоцитов

Большинство наследственных заболеваний тромбоцитов, которые связаны с кровотечением, приводят к определенной степени тромбоцитопении, например, синдром Бернара Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мэй-Хегглина. Тромбастения Гланцмана — тяжелое состояние, при котором в тромбоцитах пациента отсутствует рецептор IIb-IIIa, необходимый для связывания фибриногена и агрегации тромбоцитов. В анамнезе имеется кровотечение от рождения, слизисто-кожное кровотечение, спонтанные кровоподтеки и значительное кровотечение с незначительной травмой.Он передается по наследству как аутосомно-рецессивное заболевание, поэтому в семейном анамнезе обычно нет. Диагноз ставится на основании тестов функции тромбоцитов. Нарушения пула накопления тромбоцитов часто связаны с фенотипом умеренного кровотечения и требуют проверки функции тромбоцитов для диагностики. Опять же, диагноз нарушения пула накопления тромбоцитов не исключает случайного повреждения, и очень важны анамнез и клинические данные.

Приобретенные расстройства

Пониженные факторы, зависящие от витамина К

Дефицит витамина К может возникнуть в неонатальном периоде или в раннем младенчестве.Раннее проявление болезни может быть вторичным из-за приема матерью антагонистов витамина К, таких как варфарин или противосудорожные препараты, или из-за отсутствия профилактики витамином К при рождении. Более поздние проявления обычно связаны с исключительно грудным вскармливанием и либо с недостатком витамина К при рождении, либо только с однократной пероральной дозой. Около 50% детей, которые рождаются поздно, имеют внутричерепное кровотечение, с высокой заболеваемостью и смертностью. Сообщалось о неправильном диагнозе геморрагической болезни новорожденного как о жестоком обращении с ребенком. ¹⁴ Экран коагуляции показывает длительный ПВ с переменным удлинением АЧТВ в зависимости от тяжести дефицита.

Варфарин оказывает свое действие, предотвращая карбоксилирование и, таким образом, активацию факторов, зависимых от витамина К. И снова ПВ продлевается с переменным удлинением АЧТВ, в зависимости от того, сколько варфарина было принято. Варфарин можно вводить терапевтически, случайно или неслучайно, и его можно конкретно проверить.

Гепарин продлевает АЧТВ и тромбиновое время и является обычным загрязнителем крови, взятой из гепаринизированных канюль, даже если был взят большой образец для утилизации.Иногда детям назначают гепарин в лечебных целях. Присутствие гепарина можно подтвердить с помощью этой модели результатов и нормального рептилазного времени.

Тромбоцитопения

Это легко определить по полному анализу крови. У здорового ребенка наиболее вероятной причиной является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), и при этих обстоятельствах количество гемоглобина и лейкоцитов обычно в норме, как и результаты обследования на коагуляцию. Другие причины приобретенной тромбоцитопении, такие как инфильтрация костного мозга в результате злокачественного заболевания или лейкемии, или диссеминированное внутрисосудистое свертывание, связаны с дополнительными отклонениями в анализе крови или скрининге коагуляции и наблюдаются у больного ребенка.

Как решается вопрос о кровоточащем диатезе во время предоперационной дерматологической оценки и лечения?

Автор

Роберт А. Шварц, доктор медицины, магистр здравоохранения Профессор и руководитель дерматологии, профессор патологии, профессор педиатрии, профессор медицины, Медицинская школа Рутгерса, Нью-Джерси

Роберт А. Шварц, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ : Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Нью-Йоркская медицинская академия, Королевский колледж врачей Эдинбурга, Sigma Xi, The Scientific Research Honor Society

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Соавтор (ы)

Bejon T Maneckshana, MD Хирург-консультант, Отделение общей хирургии, Медицинская школа Рутгерса, Нью-Джерси

Раскрытие информации: Ничего не разглашать.

Грегори Э. Раушер, доктор медицины, FACS Почетный председатель, Медицинский центр Хакенсак; Профессор кафедры пластической хирургии Медицинской школы Рутгерса, Нью-Джерси

Грегори Э. Раушер, доктор медицины, FACS является членом следующих медицинских обществ: Американской ожоговой ассоциации, Американского колледжа хирургов, Американской медицинской ассоциации, Американского общества эстетической пластической хирургии, Американское общество лазерной медицины и хирургии, Международный колледж хирургов, Медицинское общество Нью-Джерси, Сигма Си, Общество чести научных исследований

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Тодд Дж. Меклес Медицинский факультет Университета Эмори

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Специальная редакционная коллегия

Дэвид Ф. Батлер, MD Бывший начальник отдела дерматологии, Система здравоохранения ветеранов Центрального Техаса; Профессор дерматологии Медицинского колледжа Техасского университета A&M; Председатель-основатель отделения дерматологии клиники Скотт и Уайт

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американское общество хирургии MOHS, Ассоциация военных дерматологов, Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Главный редактор

Дирк М. Элстон, доктор медицины Профессор и председатель кафедры дерматологии и дерматологической хирургии Медицинского колледжа Медицинского университета Южной Каролины

Дирк Элстон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии

Раскрытие информации : Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Дезире Ратнер, доктор медицины Клинический профессор дерматологии, NYU Langone Health

Дезире Ратнер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Американского колледжа хирургии Мооса, Американской медицинской ассоциации, Американского общества дерматологической хирургии , Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: Служить (г) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Regeneron
Служить (г) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Genentech
Полученный доход в размере 250 долларов США или более от: Genentech; Регенерон.

Благодарности

Мэри Фарли, MD Дерматологический хирург / Хирург Мооса, Центр хирургии Анны Арундел

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Нарушения гемостаза и свертываемости крови — AMBOSS

Последнее обновление: 8 января 2021 г.

Резюме

Нарушения свертывания крови характеризуются нарушениями гемостаза, которые приводят к повышенной склонности к кровотечению (также известному как геморрагический диатез).Нарушения свертываемости крови могут быть вызваны нарушениями тромбоцитов (дефекты первичного гемостаза), дефектами свертывания крови (вторичными дефектами гемостаза) или повышенной деградацией сгустка (гиперфибринолиз). Дефекты коагуляции могут быть общими или в дальнейшем делиться на внутренние или внешние дефекты в соответствии с конкретным путем затрагиваемого каскада коагуляции. Нарушения свертывания крови могут быть наследственными или приобретенными. Хотя клинические признаки могут совпадать, слизисто-кожное кровотечение (например, носовое кровотечение, петехии, желудочно-кишечные кровотечения) больше связано с нарушениями тромбоцитов, в то время как кровотечение в потенциальные пространства (например.г., гемартроз, мышечное кровотечение) более характерен для дефектов свертывания крови. Базовое понимание физиологических процессов при гемостазе и фибринолизе необходимо для правильной интерпретации лабораторных исследований и точной диагностики нарушений свертываемости крови. Лечение зависит от основной причины и может включать переливание крови и замену факторов свертывания крови.

Гемостаз

Обзор

^{[1] [2]}

Гемостаз — это физиологический процесс, с помощью которого останавливается кровотечение.Его конечный результат — тромб (сгусток крови), который состоит из клеток крови и нитей фибрина. Гемостаз включает следующие механизмы:

Первичный гемостаз

Вторичный гемостаз

• Определение: процессы, которые приводят к стабилизации тромбоцитарной пробки (белого тромба) путем создания фибриновой сети
  • Каскад коагуляции: последовательность событий, запускаемых активацией внутреннего или внешнего пути коагуляции, которая приводит к образованию стабильного тромба
  • Факторы свертывания крови
    • Вещества, которые взаимодействуют друг с другом, способствуя свертыванию крови
    • Активированные факторы обозначаются буквой «а» (т.е.g., активированный фактор VII = фактор VIIa).
• Внешний путь коагуляции: запускается повреждением эндотелия
  1. Фактор ткани (фактор III) активирует фактор VII.
  2. Фактор VIIa и тканевой фактор образуют комплекс (TF-FVIIa). На этом этапе требуется кальций (фактор IV), обнаруженный на поверхности фиброцитов и активированных тромбоцитов.
  3. TF-FVIIa активирует фактор X и фактор IX.
• Внутренний путь коагуляции
• Общий путь свертывания крови: оба пути внешнего конца внутреннего пути заканчиваются общим путем.
  1. Фактор Ха и фактор Va образуют комплекс (опосредованный кальцием), который расщепляет протромбин (фактор II) до тромбина (фактор IIa).
  2. Тромбин расщепляет фибриноген (фактор I) на нерастворимые мономеры фибрина (фактор Ia).
  3. Сшивки фибриновой сети стабилизируются фактором XIIIa → образование фибриновой сети → фибрин плотно связывается с тромбоцитарной пробкой, образуя стабильный тромб (вторичный тромб или красный тромб)

Каскад коагуляции требует присутствия ионов кальция (фактор IV).

Полезный способ запомнить факторы свертывания внешнего пути — 3 + 7 = 10: тканевый фактор (фактор III) и фактор VII образуют комплекс, который активирует фактор X общего пути.
Полезный способ запомнить факторы свертывания общего пути — 10/5 = 2 × 1: Факторы Xa и Va образуют комплекс, который расщепляет протромбин (фактор II) до тромбина (IIa). Затем фактор IIa расщепляет фибриноген (I) на нерастворимые мономеры фибрина (Ia).

Чтобы предотвратить гиперкоагуляцию, а также чрезмерное кровотечение, активация каскада свертывания и процессов, которые его ингибируют, происходят одновременно в системе кровообращения (баланс прокоагулянт-антикоагулянт).

Заболевания, которые влияют на ингибиторы каскада свертывания, могут привести к гиперкоагуляции.

Фибринолиз

Обзор

^[2]

Фибринолитическая терапия

^[4]

• Агенты: фибринолитики способствуют разложению тромбов, активируя плазминоген до плазмина.
• Механизм действия: прямо или косвенно увеличивают концентрацию плазмина → расщепление тромбина и фибрина ^[5]
• Лабораторные данные
• Побочные эффекты
• Показания
• Противопоказания к фибринолитической терапии
• Устранение побочных эффектов

Альтеплаза — синтетический тканевый активатор плазминогена, который превращает плазминоген в плазмин.Он используется при лечении ИМпST, массивной тромбоэмболии легочной артерии и ишемического инсульта.

Этиология

Геморрагический диатез — это ненормально повышенная склонность к кровотечению.

Нарушения первичного гемостаза

Нарушения вторичного гемостаза (нарушения каскада свертывания)

• Внутренний путь
• Внешний путь: дефицит фактора VII (аутосомно-рецессивное кровотечение, вызванное мутацией гена F7)
• Оба пути

При нарушениях первичного гемостаза агрегация тромбоцитов нарушается, тогда как при нарушениях вторичного гемостаза нарушается каскад коагуляции.

Гиперфибринолиз

^[10]

• Определение: патологический фибринолиз, приводящий к кровотечению.
• Этиология
• Патофизиология: чрезмерная активность плазмина → повышенная деградация фибрина → нестабильность и растворение тромба вскоре после образования

Клинические признаки

• Тщательное физическое обследование необходимо для диагностики нарушений свертываемости крови и должно включать осмотр всей кожи, слизистой оболочки (особенно.полость рта) и суставы.
• Остерегайтесь признаков физического насилия, которые могут привести к образованию синяков, напоминающих нарушения свертываемости крови. Признаки физического насилия включают:

Поверхностное петехиальное кровотечение указывает на дефекты первичного гемостаза, тогда как большие пальпируемые экхимозы и кровотечение из глубоких тканей указывают на дефекты вторичного гемостаза!

Диагностика

История

^[13]

Лечение

См. Также статьи о состояниях, перечисленных в разделе «Этиология» выше, для получения более подробной информации о лечении.

Ссылки

1. Джиролами А., Луццатто Дж., Варварикис К., Пеллати Д., Сартори Р., Джиролами Б. Основные клинические проявления кровоточащего диатеза: часто игнорируемый аспект сбора медицинского и хирургического анамнеза. Гемофилия . 2005; 11
   (3): с.193-202.
   DOI: 10.1111 / j.1365-2516.2005.01100.x. | Открыть в режиме чтения QxMD

2. Drews RE. Подходите к взрослому пациенту с кровоточащим диатезом. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления .Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-patient-with-a-bleeding-diathesis?source=machineLearning&search=hemostasis%20disorders&selectedTitle=1~150&sectionRank=2&anchor=h20#H6 . Последнее обновление: 11 января 2017 г. Дата обращения: 8 февраля 2017 г.
3. Обзор заболеваний тромбоцитов.
   http://www.merckmanuals.com/professional/matology-and-oncology/thrombocytopenia-and-platelet-dysfunction/overview-of-platelet-disorders .Обновлено: 1 сентября 2014 г.
   Доступ: 8 февраля 2017 г.

4. Neutze D, Roque J. Клиническая оценка кровотечений и синяков в первичной медицинской помощи. Ам Фам Врач . 2016; 93
   (4): с.279-86.

5. Клиническое использование тестов на коагуляцию.

6. Leung LLK, Mannucci PM, Tirnauer JS. Обзор гемостаза. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemostasis . Последнее обновление: 15 декабря 2016 г. Дата обращения: 29 августа 2017 г.
7. Зал JE. Учебник медицинской физиологии Гайтона и Холла .
   Эльзевир
   ; 2016 г.

8. Giangrande PLF. Шесть персонажей в поисках автора: история номенклатуры факторов свертывания. Br J Haematol . 2003; 121
   (5): с.703-712.
   DOI: 10,1046 / j.1365-2141.2003.04333.x. | Открыть в режиме чтения QxMD

9. Кацунг Б., Тревор А. Базовая и клиническая фармакология .
   McGraw-Hill Education
   ; 2014 г.

10. Мардер В.Ю., Новохатный В. Прямые фибринолитические агенты: биохимические признаки, доклиническая основа и клинический потенциал .. Журнал тромбоза и гемостаза . 2010 г.
    .

11. Назари Дж., Дэвисон Р., Каплан К., Финтел Д.Побочные реакции на тромболитические средства. Med Toxicol . 1987; 2
    (4): с.274-286.
    DOI: 10.1007 / bf03259869. | Открыть в режиме чтения QxMD

12. Weerasinghe A, Taylor KM. Тромбоциты при искусственном кровообращении. Энн Торак Хирург . 1998; 66
    (6): с.2145-2152.
    DOI: 10,1016 / s0003-4975 (98) 00749-8. | Открыть в режиме чтения QxMD

13. Франкини М., Кастаман Дж., Коппола А. и др. Приобретенные ингибиторы факторов свертывания крови: рекомендации AICE по диагностике и лечению. Переливание крови . 2015; 13
    (3): с.498-513.
    DOI: 10.2450 / 2015.0141-15. | Открыть в режиме чтения QxMD

14. Fay WP, Leung LLK, Tirnauer JS. Тромботические и геморрагические расстройства, вызванные аномальным фибринолизом. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/thrombotic-and-hemorrhagic-disorders-due-to-abnormal-fibrinolysis . Последнее обновление: 26 мая 2017 г. Дата обращения: 28 августа 2017 г.
15. Герольд Г. Внутренняя медицина .
    Герольд Дж.
    ; 2014 г.

Различная восприимчивость к воздействиям окружающей среды | Международный журнал политики в области ухода за детьми и образования

Нарушения кровотечения и беременность | Павильон для женщин

Нарушения свертываемости крови, также известные как коагулопатия, — это состояния, которые влияют на способность вашего организма нормально свертываться в месте травмы, что приводит к кровотечению, которое может варьироваться от легкого до тяжелого. Кровотечение может быть внутри или снаружи тела.

Во время беременности нарушения свертываемости крови могут представлять серьезную опасность для матери и ребенка.

Большинство нарушений свертываемости крови передаются по наследству. Другие являются приобретенными, то есть они могут развиться в любое время, в некоторых случаях в результате беременности.

Осложнения нарушений свертываемости крови при беременности

Женщины с нарушениями свертываемости крови или кровотечениями в анамнезе подвергаются большему риску осложнений беременности, в том числе:

• Кровотечение при беременности
• Тяжелое послеродовое кровотечение, при котором может потребоваться переливание крови или гистерэктомия
• Риски, связанные с анестезией во время родов
• Риск родов для детей с наследственными нарушениями свертываемости крови

Причины кровотечения

К причинам нарушения свертываемости относятся:

• Болезнь фон Виллебранда
• Гемофилия
• Другие дефициты факторов свертывания крови
• Нарушения тромбоцитов
• Нарушения, вызванные антикоагулянтами (антикоагулянтами)

,00

• Акушерские осложнения, связанные с коагулопатией (например, отслойка плаценты, преэклампсия или острый ожирение печени при беременности)

Расстройства свертываемости крови можно диагностировать с помощью анализов крови или по клиническим симптомам и признакам.

Лечение нарушений свертываемости крови во время беременности

• Лечение зависит от нарушения свертываемости крови, общего состояния здоровья женщины и ее беременности. В общем, лечение может включать:
• Специализированная помощь от врача по материнско-фетальной медицине, акушера-гинеколога, который специализируется на беременностях высокого риска
• Частые дородовые посещения для тщательного наблюдения
• Тщательно спланированные роды, включая анестезию и варианты родоразрешения, минимизирующие риск кровотечения
• Генетическое консультирование для оценки риска у ребенка наследственного нарушения свертываемости крови
• Многопрофильная медицинская бригада, включая гематолога (специалиста по лечению заболеваний крови), анестезиолога, имеющего опыт беременных с нарушениями свертываемости крови, а также детского гематолога, аптеку и банк крови, при необходимости
• Доставка в современном учреждении с ресурсами, необходимыми для устранения серьезных проблем с кровотечением

Преимущества специализированной помощи

Техасский детский павильон для женщин предлагает специализированную помощь при беременности, связанной с нарушением свертываемости крови, с оптимизацией безопасности и результатов для матери и ребенка.

Преимущества включают:

• Консультации до зачатия для оценки и снижения рисков для матери и плода до беременности
• Пренатальная консультация, оценка и лечение специалистом по материнско-фетальной медицине, прошедшим подготовку и имеющим опыт ведения таких беременностей высокого риска
• Расширенная визуализация для раннего выявления и лечения осложнений
• Доставка в переднем центре женского павильона , оборудованном для реагирования на опасные для жизни осложнения и чрезвычайные ситуации, включая круглосуточный доступ к продуктам крови и услугам по переливанию крови
• Беспрепятственный доступ к Детской больнице Техаса и специалистам для младенцев, нуждающихся в дополнительном уходе и наблюдении, включая Детский центр плода Техаса®, Детский центр новорожденных Техаса® и отделение интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) IV уровня
• Экспертное генетическое консультирование и новейшие технологии тестирования через Клинику пренатальной генетики при Медицинском колледже Бейлора, крупнейшую в своем роде в США
• Многопрофильная совместная группа специалистов , имеющих опыт работы с потребностями матерей и младенцев при беременности с нарушениями свертываемости крови
• Тесное сотрудничество с существующими поставщиками медицинских услуг

.