synlab: Рахит

Рахитом страдает от 40 до 60% детей, из них около 40% составляют дети первого года жизни. Основная опасность детского рахита в том, что его следствием могут стать необратимые изменения со стороны опорно-двигательного аппарата, нервной системы, внутренних органов. При этом, выявленное на ранних стадиях заболевание поддается лечению, что позволяет избежать печальных для здоровья ребенка последствий.

Что же такое рахит? Это заболевание обмена веществ (фосфор, кальций и др.), в основе которого лежит недостаток витамина D. Рахитом страдают преимущественно дети в возрасте от двух месяцев до трех лет. Основная опасность в том, что его следствием могут стать необратимые изменения со стороны опорно-двигательного аппарата, нервной системы, внутренних органов. 

Кто входит в группу риска? Чаще всего это детки, которые рождаются осенью, зимой, ранней весной – когда мало солнечного света, погода не располагает к долгим прогулкам на свежем воздухе. Вторая категория – это недоношенные дети, поскольку, наиболее усиленное поступление кальция и фосфора к плоду идет на последних месяцах беременности. Так же к факторам риска относят большую массу тела при рождении, чрезмерную прибавку в весе, ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание, ограничение двигательной активности ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики и др.).

Симптомы болезни? Начальный период рахита приходится на 2-3 месяцы жизни малыша, а у недоношенных деток – на середину-конец 1-го месяца жизни. Ранними признаками рахита являются плаксивость, пугливость, беспокойство, повышенная возбудимость, поверхностный, тревожный сон, частые вздрагивания во сне. У ребенка усиливается потливость, особенно в области волосиситой части головы и затылка.
Если на раннем этапе не были приняты меры по устранению симптомов, рахит переходит в более тяжелую стадию. У ребенка прогрессирует размягчение костной ткани, односторонне уплощается затылок, деформируется грудная клетка и позвоночник, а также развивается анемия.
Для жизни ребенка рахит опасности не представляет, но в случае отсутствия адекватного лечения оставляет после себя след на всю жизнь, способствует развитию сколиоза и близорукости в школьном возрасте.

Как уберечь от рахита? Начинать профилактику рахита следует уже во время беременности. Будущая мама должна много гулять, правильно питаться.
В период первых месяцев жизни младенца главная защита от рахита – это правильное кормление. Идеальным для малыша является грудное молоко, содержащее в достаточном количестве витамины, кальций и белки, способствующие их усвоению. Ежедневный рацион кормящей мамы должен включать не менее 100 г творога, 750 мл молока или кисломолочных продуктов.
Конечно, неверно говорить, что детки, находящиеся на искусственном вскармливании, обречены на рахит.  Правильно подобранная смесь, состав которой сбалансирован, предупреждает развитие рахита у ребенка.
Еще одно важное условие профилактики рахита – это движение. Малыш должен иметь возможность свободно двигать ручками и ножками, регулярно получать процедуры массажа.

Лечение. Лечение рахита должно быть комплексным и складываться из организации режима дня, питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии.
Еще раз обращаем внимание мам, что лучшей пищей для малышей до года является грудное молоко. Если же у мамы нет возможности кормить ребенка грудью, для питания младенца следует выбирать адаптированные молочные смеси. Коровье и козье молоко для этих целей не подходит.
Необходимо своевременно вводить прикорм. Потребности организма ребенка в полезных веществах растут с каждым месяцем, а количество их в грудном молоке – напротив, уменьшается.
Малыш должен находиться не меньше двух часов в день на свежем воздухе. При этом совершенно не обязательно подставлять его под прямые солнечные лучи (это, наоборот, может быть вредно) – достаточно света, пробивающегося сквозь зелень листвы деревьев. Следует делать с ребенком зарядку, водить его на массаж либо делать самостоятельно.
Специфическим лечением является назначение врачом витамина D, а также препаратов кальция и фосфора.  

В Медицинской диагностической лаборатории СИНЛАБ Вы можете обследовать ребенка на уровень витамина D в сыворотке крови. Результаты исследования позволяют выявить заболевание на ранних стадиях.

Кроме того, Вы можете обратиться на прием к нашим педиатрам. Врачи могут заметить изменения в здоровье ребенка при первых их проявлениях. Это значительно упрощает диагностику различных заболеваний еще на ранних стадиях развития.  

Врачи-педиатры СИНЛАБ помогут провести необходимое Вам лабораторное и инструментальное обследование и лечение. Всегда с любовью к Вашему ребенку!

Лечение рахита у детей

К нам на сайт продолжают поступать вопросы, связанные с заболеваемостью рахитом у детей раннего возраста: нужно ли давать витамин Д летом, всегда ли позднее прорезывание зубов – признак рахита, каждому ли ребенку показан витамин Д и какую его форму лучше выбрать… Знакомим вас с классической точкой зрения на эту проблему.

Рахит (от греч. rhahis – спинной хребет, позвоночник) – заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, вызванное нарушением фосфорно-кальциевого обмена вследствие дефицита витамина D и его активных метаболитов.

Немного истории, Рахит известен со времен Сорана Эфесского (98-138г до н.э.) и Галена (131-211 год н.э.) В 1650 году впервые рахит описал английский ортопед Ф.Глиссон и некоторое время рахит называли «английской болезнью». Любопытно, что в настоящее время, по данным английских педиатров витамин Д-дефицитный рахит встречается лишь у выходцев из Азии (англичане называют его «азиатской болезнью») именно в связи с традициями питания по позднему введению прикорма животным белком и профилактического назначения витамина Д. В начале ХХ века наш соотечественник И.Шабад обнаружил, что рыбий жир трески достаточно эффективен для профилактики и лечения рахита, В 1920 году американский ученый Мелланби установил, что активным веществом в рыбьем жире является жирорастворимый витамин, а выделил витамин D Mc Collum в 1922 году, после чего стали активно изучать действие витамин Д на кости, мышцы, кишечник и почки.

Рахит встречается во всех странах, но особенно часто в северных районах, где отмечается недостаток солнечного света. Дети, рожденные осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее. Частота Рахита в последние годы в России среди детей раннего возраста колеблется от 54 до 66 %, для примера, в Болгарии, где много солнечных дней, распространенность рахита около 20%. Рахит развивается у детей, имеющих те или иные факторы предрасположенности, спектр которых у каждого ребенка индивидуален. Сочетание различных факторов определяет сроки начала и тяжесть течения рахита. Со стороны матери – это возраст младше 17 и старше 35 лет, токсикозы беременности, обменные заболевания, патология со стороны желудочно-кишечного тракта, почек, дефекты питания во время беременности и лактации (диеты с дефицитом белка, кальция, фосфора, витамина Д, В1, В2, В6, гиподинамия, недостаточная инсоляция, осложненные роды, неблагополучные социально-экономические условия.

Со стороны ребенка – это время рождения (чаще болеют дети, рожденные с июня по декабрь), недоношенность, дети из двоен, морфофункциональная незрелость, крупный плод (более 4 кг), бурная прибавка массы тела в течении первых 3-х месяцев жизни, вскармливание грудным, но «старым» донорским молоком, раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями, позднее введение прикорма (1 л женского молока содержит 40-70 МЕ витамина D3, а коровьего 5-40 МЕ, 1г желтка куриного яйца содержит 140-390 МЕ витамина D3), дети, получающие преимущественно вегетарианские прикормы (каши, овощи), недостаточное пребывание на свежем воздухе, недостаточный или ограниченный двигательный режим (тугое пеленание, гипсовые лангеты, ношение шин, отсутствие ЛФК и массажа), перинатальная энцефалопатия с поражением III желудочка, заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции, частые ОРВИ и кишечные инфекции, прием гормонов и противосудорожных препаратов.

В настоящее время установлено, что витамин D3 (холекальциферол) образуется в коже под воздействием ультрафиолетовых лучей (наибольшим «антирахитическим действием обладают лучи с длиной волны между 290-310 ммк – лучи Дорно). Солнечное облучение кожи в течении 10-30 минут способствует образованию 200МЕ витамина Д. При благоприятных условиях в коже ребенка образуется необходимое количество витамина D.

Регуляцию фосфорно-кальциевого обмена кроме витамина Д осуществляют паратгормон и кальцитонин. Представим себе общую схему обмена кальция и фосфора. Физиологические колебания Са и Р поддерживаются в довольно узких границах (Са крови – 2-2,8 ммоль/л). Снижение Са в крови немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение Са из костной ткани в кровь, а также выделение фосфора почками, в результате уменьшения его обратного всасывания в почечных канальцах и сохраняется таким образом, нормальное соотношение Са:Р (произведение Са х Р является постоянной величиной). При снижении Са в крови витамин Д3 временно увеличивает вымывание Са из кости, одновременно усиливает всасывание Са из кишечника. После восстановления Са в крови до нормы витамин Д улучшает качество костной ткани: способствует увеличению количества костных клеток-остеобластов, минерализацию кости.

Следует учитывать, что к изменениям костной ткани могут приводить первичные генетически обусловленные и вторичные заболевания органов, участвующих в метаболизме витамина Д: паращитовидных желез, желудочно-кишечного тракта, почек, печени, костной системы. В таких случаях заболевание характеризуется как рахитоподобный синдром основного заболевания (гипопаратиреоза, почечного тубулярного ацидоза, синдрома Де-Тони-Дебре-Фанкони и т.д.). Нарушение Са-Р обмена возникает и при длительном употреблении некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, противосудорожные средства, гепарин, тетрациклин и др.). При этих заболеваниях, костные нарушение, как правило, возникают позднее, на 2-м году жизни и бывают более грубыми.

Клиника рахита

Характерная клиническая картина служит основой его диагностики. Являясь общим заболеванием, рахит сопровождается появлением различных симптомов со стороны многих систем. Различают 3 периода заболевания: начальный, период разгара, период реконвалесценции, когда исчезают признаки активного рахита и период остаточных явлений. Также рахит различают по трем степеням тяжести (I – легкая, II – среднетяжелая, III – тяжелая) по характеру течения бывает острый, подострый, рецидивирующий.

• Рахит I степени тяжести характеризуется нарушениями со стороны центральной нервной и вегетативной систем: беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание, потливость; мышечной системы: гипотония мышц, появление запоров; и костей: небольшая податливость краев большого родничка.
• Рахит II степени характеризуется выраженными изменениями со стороны костной ткани: формирование теменных бугров, рахитических четок на 5-8 ребрах, деформация грудной клетки, расширение нижней апертуры грудной клетки с втяжением ребер (Гаррисонова борозда), мышц (выраженная гипотония, «лягушачий» живот, разболтанность суставов).
• Рахит III степени – происходит размягчение костей основания черепа, появляется запавшее переносье («седловидный» нос), экзофтальм, «олимпийский лоб», грубая деформация грудной клетки («куриная грудь», «грудь сапожника»), деформация позвоночника (рахитический кифоз), утолщение ростковой части кости предплечья в виде рахитических «браслетов» и фаланг пальцев («нити жемчуга»), деформация трубчатых костей нижних конечностей (Х- или О-образные). У детей, больных рахитом, нарушается время появления и порядок прорезывания зубов, дефекты эмали. При рахите наблюдается задержка развития статических, моторных функций, наблюдается нарушение функции многих внутренних органов и систем (легочной, сердечно-сосудистой, гепато-лиенальный синдром). В ряде случаев возможно развитие гипохромной анемии, связанной не только с дефицитом железа, но и со структурно-функциональными изменениями самих эритроцитов.
• Острое течение отмечается у детей первого полугодия, родившихся с крупной массой тела (более 4 кг) или у младенцев с большой месячной прибавкой массы. Симптомы нарастают быстро, наблюдается процесс размягчения кости, уплощается затылок, размягчаются кости черепа.
• Подострое течение чаще у детей с внутриутробной или постнатальной гипотрофией, недоношенных детей или у детей первого полугодия, получающих недостаточную дозу витамина Д. Развитие заболевания более медленное, преобладают процессы гиперплазии (разрастания) костной ткани, может перейти в острое состояние, после частых респираторных инфекций.

Рецидивирующее течение рахита характеризуется периодами клинического улучшения и ухудшения заболевания на фоне различной соматической патологии, изменениями вскармливания, ухода. Возможно и непрерывно-рецидивирующее течение.

Для диагностики периода и течения рахита определяют в крови уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, иногда делают рентгенограмму запястья. Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль\л и даже ниже при норме у детей до 1 года 1,5-1,8 ммоль\л, концентрация кальция — до 2,0-2,7 ммоль\л. Соотношение между уровнями Са и Р в сыворотке крови, в норме равное 2:1, в период разгара рахита повышается до 3:1- 4:1. Вместе с тем, в начальном периоде рахита и в разгаре остеомаляционных явлений количество кальция может быть нормальным. В сыворотке крови повыщается активность щелочной фосфатазы ( выше 400 ЕД\л ). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот, фосфора и кальциурия (аминоацидурия и кальциурия – выше 10 мг\кг в сутки).

Профилактика и лечение

Профилактика рахита складывается из антенатальной (во время беременности) и постнатальной (после рождения). Бывает неспецифической и специфической. Во время беременности профилактика предусматривает в первую очередь:

• Соблюдение режима дня с достаточным сном днем и ночью. Прогулки на свежем воздухе не менее 2-4 ч ежедневно, в любую погоду.
• Рациональной питание беременной: ежедневное употребление не менее 180 г мяса, 100 г рыбы (3 раза в неделю), 100 г творога, 30-40 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0,5 л молока или кисломолочных продуктов. Иногда вместо молока рекомендуют применять специальные молочные напитки, предназначенные для женщин во время беременности и кормления грудью (Думил мама плюс, Энфамама, Фемилак и др.), способные предупредить нарушения фосфорно-кальциевого обмена у женщины, плода, младенца во время беременности и кормления грудью или прием поливитаминных препаратов на протяжении беременности и периода лактации.
• Беременным женщинам из группы риска (нефропатии, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм и др.) необходим дополнительный прием, начиная с 28-32 недели беременности витамина Д в дозе 500-1000 МЕ в течение 8 недель вне зависимости от времени года.
• Применение препаратов кальция, также диета, обогащенная кальцием.
• Вместо препаратов витамина Д можно применять в зимний и весенний периоды года, особенно в северных районах, ультрафиолетовое облучение, способствующее самостоятельному синтезу собственного витамина Д кожей. Курсом 20-30 сеансов.

Постнатальная профилактика рахита:

• Организация правильного питания малыша. При грудном вскармливании особое внимание для успешной и продолжительной лактации кормящая мама должна уделять правильному питанию. Суточный рацион должен быть разнообразным и включать необходимое количество белка, в т.ч. и животного; жира, содержащего полиненасыщенные жирные кислоты, сложные углеводы, витамины и микроэлементы. Целесообразно продолжить прием поливитаминных препаратов, начатых еще во время беременности или вышеуказанных специальных молочных смесей.
• При смешанном и искусственном вскармливании рекомендуются адаптированные заменители грудного молока, имеющие сбалансированное соотношение Са-Р не менее 1,2-2) и содержание витамин Д3. При употреблении таких смесей не рекомендуется раннее введение прикормов и дополнительных витаминных препаратов.
• Также следует уделять внимание физическому развитию малыша, прогулкам и закаливанию, гимнастике и массажу.

После рождения профилактика рахита производится витамином Д, минимальная профилактическая доза составляет для здоровых доношенных детей раннего возраста 400-500 ЕД в сут, назначается с 3-4 недельного возраста в осеннее-зимне-весенний периоды с учетом условий жизни ребенка и факторов риска развития заболевания. Если в летний период пасмурно, дождливо, то целесообразно продолжить витамин Д и летом. Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина Д. Специфическая профилактика рахита им проводится, начиная с 3-4- месяцев жизни под контролем размеров большого родничка, окружности головы, а также с учетом всех параметров клинической картины (чтобы исключить возможную патологию!). Поскольку при малых размерах и закрытом родничке после 6 месяца (вариант нормы) возможно развитие рахита, то профилактическую дозу витамина Д в таких случаях следует заменить лечебной.

Правильная профилактика рахита является обязательным компонентом коррекции нарушений фосфорно-кальциевого обмена у растущего ребенка в современных условиях. Подбор же лечебных доз витамина Д проводится в соответствии с особенностями клиники рахита, степени его тяжести и динамики заболевания. Дозы (от 2500 до 5000 МЕ) и длительность терапии рахита весьма вариабельны и зависят от многих факторов, в том числе и от индивидуальных особенностей организма. Кроме витамина Д3 назначают курсами препараты кальция, магния, витамина Е, А, С, метаболические препараты оротат калия, элькарнитин, АТФ, Акти-5. Восстановительная терапия включает массаж и ЛФК, которые назначаются через 2 недели после начала медикаментозной терапии, курсы хвойно-солевых ванн.

Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок. Через 2-3 недели от начала терапии возможно проведение вакцинации. Таков взгляд на рахит традиционной медицины. Не можем не напомнить однако, что в лечении каждого заболевания существуют общие принципы и индивидуальные рекомендации. Руководствуясь целостным и индивидуальным подходом к любой проблеме в организме, специалисты нашего Центра отдают предпочтение неспецифическим методам профилактики рахита, считая основными здоровый образ жизни с младенчества, грудное вскармливание, разумную физическую активность, массаж и гимнастику, а при необходимости, гомеопатическую коррекцию и общеукрепляющее лечение.

Автор: Сусенкова Ирина Игоревна, врач-педиатр, невролог.

Профилактика рахита у детей

Многие ошибочно полагают, что рахит – болезнь, которая характерна только для детей из социально-неблагополучных семей. На самом деле, этим недугом страдают дети из любых социальных слоев.

Рахит – это слово знакомо многим родителям.

Рахит является широко распространённым заболеванием детей до 3-х лет, он связан с недостатком витамина «Д», при котором нарушается фосфорно-кальциевый обмен и происходит специфическое поражение костной ткани.

Рахит – состояние растущего организма, так как изменения происходят именно в зонах роста и поэтому очень важно вовремя предупредить это заболевание, поскольку некоторые нарушения в строении костей и изменения внутренних органов могут сохраниться на всю жизнь.

На начальной стадии рахит поражает нервную систему и первые признаки могут возникнуть у ребёнка уже в возрасте 2-3-х месяцев. Чаще всего это нарушение сна, раздражительность, плаксивость, частые вздрагивания, плохой аппетит, большой размер родничка, повышенная  потливость, облысение затылка.

Если вовремя не принять меры, у малыша могут начаться нарушения в костной ткани, уплотнения на рёбрах («рахитические чётки») и на запястьях («рахитические браслеты»), искривление позвоночника («рахитический горб»), грудной клетки, таза и ног (Х и О-образные), может развиться плоскостопие и неправильный прикус.

При развёрнутой форме рахита возможна задержка психомоторного развития – ребёнок поздно начинает переворачиваться, сидеть, ходить. Также часто отмечается слабость мышц («лягушачий живот»), повышенная подвижность в суставах, позднее прорезывание зубов, возможно снижение иммунитета и сопротивляемости к болезням.

Начинать профилактику рахита следует уже во время беременности. Будущая мама должна ежедневно гулять, правильно питаться, принимать поливитамины, соблюдать режим дня.

К числу профилактических мер против рахита относятся: грудное вскармливание, ежедневные прогулки, регулярная гимнастика, массаж, плавание, своевременное введение прикорма. Для детей старше 6-ти месяцев будут полезны ванны с морской солью.

Следует знать в каких продуктах содержится витамин «Д»:

• в молочных продуктах;
• в сливочном масле;
• в рыбьем жире;
• яичном желтке;
• растительном масле;
• орехах и др. продуктах.

В организме человека витамин «Д» вырабатывается естественных образом под воздействием солнечных лучей.

Для профилактики рахита у здоровых доношенных детей хорошо использовать витамин «Д» водорастворимый (Аквадетрим) по 1-2 капли ежедневно в течении 2-х лет, и в зимнее время, на 3-м году жизни.

А закончить хочется великолепным высказыванием знаменитого русского писателя Максима Горького:

«Всё прекрастное в человеке – от лучей солнца и от молока матери!»

Заблуждения о рахите — развенчиваем мифы

Заблуждения о рахите — развенчиваем мифы

Рахит является болезнью?

Безусловно рахит – это болезнь, связанная с нарушением обмена кальция и фосфора. Наиболее часто причиной у детей является дефицит витамина Д. Механизм болезни обусловлен отсутствием нормальных процессов усвоения, распределения и удержания минералов с заменой на патологические. Симптомы резко нарушают качество жизни ребёнка. А для лечения применяют витамин Д в лечебных дозах. То есть, у рахита есть все признаки болезни.

Какие признаки этой болезни?

Дефицит витамина Д имеет несколько стадий, но именно о рахите мы говорим при появлении изменений костей-либо их размягчение, либо появление утолщений в нетипичных участках. Изменяются первыми кости черепа, затем грудной клетки, а затем и конечностей. Родители и сами могут увидеть эти проявления:

• 
  уплощение затылка или головы с боковой стороны
• 
  мягкие края большого родничка при ощупывании
• 
  утолщение бугров по обеим сторонам лба и/или затылка
• 
  уплощение грудной клетки
• 
  избыточная мягкость грудной клетки при взятии малыша подмышки
• искривление ручек и/или ножек

Как определить, что болезнь зашла далеко?

В зависимости от того, сколько костей затронули изменения, определяют степень тяжести рахита, от которой будет зависеть доза препарата витамина Д:

Если только череп – 1 или лёгкая степень тяжести

Если ещё и кости грудной клетки – 2 или средней тяжести

Если ещё и ножки и/или ручки – 3 или тяжёлая степень.

А как же лысый затылок?

Не является признаком рахита. Это лишь свидетельствует о том, что дитя избыточно потеет. При рахите затылок не столько лысый, сколько плоский.

А повышенная возбудимость и частые пробуждения ночью?

Не является признаком рахита, хотя иногда может признаком начального дефицита кальция в организме. Дети с дефицитом витамина Д наоборот становятся малоактивными и много спят.

А потение ручек и ножек?

Тоже не имеет к рахиту никакого отношения, а говорит лишь о том, что ребёнок систематически перегревается.

Достаточно ли изменений костей для диагноза рахит?

Как многие болезни, рахит требует подтверждения обследованием, назначает которое врач:

анализ крови на содержание:
— кальция

— фосфора

— щелочной фосфатазы

— витамина Д3

рентгенографии (снимка ручки в области кисти и запястья или ножки в области стопы и лодыжек).

Проба мочи по Сулковичу НЕ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ для выявления рахита!

Какое лечение рахита существует на сегодня?

После установления диагноза «Витамин-Д-дефицитный рахит» и определения степени тяжести (1,2,3 или лёгкая, средняя, тяжелая) врач назначит витамин Д в большой дозе на 1-1,5 месяца. Вот тут и пригодится анализ мочи по Сулковичу, так как он применяется для контроля дозы витамина Д в процессе лечения. Так же врач может назначить препараты кальция и (реже) фосфора в зависимости от результата анализа крови. Врач может назначить массаж с элементами гимнастики, лечебные ванны, препараты для улучшения обмена веществ, но все это не заменяет лечение рахита витамином Д.

Как предотвратить болезнь?

Единственным эффективным профилактическим действием обладает собственно тот же витамин Д. Назначение препарата индивидуально и должно обсуждаться с врачом с возраста ребёнка уже 14 дней. Доктор определит факторы риска развития рахита, вероятное время наступления болезни, подберёт нужный препарат, определит дозу и длительность использования.

Какие препараты витамина Д лучше?

Лучше всегда те, которые без побочных эффектов переносит ребёнок. В любом случае витамин Д назначает врач, и с ним вопрос выбор препарата следует обсуждать индивидуально. Нет никаких доказанных преимуществ зарубежных препаратов перед отечественными, водных перед масляными или дозирования лекарства каждый день перед «схемами» через день или раз в неделю.

Как не навредить ребёнку избытком витамина Д?

Для выявления избытка есть анализ мочи проба по Сулковичу. Но профилактические дозы не вызывают избытка, а обязательную отмену витамина Д «на лето» следует рассматривать как очередной миф.

как выявить заболевание на ранней стадии и не допустить его развития?

Раздражительность и плаксивость, залысины на затылке, нарушение аппетита и задержка зарастания родничка – все это может свидетельствовать о рахите, заболевании, которому особо подвержены дети до трех лет.

Причина недуга – нарушение фосфорно-кальциевого обмена, в результате которого поражается костная ткань. Пусковой механизм этого заболевания – нехватка витамина D, который в норме поступает в организм с пищей, а также синтезируется в коже, при воздействии на нее ультрафиолетовых лучей. Именно витамин D участвует в формировании костной системы ребенка. В случае недостатка солнечных лучей, нерационального питания или проблем с усвоением витамина D, или, выражаясь научным языком, кальциферола, приеме противосудорожных препаратов, идет сбой процесса минерализации костей. Однако первый удар приходится на нервную систему. Малыш все время плачет, плохо спит. Из-за того, что ребенок беспокойный, он активно трется головой о подушку. Прибавьте к этому усиление потливости и поймете, как появляются залысины – еще один тревожный симптом.

В начальной стадии заболевания можно также заметить снижение у ребенка мышечного тонуса и задержку развития: грудничок позже сверстников начинает держать голову, ползать, сидеть и ходить. Обеспокоенность и подозрения должна также вызвать задержка прорезывания зубов. Если рахит запустить, далее следует период разгара болезни, во время которого начинают деформироваться кости: ноги приобретают форму дуги, ребра становятся плоскими, превращаясь в так называемые «рахитические четки», кости черепа разрастаются («олимпийский лоб»), позвоночник и таз деформируются, живот становится плоским и распластанным, оттого его еще называют «лягушачьим». Ребенок отличается бледностью, имеет проблемы с пищеварением (рвота, диарея или запоры).

Крайне важно своевременно поставить диагноз и приступить к лечению, так как рахит может привести к плоскостопию, а у девочек – к невозможности выносить беременность. Помимо визуальных симптомов существуют методы лабораторной диагностики, которые позволят подтвердить диагноз.

Первым делом следует сдать кровь на биохимию, чтобы узнать показатели кальция, фосфора и щелочной фосфатазы (фермента, ответственного за транспорт кальция и фосфора к костям) в крови. Нормальный уровень кальция для детей – 2,5-2,7 ммоль/л, фосфора — 1,3-2,3 ммоль/л, фосфатазы — до 200 ЕД/л. Не обойтись и без рентгена – он покажет изменения, которые претерпели кости малыша вследствие болезни. Однако еще более информативным методом медицинской визуализации является компьютерная томография.

Еще один метод определения нехватки или переизбыток кальция – проба Сулковича. Она базируется на том, что вследствие метаболизма, часть кальция выводится почками. Для проведения пробы нужно собрать мочу ребенка натощак (10-20 мл), предварительно (за 2-3 дня) исключив из рациона все продукты с большим содержанием кальция. Добавляя реактив, диагносты оценивают степень помутнения мочи – чем выше его степень, тем выше содержание кальция. Альтернативным и более точным методом является кальций-креатининовое соотношение в разовой порции мочи. При помощи данного анализа возможно минимизировать колебания уровня кальция, связанные с изменением концентрации мочи после питьевого режима. Назначается педиатрами для исключения передозировки уровня витамина D при лечении рахита.

Схему последующего лечения, конечно, определяет педиатр. Она включает прием витамина D, маcсаж и физиотерапию, устранение причин, повлекших за собой недуг. Что касается профилактики, то она проста: необходимо вводить в рацион ребенка продукты, содержащие кальций, фосфор и витамин D: творог, яйца, рыбу. Детям, родившимся в местности с низкой солнечной активностью и недоношенным добавляют профилактические дозы витамина D.

Лабораторные исследования на диагностику рахита и контроля его терапии можно пройти в медицинском центре «Юнимед».  Для консультации по интересующим анализам звоните по телефонам:

+38 (061) 220-10-72, +38 (097) 181-34-34, +380 (066) 181-34-34

РАХИТ У ДЕТЕЙ | Запруднов А.М., Григорьев К.И.

Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Распространенность

   “Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес – 2 года с частотой 10-35% [2, 13, 15].

Этиология

   Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.

Витамин Д

   Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д₂, или эргокальциферол, и витамин Д₃, или холекальциферол.

Источник витамина Д

   Витамин Д₂, или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д₃, или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7-дегидрохолестерин.

Роль питания

   Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.

Физиологические потребности в витамине Д

   Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:

• для взрослых – 100 МЕ,
• для детей – 400 МЕ,
• для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.

Эндогенный синтез и трансформация витамина Д в организме

   Один предшественник – 7-дегидрохолестерин – под воздействием ультрафиолета в коже превращается в холекальциферол (витамин Д₃). Другой предшественник – эргостерин – после облучения превращается в витамин Д₂, или эргокальциферол. Витамин Д₁ – смесь этих двух витаминов.

Витамин Д₃ (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где гидроксилируется соответственно в позиции 25 и 1 и возникает 1,25-дигидрооксихолекальциферол – 1,25(OH)₂Д₃. Появление активной формы холекальциферола контролируется паратгормоном околощитовидных желез. Проникая в слизистую оболочку кишечника с током крови, витамин 1,25(ОН)₂Д₃ ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Сходным образом потенцируется реабсорбция кальция в почечных канальцах.

   В плазме крови витамин Д связан с a₂-глобулином – БСВ (белок, связывающий витамин Д). БСВ является формой сохранения витамина Д и его метаболитов.

   Для того чтобы стать активным, витамин Д должен подвергнуться обязательным двум окислительным процессам, один из которых происходит на уровне печени, а другой – на уровне почек.

   На уровне печени в результате окислительно-восстановительной реакции образуется 25-гидроксивитамин Д, или 25(ОН)Д₃. Энзимом, катализирующим этот процесс, является 25-гидроксилаза, находящаяся в гепатоцитах, 25(ОН)Д₃ обнаруживается в плазме крови, и уровень его достаточно стабилен. Нормальные значения, отражающие насыщение организма витамином Д, находятся между 10 и 30 нг/мл. Запас накапливается в мышечной ткани и жировом слое, выделение 25(ОН)Д₃ через желчь изначально низкое, что приводит к накоплению 25-гидроксивитамина Д в печени.

   На уровне почек происходит образование 1,25-дигидрооксивитамина Д, или 1,25(ОН)₂Д₃, под влиянием фермента 1-гидроксилазы, находящейся в клетках основной части почечных канальцев. Регуляция продукции 1,25(ОН)₂Д₃ тесно связана с потребностями организма в кальции и фосфоре.

   За активацию 1-гидроксилазы отвечают паратиреоидный гормон (ПТГ). Образование ПТГ стимулируется гипокальциемией, наоборот, продукция ПТГ сдерживается высоким уровнем Са. Образовавшийся 1,25(ОН)₂Д₃ по принципу обратной связи в свою очередь тормозит увеличение количества 1-гидроксилазы.

   Активные биологические проявления действия витамина Д₃ на пищевательный тракт, костную ткань и почки вызывают кальциемию и повышенную экскрецию Са с мочой.

   Рецепторы 1,25(ОН)₂Д₃ существуют на уровне паращитовидных желез, что сдерживает секрецию ПТГ. Тем самым предотвращается разрушение кости. Паратиреоидная железа, выделяя избыточное количество ПТГ, освобождает кальций из кости. Поддержание обычного уровня кальциемии приводит у отдельных детей к повреждению кости: развивается нормокальциемический рахит. При недостаточной функции паратиреоидных желез возникает прогрессирующая гипокальциемия: развивается гипокальциемический рахит.

Таблица 1. Клиническая классификация рахита

Регуляция обмена кальция

   Основной физиологической функцией витамина Д и его метаболитов является поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме, что необходимо для нормального созревания костной ткани, хода обменных и физиологических процессов. Дефицит поступления в организм солей кальция, фосфора, магния, меди, цинка, железа, кобальта и некоторых других микроэлементов, белка и отдельных аминокислот также сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и возникновением клинической картины рахита.

   Обеспеченность организма кальцием во многом связана с деятельностью паращитовидных желез, вырабатывающих два гормона – паратгормон и кальцитонин, которые вместе с витамином Д обеспечивают регуляцию кальциевого обмена.

   Секреция паратгормона зависит от концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови: повышение концентрации ионизированного кальция снижает секрецию, снижение – повышает. Мишени для паратгормона: почки, костная ткань, желудочно-кишечный тракт. Рецепторно-клеточная связь гормона реализуется через мембранно-связанную аденилатциклазу и характеризуется преимущественно изменением обмена кальция.

   Действие на почки проявляется увеличением канальциевой реабсорбции кальция и магния, снижением реабсорбции калия, неорганического фосфата и НСО₃-. Уменьшается экскреция протонов и ионов аммония. Кроме того, паратгормон повышает способность почечной ткани образовывать активную форму витамина Д – 1,25-дегидрооксихолекальциферол.

   Действие на костную ткань характеризуется тремя основными эффектами: 1) торможением синтеза коллагена в активных остеобластах; 2) активацией остеолизиса остеокластами; 3) ускорением созревания клеток-предшественников остеобластов и остеокластов. Следствием этих эффектов являются мобилизация кальция из кости (выход в кровь), обеднение матрикса протеингликанами и коллагеном.

   Действие паратгормонов на желудочно-кишечный тракт ведет к увеличению всасывания кальция в тонкой кишке, что в свою очередь зависит от обеспеченности организма витамином Д и связано со стимулирующим действием паратгормона на образование активной формы витамина Д.

   Секреция кальцитонина также зависит от концентрации ионизированного кальция в крови: увеличивается в ответ на его повышение и снижается при понижении. Кроме того, повышение содержания кальция в диете ведет к повышенной секреции кальцитонина. Этот эффект опосредуется глюкагоном, продукция которого возрастает при высоком содержании кальция в еде. Глюкагон – биохимический активатор секреции кальцитонина.

   Мишень кальцитонина – костная ткань, посредник действия – кальцийзависимая АТФаза. Через нее гормон изменяет работу кальциевого насоса. Эффект проявляется уменьшением рассасывания кости, гипокальциемией и гипофосфатемией, уменьшением экскреции кальция с мочой. Последнее связано с торможением активности остеоцитов и остеокластов.

   По результатам действия паратгормон и кальцитонин – анатагонисты, хотя и действуют через разные клетки-мишени. Не исключается ингибиторное влияние кальцитонина на образование активной формы витамина Д в почках.

   Концентрация кальция в крови (2,5 ммоль/л) меняется не более чем на 3% за счет гормонального контроля, обеспечивающего адсорбцию этого катиона кишечником, выведение из организма и отложение в костях. Основная масса кальция сосредоточена в костном скелете, по крайней мере половина кальция в крови связана с белками плазмы, главным образом с альбумином. В то же время различают три состочния кальция в клетке: Са2+, локализованный внутри клеточных органелл; хелатированный Са2+, т. е. ассоциированный с молекулой цитоплазматического белка, свободный, или ионизированный, Са2+.

   Именно свободный Са2+ является регулятором разнообразных внутриклеточных процессов, обеспечивает проведение специфического трансмембранного сигнала в клетку благодаря изменениям концентрации собственного вещества.

Таблица 2. Наследственные и приобретенные нефропатии и РЗ

Патогенез

   Развитие заболевания во многом обусловлено анатомо-физиолгическими особенностями детского организма. В частности, интенсивный рост ребенка грудного возраста, требующий поступления большого количества пластического материала, лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легкорастворимым кальций-фосфатом, в значительной мере способствуют возникновению рахита.

Таблица 3. Синдром мальабсорбции, болезни печени и РЗ

Предрасполагающие факторы

   Предрасполагают к возникновению рахита многочисленные перинатальные факторы (заболевания матери во время беременности, гестоз, неблагоприятное течение родов и др.).

   Благодаря тому что интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, ребенок менее 30 нед гестации уже при рождении имеет часто остеопению – более низкое содержание минеральных веществ в кости. Этому же способствуют нерациональные питание и режим жизни беременной.

   Незрелость ферментных систем печени, почек, кожи, как и их заболевания, провоцируют развитие рахита у детей. Особенно часто рахит возникает у недоношенных детей.

   Для нормального процесса окостенения важно достаточное содержание в пище белка, кальция и фосфора при правильном их соотношении, микроэлементов магния и цинка, витаминов группы В и А.

   К рахиту приводит недостаточная двигательная активность ребенка, так как кровоснабжение кости и электростатическая напряженность существенно повышаются при мышечной деятельности.

Ведущие звенья патогенеза

   Дефицит витамина Д является следствием недостаточного экзогенного потребления или нарушения эндогенной продукции кожных стеролов под действием ультрафиолета.

   Риск развития рахита увеличивается зимой при недостаточном уровне инсоляции.

   Недостаток витамина Д приводит к уменьшению кальция и всасывания фосфора, что является первопричиной деминерализации кости.

   Действие активных форм витамина Д₃ на костную ткань ранее объяснялось непосредственным регулированием отложения кальция в кости, т. е. стимуляции синтеза остеонектина, цитратов, гликозаминогликанов и их способности связывать Са в делящихся хондроцитах, повышении активности щелочной фосфатазы. В последнее время при наблюдении с помощью электронной микроскопии за культурой костной ткани установлено существование непосредственного воздействия витамина Д₃на процессы резорбции и ремоделирования кости за счет как активации остеокластов, так и синтеза остеоцитами остеокальцита.

   Развивающаяся при гиповитаминозе Д гипокальциемия как следствие нарушения всасывания кальция в тонкой кишке ведет к возникновению вторичного гиперпаратиреоза.

Избыточная продукция паратиреоидного гормона обеспецивает снижение реабсорбции фосфатов и аминокислот в почечных канальцах, а также усиленное выведение неорганического кальция из костей. В результате этого процесса быстро развиваются гипофосфатемия, снижение щелочного резерва крови и ацидоз, снижается уровень цитрата крови.

В свою очередь длительный ацидоз ведет к нарушению функции, а затем структуры костно-мышечной системы, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени, легких и других систем.

Связь витамина Д с инсулином

   Недостаточность витамина Д сопровждается задержкой секреции инсулина. Это прямое или косвенное воздействие происходит из-за увеличения кальциемии, так как кальций оказывает стимулирующее действие на выработку инсулина поджелудочной железой. Выяснена корреляция между витамином 1,25(ОН)₂Д₃ и выделением инсулина; свойство инсулина, способствующее усилению гидроксилирования положения 1 витамина Д₃, связанного с паращитовидным гормоном, а также отношение сахарного диабета к активному витамину Д₃. 1,25(ОН)₂Д₃ избирательно дифференцирует и индуцирует клетки системы моноцитов и макрофагов и одновременно с этим подавляет размножение клеток миелогенной лейкемии.

Влияние на гипофиз и щитовидную железу

   Витамин 1,25(ОН)₂Д₃ оказывает прямое влияние на гипофиз и регулирует уровень продукции гормонов щитовидной железы, прежде всего секреции тиреотропного гормона (ТТГ).

Иммуномодулирующее действие витамина Д

   Известно иммуномодулирующее действие витамина Д – происходит изменение продукции интерлейкинов. Стимулируется выработка интерлейкина-3, который уменьшает активность остеобластов, и задерживается образование интерлейкина-2, вызывающего активацию лимфоцитов.

Морфогенез

   Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах – рассасывание эпифизарных хрящей, нарушение эпифизарного роста костей, метафизарное разрастание неминерализированного, с нарушенными свойствами остеоида, так называемый “рахитический метафиз” и расстройства процессов обызвествления. Недостаточная минерализация костей приводит к их размягчению, следствием чего является деформация различных частей скелета. При дефиците витамина Д в организме снижается содержание кальция и фосфора в костной ткани. Матрикс кости растет, а отложение солей кальция в кости задерживается.

   С аномальным накоплением в разных участках костной ткани остеокластов связано повышение в сыворотке крови активности продуцируемого остеокластами фермента щелочной фосфатазы. Кроме того, при рахите у детей отмечается нарушение окислительно-восстановительных процессов в тканях как следствие нарушения обмена целого ряда микроэлементов. Маркером этих процессов является повышение активности металлоферментов в сыворотке крови – церулоплазмина, сукцинатдегидрогеназы и др.

Классификация

   В настоящее время предложено много классификаций рахита и рахитоподобных состояний для педиатрической службы. Однако для практического применения используется классификация рахита по С.О. Дулицкому и А.Ф. Туру, согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и характером течения болезни (табл. 1).

Клиническая картина

   В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза Д с индикацией содержания в крови метаболитов витамина Д используются косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Начальный период

   В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем.

   Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2-3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.

Период разгара

   В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом.

   Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки”, могут формироваться “куриная грудь”, рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение – “гаррисонова борозда”, а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Период реконвалесценции

   В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес до 2 лет жизни.

Период остаточных явлений

   Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.

   При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.

Тяжесть течения

   Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.

Острый рахит

   Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.

Подострый рахит

   Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни.

Рецидивирующий рахит

   Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).

Костные признаки

   Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения.

Голова:

• краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес;
• продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями;
• запаздавывание появления зубов.

Грудная клетка:

• рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;
• деформация грудной клетки.

Позвоночник:

• изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.

Конечности:

• классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;
• деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз).

Сопутствующие клинические признаки

   Явления мышечной слабости. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Характерны частые респираторные инфекции. Железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия.

   У детей с рахитом часто регистрируются, помимо костной системы, изменения других органов и систем. Появляются глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают.

Рентгенологические признаки

   Они могут быть видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

В костях конечностей:

• рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
• запаздывание развития костных точек роста;
• снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

В грудной клетке:

• классические “ пробки шампанского”, относящиеся к припухлостям в виде рахитических “четок”;
• изображение легкого при рахите создает видимость затуманивания обоих легочных полей.

Ультразвуковые признаки

   Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования.

Биохимические изменения

   При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 – 2,3 ммоль/л), концентрация кальция – до 2,0 – 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 – 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот – аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки.

   У больных рахитом снижено по сравнению с таковым у здоровых детей содержание основных метаболитов витамина Д, свободного и пептидно-связанного оксипролина, кальцитонина, повышен уровень паратгормона в сыворотке крови.

Клинические варианты рахита

   Выделяют три варианта течения классического рахита: кальцийпенический, фосфопенический и рахит без изменений концентрации кальция и фосфора в крови [2,7].

   При кальцийпеническом варианте рахита наряду с классическими костными ихменениями с преобладанием процессов остеомаляции отмечаются симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (тремор рук, нарушения сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункции кишечника) и расстройства вегетативного отдела нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм). В крови на фоне значительного снижения кальция в плазме и эритроцитах обнаруживают высокий уровень паратиреоидного гормона и снижение концентрации кальцитонина, в моче – повышенное выделение кальция.

   Фосфопенический вариант рахита характеризуется общей вялостью, выраженной мышечной гипотонией и слабостью связочного аппарата, большим животом, признаками гиперплазии остеоидной ткани; в крови – выраженная гипофосфатемия и гиперфосфатурия, очень высокие уровни паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови.

   При отсутствии выраженных изменений уровней кальция и фосфора в сыворотке крови у больных рахитом обычно не бывает отчетливых изменений нервной и мышечной систем, но обращает на себя внимание подостро протекающий рахит с такими признаками гиперплазии остеоидной ткани, как теменные и лобные бугры.

   Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона года и метеочувствительности, особенностей режима воспитания и от того, насколько правильно проводится его профилактика. Начало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс затихает и наступает выздоровление. Начинается рахит у младенцев обычно с подострого течения на 2-3-м месяце жизни и к 5-6 мес, если не проводится мероприятия по профилактике и лечению, когда наслаивается выраженный ацидоз, течение болезни становится острым с бурным развитием всех симптомов. В случае если не предпринимаются лечебные меры или они недостаточны, развивается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем. Даже легкие формы рахита с малозаметными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма, что создает предпосылки для возникновения других заболеваний (респираторные инфекции, анемия), протекающих нередко с различными осложнениями.

   Если ребенок попадает в неблагоприятные условия и прекращается лечение рахита, при неправильном режиме и избыточном углеводном питании, особенно в зимнее время, болезнь принимает рецидивирующее течение.

Рахит новорожденных

   Ряд авторов выделяют рахит у новорожденных [9] и недоношенных [8] детей.

   Начало и активность рахита зависят от гестационного возраста. Чем меньше срок гестации, тем выраженнее активность заболевания, более поздний переход острого течения в подострое и реконвалесценцию.

   У недоношенных детей рахит характеризуется ранним началом (2-3-я неделя жизни), преобладанием костных изменений, слабой неврологической симптоматикой. Костные изменения проявляются локальной остеомаляцией височных областей, уплощением затылка в сагиттальной плоскости, увеличением размеров большого родничка. Потливость, облысение височных областей, беспокойство, слабо выраженные на ранних этапах заболевания, усиливаются к концу 2-3-го месяца жизни. Гипофосфатемия и гипокальциемия зависят от сроков гестации: чем меньше ребенок, тем больше биохимические изменения. Для недоношенных детей с активным рахитическим процессом концентрация фосфора в сыворотке крови составляет от 1,2 до 1,47 ммоль/л, кальция – от 1,7 до 2,15 ммоль/л. К ранним диагностическим признакам рахита у недоношенных относят цитохимические показатели и прежде всего повышение активности митохондриальных ферментов (НАД-Н₂-диафораза, b-оксибутиратдегидрогеназа) в лимфоцитах и нейтрофилах периферической крови.

   Возникновение рахита у доношенных новорожденных связывают с неблагоприятным течением беременности. Критериями диагностики врожденного рахита считают: 1) увеличение размеров большого родничка более 2,8х3 см; 2) открытый малый родничок; 3) зияние костных швов; 4) открытые боковые роднички; 5) значительное снижение содержания фосфора и кальция в сыворотке крови.

   Большую ценность в диагностике рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.

Диагноз

   Диагноз рахита уточняется на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и биохимических.

   Для постановки диагноза следует выполнить программу исследований, которую условно делят на амбулаторную (минимальную) и стационарную (максимальную).

   Минимальная программа исследований включает сбор и анализ генеалогического и клинического анамнеза, данных осмотра и физикальных методов исследования, пробу мочи по Сулковичу.

   Максимальная программа исследований включает по показаниям определение уровня кальция и фосфора в плазме крови, определение активности щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора с мочой, рентгенограмму трубчатых костей предплечья, определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови, определение кислотно-основного состояния.

   Важно уметь по основным клиническим признакам и прежде всего характеристикам изменения костной ткани правильно определить фазу развития рахита.

Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями

   В литературе описано большое количество болезней, напоминающих витамин Д-дефицитный рахит. Эти состояния получили название рахитоподобных заболеваний (РЗ), среди которых наибольший удельный вес принадлежит Д-резистентному рахиту, фосфат-диабету, почечному канальцевому ацидозу, болезни де Тони – Дебре – Фанкони.

   Диагностическим критерием Д-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использовании витамина Д в дозе 600 000 МЕ на курс лечения [6].

   Витамин Д-резистентные формы рахита делятся с учетом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах желудочно-кишечного тракта, почках, в костной ткани, при нарушениях обмена веществ. Наибольшее клиническое значение имеют две группы заболеваний: 1) с локализацией дефекта в почках, 2) с локализацией дефекта в органах желудочно-кишечного тракта.

Локализация дефекта в почках

   Нарушения обмена кальция при заболеваниях почек являются следствием расстройств регуляции обмена электролитов, дефекта a1-гидроксилазы, находящейся в клетках проксимальной части почечных канальцев. Симптомы рахита возникают у детей с различными наследственными и приобретенными нефропатиями (табл. 2).

Локализация дефекта в органах пищеваринея

   РЗ у детей индуцируются различными расстройствами органов желудочно-кишечного тракта. Причиной их возникновения являются нарушения всасывания пищевых веществ, расстройства метаболизма витамина Д, недостаточность 25-гидроксилазы в гепатоцитах, электролитные сдвиги. Наибольшее значение у детей придают поражению тонкой кишки и печени (табл. 3).

   Для дифференцированного лечения рахитоподобных заболеваний важное значение имеет ранняя диагностика “вторичного” рахита при заболеваниях костной системы (множественная дисплазия, мраморная болезнь, нейрофиброматозы и др.), вторичных тубулопатий (цистиноз, тирозиноз, гипофосфатезия и др.) и проведение целенаправленных мер коррекции.

“Лекарственный” рахит

   Особая роль отводится рахиту, индуцированному ятрогенными средствами. Прием фенобарбитала, дифенина и других противосудорожных препаратов, ингибирующих цитохром Р-450-редуктазу, приводит к значительному снижению уровня витамина 25(ОН)Д, или гидроксикальциферола. У детей, получающих противосудорожные препараты, развивается гипокальциемия, возможны судороги, переломы костей. Недельный курс лечения фенобарбиталом у новорожденного ребенка приводит к достоверной гипокальциемии, а более длительный прием – к рахитоподобным проявлениям к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни [12].

   Антагонистами витамина Д по действию на транспорт кальция являются глюкокортикостероиды. Длительное лечение глюкокортикостероидами вызывает значительное изменение костной ткани у детей. Подавление всасывания кальция в кишечнике и усиленное его выведение с мочой приводят к вторичному гиперпаратиреоидизму, вызывающему в свою очередь повышенную резорбцию кальция из кости и приводящему к развитию остеопороза. Дети отстают в росте, жалуются на боли в костях.

   В педиатрической, преимущественно в нефрологической, практике часто используют гепарин, под влиянием которого возрастает коллагенолитическая активность, препятствующая отложению фосфорно-кальциевых солей в костях, что приводит к возникновению вторичного рахита. В крови уровень кальция и фосфора умеренно снижен; выявляется гиперкальциурия, на рентгенограммах – изменения трубчатых и других костей.

   Подобного рода явления не связывают с назначением низкомолекулярного гепарина – фраксипарина, вызывающего меньше побочных явлений.

   В литературе описаны и другие примеры развития РЗ у детей. Это прием фуросемида, гипокальциемия при заменном переливании крови, избыток в пище фосфатов и магния, прием алюминийсодержащих антацидов, лечение гидрокарбонатом натрия и повышенное введение свободных жирных кислот (интралипид).

   Все это требует внимания со стороны педиатра при назначении различных лечебных препаратов, способных вызвать формирование обменно-активных форм рахита за счет блокировки сложной цепи метаболизма витамина Д.

Лечение

   Лечебные воздействия у детей с рахитом направлены на устранение дефицита витамина Д, нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза, усиление процессов остеообразования, меры неспецифической коррекции.

Препараты витамина Д

   Медикаментозное лечение рахита у детей заключается в назначении витамина Д. Существуют два применяемых у детей типа витамина Д: витамин Д₂ (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин Д₃ (холекальциферол) животного происхождения. Эти два витамина отличаются в плане их химического строения (двойные связи между С22 и С23). Преимущество принадлежит холекальциферолу.

   Холекальциферол выпускается в виде масляного раствора для приема внутрь и для инъекций.

   Прием препарата следует начинать как можно раньше: до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000 – 3000 ME, с 3 мес используется ампульный препарат. 5 мг препарата витамина Д₃ Б.О.Н. (200 000 ME) назначается каждые 6 мес; допускается увеличение дозировки препарата до 10 мг (400 000 ME), если ребенок редко находится на солнце или если его кожа сильно пигментирована. Продолжают применение витамина Д₃ до 2-5-летнего возраста в зависимости от показаний.

   При остеопорозе необходимо применять по 1 ампуле каждые 15 дней на протяжении 3 мес.

   Масляный раствор витамина Д₃ Б.О.Н. в дозе 200000 МЕ назначается и внутримышечно. Однако у детей, не переносящих масляных инъекций, из-за свойств подкожной жировой основы, содержимое ампул назначают перорально.

   Следует избегать любых передозировок препарата. Симптомом гипервитаминоза является сочетание анорексии, рвоты, полиурии. При появлении этих признаков следует думать о наличии гиперкальциемии. Причина беспокойства исчезает сразу после прекращения приема витамина Д.

   При отсутствии холекальциферола может быть назначен эргокальциферол, производимый отечественной фармацевтической промышленностью в виде 0,125% масляного раствора. В 1 мл витамина Д₂ содержится 50 000 ME, в 1 капле – 1000 ME.

   В зависимости от периода и тяжести рахита витамин Д₂ назначается: в начальном периоде при I стадии рахита суточная доза 1500-2000 ME, на курс лечения – 100 000 – 150 000 ME; в период разгара с выраженностью II и III стадии болезни суточная доза 3000-4000 ME, курсовая доза – 200 000 – 400 000 ME.

   Суточную дозу витамина Д₂ делят на два приема. Лучше, если ребенок получает лечебную дозу витамина Д₂ регулярно, т. е. ежедневно. Критерием окончания курса лечения витамином Д₂ является нормализация лабораторных показателей активности рахита: уровень Са и Р, щелочной фосфатазы в сыворотке крови. После окончания лечебного курса витамина Д₂ переходят на прием профилактических доз – 400 МЕ/сут.

   Для профилактики и лечения рахита у детей могут быть использованы также видехол (соединение витамина Д₃ с холестерином) и оксидевит (оксихолекальциферол), близкие по структуре и действию к холекальциферолу, т. е. витамину Д₃. Видехол назначают для лечения рахита так же, как эргокальциферол. Оксидевит применяют в дозе 0,001 мг в сутки ежедневно в течение 10 дней. Проводят 3 курса с 2-недельным перерывом между ними.

   Отсутствие нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена при использовании лечебных доз витамина Д в течение 3-4 нед заставляет думать о витамин Д-зависимых и витамин Д-резистентных формах рахита, а также о вторичных формах рахита.

   Препараты витамина Д хранят в условиях, исключающих действие света и воздуха при температуре не выше 10 °С.

Препараты кальция

   Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который должен быть ликвидирован назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч.

   При назначении препаратов кальция через рот предпочтение следует отдавать прежде всего биоусвояемым формам, какими являются цитрат кальция, карбонат кальция. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в первом полугодии жизни до 400-750 мг во втором полугодии жизни.

   Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, особенно при назначении малоусвояемых препаратов кальция, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам, милк оф магнезия) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.

   При показаниях, требующих назначения больших доз витамина Д и многоразовой терапии, необходимо контролировать кальциурию, а также, по-возможности, и кальциемию.

   Для выявления кальциурии исследуют мочу по Сулковичу. Техника пробы заключается в следующем: в пробирку наливается 5 мл мочи и добавляется 2,5 мл реактива Сулковича. В реактив Сулковича входят 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г щавелевокислого аммония, 5 мл ледяной уксусной кислоты и до 150 мл дистиллированной воды. Возникновение насыщенного белого помутнения (+++ или ++++) свидетельствует о гиперкальциурии, что бывает при передозировке витамина Д. Слабо положительная (+) и положительная (++) реакции отмечаются при нормальном выделении кальция с мочой.

Неспецифические методы лечения

   Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно-гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.

   Ребенок, страдающий рахитом, нуждается в полноценном питании и в дополнительном назначении витаминов С и группы В (В1, В2, В6). Детям, находящимся на естественном вскармливании, необходимы препараты кальция хлорида 5-10% по 1 чайной ложке 2-3 раза или глюконата кальция по 0,25-0,5 г 2 раза в день. Широко используется цитратная смесь, которая дается по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение 1-1,5 мес. При выраженной мышечной гипотонии применяются дибазол, прозерин в возрастных дозах.

   Диета зависит от возраста ребенка. Лучшим вариантом на первом году жизни является естественное вскармливание или кормление сцеженным грудным молоком хотя бы в первые 3-4 мес, что особенно необходимо недоношенным детям, которые, как правило, болеют рахитом. При смешанном и искусственном вскармливании, когда используются адаптированные смеси, врач-педиатр должен руководствоваться правилами ВОЗ/ЮНИСЕФ по искусственному вскармливанию грудных детей.

   Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании и получает адаптированные смеси, витамин Д и другие витамины давать не следует. Так, в состав смеси “Детолакт” входит витамин Д₂ в количестве 400 ME на 1 л и т.д.

   Лечение РЗ комплексное. Назначают витамин Д₃ для коррекции минерализации костей. Дополнительно показаны препараты Са, при фосфат-диабете – фосфаты, при фосфатно-кальциевой кристаллурии – препараты магния. Проводятся коррекция ацидоза, электролитных нарушений, гиповитаминозов А, В1, B2, B5, B6, этиопатогенетическое лечение нефрологических и гастроэнтерологических заболеваний.

   Для улучшения энергетического обмена детям с фосфопеническим вариантом рахита назначают аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно однократно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций.

   Спустя 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий всем больным детям включают массаж и лечебную физкультуру. По окончании курса лечения амбулаторно в детской поликлинике в последующем, после обучения родителей технике массажа и комплексу лечебной гимнастики, эти процедуры продолжают в домашних условиях в течение 1,5-2 мес. После курса витамина Д₃ может быть назначено облучение ртутно-кварцевой лампой.

   Облучение УФ-лампой осуществляется после определения индивидуальной чувствительности к УФ-лучам (биодозы) и назначается ежедневно или через день с 1/2-1/4 до 4 биодоз на отдельные поля при фокусном расстоянии 50 – 100 см и длительности курса лечения 20-25 дней. В период приема витамина Д УФО проводить не следует.

   Детям старше полугода целесообразно проведение бальнеолечения в виде лечебных ванн: хвойные, соленые или из отвара трав. Хвойные ванны показаны возбудимым детям. В 10 л воды с температурой 36оС добавляют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или стандартную полоску брикета. Первую ванну проводят в течение 5 мин, затем время удлиняют до 6-10 мин, всего на курс рекомендуют 12-15 ванн. Их проводят ежедневно или через день.

   Соленые ванны лучше назначать детям с выраженной пастозностью подкожной жировой основы, вялым, малоподвижным. На 10 л воды с температурой 35-36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли. Первая ванна длится до 3 мин, последующая – не более 5 мин. Соленые ванны проводят через день, всего 8-10 процедур. После соленой ванны ребенка обливают пресной водой.

   Ванны из отваров лечебных трав рекомендуют детям с сопутствующим экссудативным диатезом. Используются листья подорожника, трава череды, ромашки, корень аира, кора дуба, которые смешивают в равных количествах и заваривают из расчета столовая ложка смеси на 1 л воды.

Гипервитаминоз Д

   Передозировка витамина Д может повлечь за собой серьезные последствия. Наблюдаются общие симптомы интоксикации и признаки поражения органов пищеварения, мочевой системы, костно-мышечного аппарата, дисметаболические и электролитные расстройства.

   Выделяются следующие клинические симптомокомплексы:

цефалгия, астения, анорексия, потеря массы;

• тошнота, рвота;
• мышечная слабость, судороги, остеоартикулярная боль;
• полиурия, полидипсия, обезвоживание.

   Важное значение в диагностике гипервитаминоза Д принадлежит исследованию биохимических показателей. Выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, уменьшение щелочных резервов, гиперкальциурия, гиперфосфатурия.

   Гиперкальциемия имеет в таких случаях стойкий характер и регистрируется даже после прекращения введения витамина Д, так как последний высвобождается из жировой ткани в течение длительного времени. Отложение кальциевых солей происходит в основном в почечной ткани (нефролитиаз, нефрокальциноз), а также в кровеносных сосудах, в сердце и в легких.

   К серьезным последствиям приводит передозировка витамина Д во время беременности (100 000 ME в день). Может наблюдаться выкидыш или идиопатическая гиперкальциемия, выражающаяся при рождении ребенка в характерных лицевых признаках, отставании в психомоторном развитии, стенозе аортального клапана и аномалиях развития зубов.

   Лечение гипервитаминоза Д состоит в обеспечении повышенного диуреза. Только в случае опасной гиперкальциемии решается вопрос о необходимости введения кальцитонина, кортикостероидов или фуросемида.

Профилактика

   Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1,5-4 лет. Детям с 3-месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д₃ каждые 5-6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал [16].

   С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.

   Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой.

   Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности. Между 27-й и 40-й неделей беременности потребление плодом кальция составляет порядка 290 мг/сут, что обеспечивает накопление кальция в организме плода к 40 нед в количестве 30 г.

   Транспортировка кальция от матери к плоду – активный механизм. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери. Существует много факторов, способствующих уменьшению общей концентрации кальция в крови беременной женщины: увеличение межклеточного объема жидкости, гипоальбуминемия, гиперкальциурия в связи с увеличением проницаемости клубочной гломерулы, потребление кальция плодом. Начиная с 30 нед потребности плода в кальции быстро растут. Материнский кальциевый резерв создается в течение I и II триместров под влиянием витамина Д и используется в последний, III, триместр в момент максимальных потребностей плода.

   Поступление кальция лучше всего гарантируется приемом молока и молочных продуктов или осуществляется приемом кальция для женщин, не переносящих молоко. Прием витамина Д обеспечивается либо ежедневным приемом 400 ME во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 7 мес, либо единственной ударной дозой витамина Д₃ Б.О.Н. в 200 000 ME, применяемой в начале 7-го месяца. Последний способ считается наиболее целесообразным.

   Вскармливание ребенка создает дополнительные потребности у матери в витамине Д. Ежедневная потребность кормящей женщины — 1200 мг кальция и 800 ME витамина Д. Предпочтение отдается также однократному приему витамина Д₃ в дозе 200 000 ME в начальном периоде вскармливания с учетом сроков предыдущего приема препарата, с перерывом не менее 4 мес.

   Постнатальная профилактика рахита у детей связана с организацией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Оптимальным для ребенка грудного возраста является естественное вскармливание. Минимально достаточные дозы витамина Д для детей раннего возраста составляют от 150 до 500 МЕ/сут. Это подтверждают данные по определению концентрации витамина в крови при приеме профилактической дозы 400 – 500 МЕ/сут. У всех детей показатели витамина Д находятся на уровне физиологической нормы либо несколько его превышают. Специфическую профилактику витамином Д₃ в средней полосе России проводят начиная с 3-4-недельного возраста во все сезоны года, исключая летний период. Неблагоприятные погодные условия, особенно в северных регионах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние месяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, обычно не нуждаются в дополнительном приеме витамина Д.

   Особый контроль за соблюдением профилактических мер предпринимают в отношении детей группы риска. К ним относятся недоношенные, незрелые и дети с небольшой массой тела, дети, страдающие атопическим диатезом, пищевой аллергией, экссудативной энтеропатией; дети, получающие антиконвульсантную терапию. В профилактике рахита нуждаются все дети с синдромом нарушенного кишечного всасывания, со сниженной двигательной активностью. В последнюю группу входят дети с иммобилизацией по поводу, например, дисплазии тазобедренных суставов или нарушений статических функций при некоторых неврологических заболеваниях. К увеличению потребности в витамине Д ведут хронические заболевания печени, обструкция желчевыводящих путей.

   Группу риска по гиповитаминозу Д составляют часто болеющие дети из-за недостаточного пребывания на свежем воздухе. То же относится к детям, воспитывающимся в закрытых детских учреждениях, где нет возможности организовать удовлетворительные условия для достаточного пребывания на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции.

   Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина Д являются идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза. Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к Д-витаминизации, и опасность гипервитаминоза Д у них следует считать преувеличенной. Им следует проводить отсроченную специфическую профилактику рахита начиная с 3-4 мес жизни.

   Диспансеризации подлежат дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый активный рахит. Длительность составляет 3 года. Комплекс профилактических мер включает ежеквартальный осмотр, по показаниям проводятся биохимический контроль, снимки костей. Вторичная профилактика заключается в назначении витамина Д в течение 2-го года жизни, исключая лето, а на 3-4-м году – только в зимний сезон.

   Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 мес после окончания основного курса витаминотерапии.

Критерии эффективности

лечения и профилактики рахита

1. Отсутствие признаков заболевания у детей раннего возраста.

2. Снижение частоты рахита и уменьшение удельного веса среднетяжелых и тяжелых форм заболевания у детей раннего возраста.

3. Положительная динамика показателей физического развития детей раннего возраста, улучшение индекса здоровья, снижение показателей общей детской заболеваемости.

Литература:

   1. Антипкин Ю.Г., Омельченко Л.И., Апуховская Л.И. Содержание метаболитов витамина Д при рахите у детей, получавших специфическую профилактику // Педиатрия.1988.-№ 3.-С. 20-3.

   2. Баженова Л.К. Детские болезни. Под ред. Л.А.Исаевой. М.: Медицина.-1994.-С.173-91.

   3. Баранов А.А., Шиляев P.P., Чемоданов В.В. и др. Болезни детей раннего возраста // М.–Иваново, 1996.-240 с.

   4. Вендт В.П., Лукьянова Е.М., Хохол И.Н.

   Видеин-З – новый антирахитический препарат холекальциферола, его свойства и применение для профилактики и лечения у детей. // Киев: — Наукова думка.-1974.-46 с.

   5. К итогам дискуссии по поводу классификации рахита// Педиатрия. -1991.- № 7.-С. 106-7.

   6. Могоряну П.Д. Рахитоподобные заболевания // Педиатрия.-1989.-№ 7.-С. 106-7.

   7. Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста: мет. рекомендации. Под ред. Е.М.Лукьяновой и др. //М.: МЗ СССР, 1990. -34 с.

   8. Радченко Л.Г. Рахит у новорожденных детей: автореф. канд. дисс. …М.-1993.-21 с.

   9. Рахит // Патология детей грудного возраста. Под ред.

   В.А.Таболина. М.: 2 МОЛГМИ.-1983.-С. 43-53.

   10. Святкина К.А. Решенные и нерешенные вопросы рахита // Педиатрия. -1981.-№ 2.-С. 53-5.

   II. Струков В.И. Актуальные проблемы классификациирахита // Педиатрия.-1988.-№ 4.-С. 74-7.

   12. Теблоева Л.Т., Федоров А.М. Рахит у детей, индуцированный антиконвульсантной терапией // Педиатрия.1982.-№ 6.- С. 75-77.

   13. Шабалов Н.П. Рахит // Детские болезни.-С-Пб.: СоТИС.-1993.-С. 60-72.

   14. Шилов А.В., Новиков П.В. Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний // Педиатрия.-1979.№ 9.- С. 65-70.

   15. Ласфарг Ж. Витамин Д необходим. // Доклад на конференции “Рахит у детей”.- Департамент здравоохр. Москвы. — 10 апреля 1996 г.-7 с.

   16. Курпотен К. Необходима профилактика — витамин Д. // Педиатрия. — 1996.-№ 6.- С. 104-7.

   17. Fournier A. Vitamin D et maladie des os et du metabolisme mineral. Masson, Paris, 1984.-108 P.

   18. Fraser D.R. The physiological economy of vitamin D //Lancet.-1983.-N 1.-P. 969-971.

   19. Heyne К., Olaigs H.D. Das hypokalzamisch Spasmophilie. Frahstadium der Vitamin D-Mangel-Rachitis // Padiat. prax.-1987.-Vol. 34.-N 2.- S. 639-41.

   

.

Признаки рахита, симптомы, профилактика детей, фото

Как проявляется рахит у детей, симптомы и лечение

Рахитом называют серьезное нарушение фосфорного и кальциевого обмена, проявляющее себя уже в месяц-два после появления младенца на свет. Среди ранних болезней очень опасен рахит, определение которого нужно провести как можно раньше, чтобы избежать тяжелых последствий.

Каковы признаки рахита и как его определить?

Характерный рахит у грудничков проявляется в повышенной потливости лица и головы, нарушениях сна, раздражительности. Учитывая это, лечение рахита у детей нужно начинать как можно раньше. Когда вы пытаетесь определить рахит, симптомы включают кислый запах мочи и раздражение на нежной коже. Поможет диагностировать рахит у грудничков фото, которое отражает специфические признаки рахита у детей: нарушение формы костей, перерастание ткани ребер в костную.

Профилактика рахита

Предупреждать рахит у грудничков по симптомам легче, чем осуществлять его сложное излечение. Детский рахит необходимо предупреждать еще в пренатальный период, с помощью питания, содержащего все необходимые вещества и витамины, прогулок, нахождения вне дома, отсутствия стрессов. Покажет признаки рахита фото.

Лечение рахита: в чем заключается?

Рахит у детей, симптомы которого показывают его начальную стадию, эффективно лечится водным раствором витамина Д (Аквадетрим), его же используют для профилактики. Когда вы диагностировали рахит по симптомам, лечение обязательно должно быть срочным. Оно включает в себя лечебные дозы витамина Д, принимаемые по схеме. Заболевание рахит лечится с помощью индивидуально подобранных доз препаратов, физиотерапии с кальцием и фосфором, массажем, лечебной физкультурой.

Для того чтобы выявить рахит на ранней стадии, необходимо проходить обследование.

В клинике Агентство Здоровья ведется прием педиатра, гинеколога- репродуктолога.

Гинекология и акушерство

Совет от гинеколога

Каждая женщина должна регулярно посещать гинеколога и сдавать все анализы, даже если вас ничего не беспокоит.

Совет от педиатра

Весна начало сезона обострения аллергии: слезы из глаз, постоянный насморк, затрудненное дыхание.

Профилактика сердечно сосудистых заболеваний

Если вовремя не уделить внимание состоянию своего здоровья, может развиться сильное сердцебиение, появляется боль в груди, которая может отдавать в лопатку, шею или в руку. Появляются спазмы, сопровождающиеся острой болью.

Рахит — Симптомы и причины

Обзор

Рахит — это размягчение и ослабление костей у детей, обычно из-за крайнего и длительного дефицита витамина D. Редкие наследственные проблемы также могут вызывать рахит.

Витамин D помогает организму вашего ребенка усваивать кальций и фосфор из пищи. Недостаток витамина D затрудняет поддержание надлежащего уровня кальция и фосфора в костях, что может вызвать рахит.

Добавление витамина D или кальция в рацион обычно помогает исправить проблемы с костями, связанные с рахитом.Когда рахит вызван другой основной медицинской проблемой, вашему ребенку могут потребоваться дополнительные лекарства или другое лечение. Некоторые деформации скелета, вызванные рахитом, могут потребовать корректирующей операции.

Редкие наследственные заболевания, связанные с низким уровнем фосфора, другого минерального компонента костей, могут потребовать приема других лекарств.

Симптомы

Признаки и симптомы рахита могут включать:

• Отсроченный рост
• Задержка моторики
• Боль в позвоночнике, тазе и ногах
• Слабость мышц

Поскольку рахит смягчает участки растущей ткани на концах костей ребенка (пластины роста), он может вызвать такие деформации скелета, как:

• Искривленные ноги или колени
• Утолщенные запястья и щиколотки
• Выступ грудной клетки

Когда обращаться к врачу

Поговорите со своим врачом, если у вашего ребенка появляются боли в костях, мышечная слабость или очевидные деформации скелета.

Причины

Организм вашего ребенка нуждается в витамине D для поглощения кальция и фосфора из пищи. Рахит может возникнуть, если организм вашего ребенка не получает достаточно витамина D или если его или ее организм испытывает проблемы с правильным использованием витамина D. Иногда недостаток кальция или недостаток кальция и витамина D может вызвать рахит.

Недостаток витамина D

У детей, которые не получают достаточного количества витамина D из этих двух источников, может развиться дефицит:

• Солнечный свет. Кожа вашего ребенка вырабатывает витамин D под воздействием солнечного света. Но дети в развитых странах, как правило, меньше времени проводят на открытом воздухе. Они также чаще используют солнцезащитный крем, который блокирует солнечные лучи, которые вызывают выработку в коже витамина D.
• Еда. Рыбий жир, яичные желтки и жирная рыба, такая как лосось и скумбрия, содержат витамин D. Витамин D также добавлен в некоторые продукты и напитки, такие как молоко, хлопья и некоторые фруктовые соки.

Проблемы с всасыванием

Некоторые дети рождаются с заболеваниями или заболевают ими, которые влияют на усвоение их организмом витамина D.Некоторые примеры включают:

• Целиакия
• Воспалительное заболевание кишечника
• Муковисцидоз
• Проблемы с почками

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск рахита у ребенка, включают:

• Темная кожа. Темная кожа содержит больше пигмента меланина, который снижает способность кожи вырабатывать витамин D из солнечного света.
• Недостаточность витамина D у матери во время беременности. Ребенок, рожденный от матери с серьезным дефицитом витамина D, может родиться с признаками рахита или развить их в течение нескольких месяцев после рождения.
• Северные широты. Дети, живущие в географических районах, где меньше солнечного света, подвержены более высокому риску развития рахита.
• Преждевременные роды. Младенцы, родившиеся раньше срока, обычно имеют более низкий уровень витамина D, потому что у них было меньше времени для получения витамина от матери в утробе матери.
• Лекарства. Определенные типы противосудорожных и антиретровирусных препаратов, используемых для лечения ВИЧ-инфекции, по-видимому, влияют на способность организма использовать витамин D.
• Исключительно грудное вскармливание. В грудном молоке недостаточно витамина D для предотвращения рахита. Младенцы, находящиеся на исключительно грудном вскармливании, должны получать капли витамина D.

Осложнения

При отсутствии лечения рахит может привести к:

• Отказ от роста
• Анормально искривленный позвоночник
• Деформации костей
• Стоматологические дефекты
• Изъятия

Профилактика

Воздействие солнечного света является лучшим источником витамина D.В большинстве сезонов достаточно 10-15 минут пребывания на солнце около полудня. Однако если у вас темная кожа, если сейчас зима или вы живете в северных широтах, вы не сможете получить достаточное количество витамина D от пребывания на солнце.

Кроме того, из-за опасений, связанных с раком кожи, младенцев и детей младшего возраста рекомендуется избегать прямых солнечных лучей или всегда носить солнцезащитный крем и защитную одежду.

Чтобы предотвратить рахит, убедитесь, что ваш ребенок ест продукты, содержащие витамин D естественным образом — жирную рыбу, такую ​​как лосось и тунец, рыбий жир и яичные желтки, — или продукты, обогащенные витамином D, например:

• Детская смесь
• Зерновые
• Хлеб
• Молоко, но не продукты из молока, такие как йогурты и сыр
• Апельсиновый сок

Проверьте этикетки, чтобы определить содержание витамина D в обогащенных продуктах.

Если вы беременны, спросите своего врача о приеме добавок витамина D.

Руководство

рекомендует всем младенцам получать 400 МЕ витамина D в день. Поскольку грудное молоко содержит лишь небольшое количество витамина D, младенцы, находящиеся на исключительно грудном вскармливании, должны получать дополнительный витамин D ежедневно. Некоторым младенцам, находящимся на искусственном вскармливании, также могут потребоваться добавки витамина D, если они не получают достаточного количества смеси.

Рахит – дефицит витамина D и зависимость

Indian J Endocrinol Metab.2012 март-апрель; 16 (2): 164–176.

Маниша Сахай

Отделение нефрологии, Османийский медицинский колледж и больница общего профиля, Хайдарабад, Андхра-Прадеш, Индия

Ракеш Сахай

¹ Отделение эндокринологии, Медицинский колледж Османии и больница общего профиля, г. Андхерабад , Индия

Отделение нефрологии, Османийский медицинский колледж и больница общего профиля, Хайдарабад, Андхра-Прадеш, Индия

¹ Отделение эндокринологии, Османийский медицинский колледж и больница общего профиля, Хайдарабад, Андхра-Прадеш, Индия

Автор для переписки: Dr.Manisha Sahay, My Nest, 6-3-852 / A, Ameerpet, Hyderabad — 500 016, Андхра-Прадеш, Индия. Электронная почта: moc.liamg@yahasahsinamrd Авторские права: © Индийский журнал эндокринологии и метаболизма

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинала.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Рахит — серьезная проблема даже в странах с достаточным солнечным светом. Причины рахита / остеомаляции разнообразны и включают недостаточность питания, особенно недостаточное потребление витамина D и кальция с пищей. Причины, не связанные с питанием, включают гипофосфатемический рахит, в первую очередь из-за потери фосфата почками, и рахит из-за почечного канальцевого ацидоза. Кроме того, некоторые разновидности обусловлены наследственными дефектами метаболизма витамина D и называются витаминно-зависимым рахитом.В этой главе освещается рахит / остеомаляция, связанная с дефицитом витамина D или наследственными дефектами метаболизма витамина D. Гипофосфатемический рахит и рахит, вызванный почечным канальцевым ацидозом, обсуждается в других разделах журнала.

Ключевые слова: Остеомаляция, рахит, витамин D, дефицит витамина D, витамин D-зависимый рахит

ВВЕДЕНИЕ

Нормальный рост и минерализация костей зависит от наличия достаточного количества кальция и фосфата.Недостаточная минерализация может привести к рахиту и / или остеомаляции. При рахите наблюдается недостаточная минерализация пластинки роста, тогда как остеомаляция означает нарушение минерализации костного матрикса. Рахит и остеомаляция обычно возникают вместе, пока пластинки роста открыты, как у детей; только остеомаляция возникает после слияния пластинок роста, как у взрослых [1].

Дефекты минерализации можно классифицировать как кальципенический (гипокальциемический) рахит, вызванный дефицитом кальция, и фосфопенический (гипофосфатемический) рахит, вызванный дефицитом фосфата.[2] Витамин D является прогормоном, который необходим для нормального всасывания кальция из кишечника, а дефицит витамина D обычно более распространен, чем дефицит изолированного кальция или фосфора, и является наиболее частой причиной рахита / остеомаляции.

ПАТОГЕНЕЗ

Есть несколько типов клеток, составляющих кость. Остеобласты — это клетки, образующие костную ткань, которые откладывают остеоид. Остеокласты помогают в ремоделировании костей. Остеоид впоследствии минерализуется солями кальция. При рахите дефект минерализации приводит к накоплению остеоида в костной ткани ниже пластинки роста (метафиза).Это приводит к ослаблению костей и к изгибу со временем.

ПРИЧИНЫ РАХИТА / ОСТЕОМАЛЯЦИИ

Причины рахита включают состояния, которые приводят к гипокальциемии и / или гипофосфатемии, изолированным или вторичным по отношению к дефициту витамина D. Чтобы определить оптимальное лечение, необходимо определить причину.

Кальципенический рахит

Кальципенский (гипокальциемический) рахит характеризуется дефицитом кальция или, чаще, витамина D. В рационе индийских детей, живущих в Великобритании, обычно мало кальция и много фитата.Содержание кальция в обычных пищевых продуктах указано в. Рахит может возникнуть, несмотря на адекватный уровень витамина D, если потребление кальция очень низкое. Эта проблема обычно не возникает, если потребление кальция не очень низкое, потому что витамин D увеличивает всасывание кальция в кишечнике. У большинства детей с кальциевым рахитом нормальная сывороточная концентрация 25-гидроксиВитамина D [25 (OH) D] и высокая сывороточная концентрация 1,25-дигидроксивитамина D [1,25 (OH) ₂ ] указывает на адекватное потребление витамина D. у детей может быть повышенная потребность в витамине D, если судить по их реакции на замену витамина D.Таким образом, у детей с дефицитом кальция потребность в витамине D может быть выше, чем ожидалось [3]. В дополнение к этому, низкое потребление кальция с пищей даже без сопутствующего дефицита витамина D увеличивает концентрацию 1,25 (OH) ₂ D в сыворотке, что, в свою очередь, снижает период полувыведения 25 (OH) D, вероятно, за счет увеличения катаболизма 25 (ОН) Д. У большинства детей из Южной Азии, страдающих рахитом, концентрация 25 (OH) D также находится в диапазоне дефицита витамина D. [4]

Таблица 1

Содержание кальция в различных пищевых продуктах

Фосфопенический рахит

Фосфопенический рахит обычно вызывается почечной фосфатной недостаточностью.Это может быть изолированным или частью генерализованного заболевания почечных канальцев, такого как синдром Фанкони или болезнь Дента. [5] Изолированная потеря фосфата наблюдается при Х-сцепленном гипофосфатемическом рахите (XLH), аутосомно-доминантном гипофосфатемическом рахите, индуцированной опухолью остеомаляции и гипофосфатемическом рахите с гиперкальциурией (аутосомно-рецессивным). Дефицит питания встречается редко. Эти причины можно определить, измерив концентрацию аминокислот, бикарбоната, глюкозы, кальция и витамина D в моче.[6]

Другой способ классифицировать рахит — это пищевой и непищевой. Из 126 детей с нефармацевтическим (рефрактерным) рахитом у 64,3% был дистальный почечный канальцевый ацидоз (DRTA), у 20,6% — почечная недостаточность, у 7,1% — проксимальный RTA, у 6,4% — гипофосфатемический рахит и у 1,6% — витамин D-зависимый рахит. (VDDR). [6] О фосфопеническом рахите мы поговорим в другой главе.

ВИТАМИН D И РАХЕТ

Витамин D необходим для здоровья скелета. Он способствует дифференцировке энтероцитов и всасыванию кальция и фосфора в кишечнике.Это помогает в минерализации костей. В условиях гипокальциемии или гипофосфатемии витамин D стимулирует резорбцию костей, тем самым поддерживая уровни кальция и фосфора в сыворотке крови. Таким образом, дефицит или резистентность витамина D вызывает гипокальциемию и гипофосфатемию. Гипокальциемия стимулирует высвобождение паратиреоидного гормона (ПТГ), который, воздействуя на кости и почки, частично корректирует гипокальциемию, но усиливает экскрецию фосфатов с мочой, что приводит к гипофосфатемии и остеомаляции.25 (OH) D также играет важную роль в укреплении здоровья вне скелета. Дефицит витамина D может быть связан с определенными иммунологическими состояниями, такими как рассеянный склероз, диабет 1 типа, ревматоидный артрит, воспалительное заболевание кишечника, расстройства настроения и такие виды рака, как рак груди, простаты и толстой кишки. У подростков низкий уровень витамина D в сыворотке крови связан с повышенным риском гипертонии, гипергликемии, метаболического синдрома и повышенным риском инфекций верхних дыхательных путей. В этой главе рассматриваются скелетные проявления дефицита витамина D.

МЕТАБОЛИЗМ ВИТАМИНА D

Витамин D или кальциферол относится к группе жирорастворимых соединений с холестериновым остовом с четырьмя кольцами. витамин D существует как витамин D2 или витамин D3. Холекальциферол, или витамин D3, образуется под действием ультрафиолетового излучения B (UV-B) (длина волны 290–315 нм) на кожу, которое превращает 7-дегидрохолестерин в эпидермальных кератиноцитах и ​​фибробластах кожи в пре-витамин D, который впоследствии изомеризуется в витамин D3 неферментативным образом.[7,8] Это форма витамина D, содержащаяся в продуктах животного происхождения (обогащенное молоко, жирная рыба, рыбий жир, яйца) и некоторых добавках витамина D. Эргокальциферол или витамин D2 образуется, когда эргостерин в растениях подвергается воздействию солнечного света. Это форма витамина D, содержащаяся в растительных источниках, рыбе, обогащенном молоке и в большинстве добавок витамина D []. Некоторые злаки и хлебобулочные изделия обогащены витамином D. Менее 10% витамина D поступает из естественных пищевых источников. Пищевой витамин D жирорастворим, всасывается в тонком кишечнике и включается в хиломикроны.Витамин D с пищей переносится в печень, связанный с белком, связывающим витамин D (DBP), вместе с хиломикронами и липопротеинами, где он и эндогенно синтезированный витамин D3 метаболизируются. [9] Затем витамин D связывается с DBP и транспортируется через кровь к органам-мишеням. витамин D затем гидроксилируется в печени до 25 (OH) D (кальцидиол). 25 (OH) D в комплексе со своим плазменным носителем, DBP, фильтруется через клубочки и реабсорбируется в проксимальных канальцах эндоцитарным рецептором мегалином.[10] Кальцидиол гидроксилируется в основном в почках до 1,25 (OH) ₂ D (кальцитриол), который является наиболее активной формой. [11] Концентрация 1,25 (OH) ₂ D в плазме зависит от доступности 25 (OH) D и активности почечных ферментов 1-α-гидроксилазы и 24-α-гидроксилазы. Почечный фермент 1-α-гидроксилаза в основном регулируется ПТГ, концентрацией кальция и фосфата в сыворотке, а также фактором роста фибробластов 23 (FGF23) [9]. Повышенный уровень ПТГ, кальцитонина и гипофосфатемия стимулируют фермент и усиливают продукцию 1,25 (OH) ₂ D, в то время как высокий уровень кальция, гиперфосфатемия и 1,25 (OH) ₂ D ингибируют его.[12] 1,25 (OH) ₂ D подавляет синтез и секрецию ПТГ, обеспечивая регуляцию продукции 1,25 (OH) ₂ D по отрицательной обратной связи. 1,25 (OH) ₂ Синтез D также может модулироваться рецепторами витамина D на поверхности клетки; подавление этих рецепторов может играть важную роль в регулировании активации витамина D. [13] FGF23, недавно описанный фосфатурический гормон, подавляет продукцию почками 1,25 (OH) ₂ D, ингибируя 1-α-гидроксилазу в проксимальных канальцах почек и одновременно увеличивая экспрессию 24-α-гидроксилазы и продукцию 24 , 25 (OH) ₂ D (неактивный метаболит).[14] 1,25 (OH) ₂ D стимулирует FGF23, создавая петлю обратной связи. FGF23 снижает реабсорбцию фосфата почками и, таким образом, противодействует повышенной реабсорбции фосфата в желудочно-кишечном тракте, вызванной 1,25 (OH) ₂ D, поддерживая гомеостаз фосфата. [15]

Таблица 2

Содержание витамина D в обычных пищевых продуктах

Когда возникает гипокальциемия, концентрация ПТГ в сыворотке увеличивается и усиливает канальцевую реабсорбцию кальция, а также активность 1-α-гидроксилазы в почках.Это приводит к увеличению продукции 1,25 (OH) ₂ D и, в свою очередь, к абсорбции кальция в кишечнике. ПТГ также стимулирует активность костных остеокластов для мобилизации запасов костного кальция, тем самым увеличивая содержание кальция в сыворотке. Как 1,25 (OH) _2, D, так и 25 (OH) D частично разлагаются за счет гидроксилирования в положении 24 24-гидроксилазой. Активность гена 24-гидроксилазы увеличивается на 1,25 (OH) ₂ D (что, таким образом, способствует его собственной инактивации) и снижается с помощью ПТГ (тем самым позволяя формировать более активный гормон).[9] Эстроген, плацентарный гормон роста и пролактин также могут регулировать метаболизм витамина D, играя роль во время беременности, чтобы удовлетворить повышенную потребность в кальции. 1,25 (OH) ₂ D также образуется в некоторых других тканях, но используется только в тканях и не циркулирует. Независимое от ПТГ внепочечное производство 1,25 (OH) ₂ D из 25 (OH) D осуществляется активированными макрофагами в легких и лимфатических узлах. Фермент 1-α-гидроксилаза также экспрессируется в других внепочечных участках, включая желудочно-кишечный тракт, кожу, сосудистую сеть, эпителиальные клетки молочных желез, а также в остеобластах и ​​остеокластах.[16]

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА D

Снижение кожного синтеза

Дефицит витамина D может возникать у людей, которые живут без солнечного света.

Воздействие солнечных лучей

Дефицит витамина D с пищей также может наблюдаться у детей, при этом различия между этническими группами зависят от пигментации кожи и различных приемов пищевых добавок. [17] Потребности кавказского младенца в витамине D удовлетворяются за счет воздействия солнечного света в течение 30 минут в неделю, одетого только в подгузник, или в течение 2 часов в неделю, полностью одетого без шляпы.Азиату требуется примерно в три раза больше солнечного света из-за защитной пигментации кожи, а африканцам — в шесть раз больше [18]. Текущие рекомендации Американской академии педиатрии (AAP) включают: не допускать попадания прямых солнечных лучей на младенцев младше 6 месяцев, выбирать занятия для детей, минимизирующие воздействие солнечного света, а также использовать защитную одежду и солнцезащитный крем. Эти рекомендации приемлемы для светлокожих детей в более низких широтах, особенно в летние месяцы.Однако необходимо изучить влияние УФ-В на темнокожих детей, живущих в высоких широтах. Выше 37 ° северной широты в зимние месяцы количество фотонов УФ-В, достигающих атмосферы Земли, уменьшается на 80–100%, и, как следствие, в коже вырабатывается мало витамина D3. Солнцезащитный крем поглощает УФ-В и часть УФ-А света и предотвращает его попадание на кожу. Солнцезащитный крем с фактором защиты от солнца (SPF) 8 может снизить синтетическую способность витамина D3 на 95%, а SPF 15 может снизить ее на 98%.Для адекватного синтеза витамина D для светлокожих людей считается достаточным пребывание на полуденном солнце (от 1000 до 1500 часов) в течение 10–15 минут весной, летом и осенью. После такого воздействия рекомендуется нанести солнцезащитный крем с SPF 15, чтобы предотвратить разрушительные эффекты хронического чрезмерного воздействия солнечного света. Одежда для всего тела, как отмечается в некоторых культурах, предотвращает адекватное пребывание на солнце, то есть система пурдах в мусульманском сообществе. Облачность, увеличение количества водяного пара и промышленное загрязнение могут уменьшить количество УФ-B, которое достигает поверхности земли, а промышленное загрязнение связано с более широким распространением рахита, вызванного дефицитом витамина D.Это связано с тем, что после длительного воздействия УФ-В-излучения витамин D, вырабатываемый в коже, еще больше разлагается до неактивных метаболитов витамина D, тахистерола и люмистерола.

Холодный климат

Дефицит витамина D также является обычным явлением в конце зимы из-за меньшего пребывания на солнце. [19] Сообщалось о дефиците витамина D у темнокожих иммигрантов из теплого и холодного климата. Иммигранты из Азии из Индии в США могут иметь дефицит витамина D даже при достаточном пребывании на солнце.[20]

Обширные ожоги

У пациентов с обширными ожоговыми травмами в анамнезе синтез витамина D в коже ниже нормы даже при воздействии солнца. [21]

Дефицит питания

Дефицит витамина D может возникнуть даже при достаточном пребывании на солнце. [22] Это может произойти у людей, которые потребляют продукты, не обогащенные витамином D, или если есть кишечная мальабсорбция витамина D. Есть несколько продуктов, которые естественным образом содержат витамин D, и, поскольку большинство из них основаны на мясе или рыбе, они могут быть неприемлемыми. культурам, которые отдают предпочтение вегетарианской диете.В настоящее время лишь немногие продукты обогащены витамином D. Регулярное обогащение витамином D следует учитывать при употреблении молока и других пищевых продуктов.

Пожилые люди

Кожная продукция витамина D и запасы витамина D снижаются с возрастом. Потребление витамина D у пожилых людей часто бывает низким. Ахлоргидрия, которая часто встречается у пожилых людей, ограничивает всасывание кальция. Кроме того, пожилые люди могут содержаться в закрытых помещениях [23].

Материнский дефицит витамина D

Витамин D передается от матери к плоду через плаценту, и уменьшение запасов витамина D у матери связано с более низким уровнем витамина D у младенца.[24] Низкий уровень витамина D во время беременности был связан с задержкой внутриутробного развития, преждевременными родами и гипертонией, которые увеличивают риск низкой массы тела при рождении.

Недоношенные

Уровни витамина D низкие у недоношенных детей, у которых меньше времени для накопления витамина D от матери через трансплацентарный перенос. Третий триместр — критическое время для переноса витамина D, потому что именно в этот период скелет плода кальцинируется, что требует повышенной активации от 25 (OH) D до 1,25 (OH) ₂ D в почках и плаценте матери.Дефицит витамина D у матери в этот период может вызвать дефицит витамина D у плода, а в тяжелых случаях — рахит плода. [24,25] Недоношенные дети более склонны к дефектам эмали как молочных, так и постоянных зубов, поскольку недостаточность витамина D составляет необходим для нормального развития зубов плода.

Исключительно грудное вскармливание

Содержание витамина D в грудном молоке низкое (15–50 МЕ / л) даже у матери, богатой витамином D. [26] Младенцы, находящиеся на исключительно грудном вскармливании, потребляют в среднем 750 мл грудного молока в день, таким образом, потребляют только 10-40 МЕ витамина D.Большинству младенцев, находящихся на грудном вскармливании, необходимо находиться под солнечным светом не менее 30 минут в неделю при ношении только подгузников, чтобы поддерживать уровень 25 (OH) D на уровне> 20 нг / мл. Дефицит витамина D у младенцев на искусственном вскармливании встречается нечасто из-за обогащения детских смесей (400 МЕ / л). Однако это все еще может произойти, если у ребенка при рождении были низкие запасы витамина D из-за дефицита витамина D у матери и если содержание витамина D в смеси недостаточное. [27]

Ожирение

Уровни 25 (OH) D низкие у лиц с ожирением, поскольку витамин D секвестрируется в жире.Таким образом, потребность в витамине D выше у людей с ожирением. [28]

Госпитализированные пациенты

Недостаточное потребление и недостаток солнечного света вызывают дефицит витамина D у этой группы пациентов. [29]

Женщины, получающие лечение от остеопороза

Субклинический дефицит витамина D часто встречается у женщин в постменопаузе, получающих терапию от остеопороза (бисфосфонаты, ралоксифен, кальцитонин или ПТГ) [30].

Заболевания почек

Хроническая болезнь почек

У пациентов с хроническим заболеванием почек продукция кальцитриола [1,25 (OH) ₂ D] низкая из-за снижения клубочковой фильтрации, вторичной потери фермента 1-α-гидроксилазы структурному повреждению почек и подавлению активности ферментов на фоне гиперфосфатемии.Это приводит к гипокальциемии, гиперпаратиреозу и заболеваниям костей. [31] В дополнение к дефициту 1,25 (OH) ₂ D, недавние исследования показали сосуществование дефицита 25 (OH) D у пациентов перед диализом и диализом, особенно у женщин-диабетиков и пациентов, находящихся на перитонеальном диализе. [ 32] Вопрос о том, приносит ли пользу этим пациентам улучшение концентрации 25 (OH) D, остается спорным, но рекомендации Инициативы по результатам диализа почек (KDOQI) рекомендуют прием добавок.

Нефротический синдром

Большая часть кальцидиола в сыворотке крови связана с ДАД.Пациенты с нефротическим синдромом теряют ДАД и у них может развиться дефицит витамина D. [33,34]

Ацидоз дистальных канальцев почек

Гипокальциемия может возникать при dRTA наряду с ацидозом, который вызывает рахит. Присутствие dRTA подозревается в условиях гипокалиемии, гиперхлоремии и метаболического ацидоза с нормальной анионной щелью [35]. (RTA обсуждается в другой главе.)

Заболевания желудочно-кишечного тракта

Мальабсорбция, связанная с заболеваниями тонкого кишечника, гепатобилиарного дерева с холестатической болезнью печени, внепеченочной желчной непроходимостью и заболеваниями поджелудочной железы, может привести к снижению всасывания витамина D и / или истощение эндогенных запасов 25 (OH) D из-за нарушения энтерогепатической циркуляции.Нарушение всасывания витамина D происходит в результате стеатореи, которая нарушает эмульгирование жира и абсорбцию, опосредованную хиломикроном. У пациентов может быть рахит, остеомаляция или только низкая плотность костей. Распространенными примерами являются целиакия, воспалительное заболевание кишечника, пищевая аллергия, холестаз и внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (как при муковисцидозе) [36].

Шунтирование желудка

Пациенты с шунтированием через короткие конечности имеют вторичный гиперпаратиреоз (SHPT), несмотря на нормальные концентрации 25 (OH) D, из-за мальабсорбции кальция.Дефицит витамина D также возникает у пациентов с частичной или полной гастрэктомией по поводу язвенной болезни или бариатрической хирургии из-за потери кислотности желудочно-кишечного тракта, нарушения функции проксимального отдела тонкой кишки, которая приводит к мальабсорбции витамина D, отсутствию адекватной абсорбирующей поверхности или недостаточности кишечной клетки слизистой оболочки реагируют на витамин D. [36,37]

Заболевание печени

Витамин D гидроксилируется в печени с образованием кальцидиола [25 (OH) D]. Следовательно, у пациентов со значительным паренхиматозным или обструктивным заболеванием печени уровень 25 (OH) D снижается.У этих пациентов биохимические или гистологические признаки остеомаляции проявляются только при наличии сопутствующего дефицита питания или нарушения энтерогепатического кровообращения. [36,37]

Лекарства

Некоторые противосудорожные и антиретровирусные препараты, используемые для лечения ВИЧ-инфекции, могут вызвать дефицит витамина D за счет усиление катаболизма 25 (OH) D и 1,25 (OH) ₂ D. [38] снижение циркулирующих уровней кальцидиола наблюдается у пациентов, принимающих фенитоин, фенобарбитон, карбамазепин, изониазид, рифампицин и теофиллин, из-за индукции активности фермента P-450, который метаболизирует кальцидиол до неактивных метаболитов витамина D.Тенофовир может вызвать рахит. Нарушения концентрации кальция наблюдаются при приеме лекарств, используемых для лечения осложнений ВИЧ, таких как фоскарнет, пентамидин и рекомбинантный гормон роста. Потребность в витамине D выше у пациентов, принимающих глюкокортикоиды, поскольку они ингибируют кишечную абсорбцию кальция, зависящую от витамина D. Кетоконазол и некоторые другие противогрибковые средства увеличивают потребность в витамине D, поскольку они блокируют 1-гидроксилирование. Этим пациентам может потребоваться добавка витамина D (400–4000 МЕ / день).[39]

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Проявления рахита первоначально наблюдаются в дистальных отделах предплечья, колена и реберно-хрящевых соединениях, которые являются местами быстрого роста костей. Иногда дисплазию скелета можно ошибочно принять за рахит, поскольку клинические признаки рахита и дисплазии скелета с поражением метафизов могут быть схожими; однако концентрации неорганического фосфора и ПТГ в сыворотке крови у детей с дисплазией скелета обычно являются нормальными.

Находки в скелете

Изменения в скелете сходны при кальципеническом и фосфопеническом рахите.[40] Как правило, передний родничок закрывается к 18 месяцам, а задний — к 3 месяцам. Однако при рахите происходит задержка закрытия родничков. Имеются теменные и лобные выступы, краниотабы (мягкие кости черепа) с костями для настольного тенниса у младенцев, увеличение реберно-хрящевого соединения ребер («рахитические четки»), борозда Харрисона из-за мышечного натяжения диафрагмы на нижних ребрах, расширение запястья и искривление дистального отдела лучевой кости и локтевой кости, прогрессирующее латеральное искривление бедренной и большеберцовой костей.Видно расширение лодыжки (двойные лодыжки). Возраст ребенка и весовая нагрузка определяют тип и локализацию деформации. У младенцев деформации видны в костях предплечья и голени. У малышей наблюдается преувеличение нормального физиологического изгиба ног (genu varum). У детей старшего возраста наблюдается либо genu valgum [], либо ветреная деформация нижних конечностей (genu varum с одной стороны и valgum с другой). Может быть кифоз или сколиоз. У взрослых костные деформации необычны; однако у женщин может быть трехлучевой таз, что затрудняет нормальные роды через естественные родовые пути.

Костные деформации при рахите

Экстраскелетные находки

Ребенок может протекать бессимптомно или проявлять боль, раздражительность, задержку двигательных навыков и замедление роста. Висцероптоз приводит к потере живота. У детей может быть походка вразвалку (анталгическая походка). На первом году жизни часто возникают гипокальциемические судороги. [41] Дети с кальципеническим рахитом подвержены инфекционным заболеваниям. [42] Гипоплазия зубной эмали. Повышенное потоотделение — обычное явление у маленьких детей с кальципеническим рахитом и может быть вызвано болью в костях.Фосфопенический рахит характеризуется преимущественно деформациями нижних конечностей и зубными абсцессами. У детей может проявляться раздражительность или парестезии. У подростков и взрослых пластинка роста срастается, поэтому костные деформации не видны. Таким образом, у большинства взрослых пациентов симптомы могут протекать бессимптомно. Иногда остеомаляция у взрослых начинается незаметно с болей в пояснице (пояснице) и бедрах, которые затем распространяются на руки и ребра. Боль симметричная, неизлучающая и сопровождается болезненностью пораженных костей.Проксимальные мышцы слабы, затруднительно подниматься по лестнице и вставать из положения на корточках. Патологические переломы могут развиться из-за несения веса.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Оценка пациента с клиническими признаками рахита включает в себя диетический анамнез, историю приема лекарств, а также анамнез заболевания печени или почек и мальабсорбции. Лабораторные тесты, помогающие определить этиологию, включают следующее.

Рентгенологические данные

У детей изменения рахита можно увидеть на пластине роста быстрорастущих костей.Таким образом, в верхних конечностях изменения наиболее заметны в дистальном отделе локтевой кости, в то время как в нижних конечностях изменения наиболее заметны в метафизах выше и ниже колен. Наблюдается расширение эпифизарной пластинки из-за неминерализованного остеоида и потеря четкости зоны предварительной кальцификации на стыке эпифиза и метафиза. Наблюдается купирование и расширение эпифизарного конца метафиза с образованием корковых шпор и штрихов. Появление эпифизарных костных центров может быть отложено, они маленькие и остеопенические.[43] У детей и взрослых стержни длинных костей остеопеничны, а кортикальный слой истончается. Трабекулярный узор нечеткий, грубый и имеет вид матового стекла. Присутствуют деформации стержней длинных костей, а при тяжелом рахите могут отмечаться патологические переломы и более рыхлые зоны (переломы Молочника). [44] Более свободные зоны представляют собой псевдопрозрачные узкие линии, шириной 2–5 мм, со склеротическими границами и являются характерной рентгенологической находкой при остеомаляции.Они двусторонние и симметричные и лежат перпендикулярно кортикальным краям костей. Они находятся на шейке бедра, на медиальной части диафиза бедренной кости, непосредственно под малым вертелом или на лобковой и седалищной ветвях. Они также могут возникать в локтевой кости, лопатке, ключице, ребре и плюсневых костях. Термин «синдром Молочника» относится к комбинации множественных, двусторонних и симметричных псевдопереломов у пациента с остеомаляцией. Псевдопереломы также можно увидеть на снимках костей как горячие точки.При отсутствии более рыхлых зон остеопения может быть единственным признаком, а остеомаляцию можно спутать с остеопорозом. Было высказано предположение, что более свободные зоны представляют собой либо стрессовые переломы, которые были восстановлены путем наложения недостаточно минерализованного остеоида, либо эрозию кости из-за артериальной пульсации, поскольку они часто лежат рядом с артериями. Могут быть двояковогнутые тела позвонков (позвонки трески). Скелетные изменения из-за длительного SHPT встречаются реже, чем вышеуказанные аномалии.Они включают поднадкостничную резорбцию фаланг, костных кист и резорбцию дистальных концов длинных костей, таких как ключица и плечевая кость. Более тяжелая остеомаляция может привести к укорочению и искривлению большеберцовой кости, патологическим переломам и деформации тазобедренного сустава.

Минеральная плотность костей

Несколько исследований продемонстрировали заметное снижение плотности костей позвоночника, бедра и предплечья [по данным двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DXA)] у пациентов с остеомаляцией, связанной с дефицитом витамина D.Однако минеральная плотность костной ткани (МПК) не требуется для диагностики остеомаляции, а снижение МПК не позволяет отличить остеопороз от остеомаляции. Напротив, МПК обычно бывает нормальной или повышенной (особенно в поясничном отделе позвоночника) у взрослых с XLH.

Биопсия кости

Биопсия кости с маркировкой тетрациклином — самый точный способ диагностики остеомаляции / рахита. Однако это делается нечасто, потому что это инвазивно, и диагноз обычно может быть поставлен на основе комбинации клинических и лабораторных данных.Гистоморфометрические характеристики остеомаляции включают: длительное время задержки минерализации, расширенные остеоидные швы и увеличенный объем остеоида. Все эти особенности необходимы для постановки диагноза, потому что другие расстройства могут показывать одно из этих проявлений. Широкие остеоидные швы, отражающие высокую текучесть, можно увидеть при гипертиреозе, болезни Педжета и гиперпаратиреозе. Однако скорость аппозиции минералов при этих нарушениях повышена, в отличие от остеомаляции.

Щелочная фосфатаза (ЩФ) — отличный маркер активности заболевания, поскольку она участвует в минерализации костей и хрящей пластинки роста.Уровни ЩФ обычно составляют 500 МЕ / л у новорожденных и 1000 МЕ / л у детей до 9 лет и снижаются после полового созревания. Концентрация ЩФ в сыворотке повышается как при гипокальциемическом, так и при гипофосфатемическом рахите. [45] ЩФ можно использовать для скрининга на рахит, с оговоркой, что иногда сообщалось о рахите при нормальном уровне ЩФ. При высоком уровне подозрений следует сделать рентгенограмму запястья или колена.

Концентрации фосфора в сыворотке крови обычно низкие как при кальципеническом, так и при фосфопеническом рахите.[46]

Концентрация кальция в сыворотке нормальная при фосфопеническом рахите. Уровни кальция в сыворотке обычно низкие при кальципеническом рахите, но могут быть нормальными на некоторых стадиях болезни из-за компенсаторного повышения ПТГ. [46]

Общая реабсорбция фосфора (TRP) и максимальная канальцевая реабсорбция фосфора на скорость клубочковой фильтрации (TmP / GFR) обычно снижаются при обоих типах рахита.

Концентрация ПТГ в сыворотке повышается при кальципеническом рахите.Напротив, за редким исключением, концентрации ПТГ нормальны при фосфопеническом рахите. Гиперпаратиреоз связан с аминоацидурией, которая, следовательно, не наблюдается при семейном гипофосфатемическом рахите (FHR). Диагностический подход к подозрению на рахит заключается в использовании измерений сывороточного неорганического фосфора (Pi) и ПТГ, чтобы отличить кальципенический рахит от фосфопенического [46].

Креатинин сыворотки высокий, а СКФ может быть низкой при рахите, связанном с почечной недостаточностью. Здесь уровень фосфатов высокий.Уровни кальция в моче высокие при гипофосфатемическом рахите с гиперкальциурией и низкие при других разновидностях. Другие лабораторные исследования включают pH мочи, фосфор мочи, глюкозу, креатинин сыворотки, ферменты печени и газы артериальной крови. [46]

У детей, страдающих фосфопеническим рахитом, причины могут быть выявлены путем измерения концентраций аминокислот, бикарбонатов, глюкозы и кальция в моче.

У детей с кальципеническим рахитом измерения сывороточного 25 (OH) D помогают отличить рахит, вызванный дефицитом витамина D (наиболее распространенная форма), от других причин кальципенического рахита.Концентрация 25 (OH) D в сыворотке отражает количество витамина D, хранящегося в организме, и, следовательно, низкая при дефиците витамина D, в то время как она нормальна или немного повышена при других формах. 1,25 (OH) ₂ D может быть низким, нормальным или повышенным при кальципеническом рахите. 1,25 (OH) ₂ D уровни первоначально повышаются в ответ на повышение уровня ПТГ, но впоследствии могут снижаться, поскольку его субстрат, 25 (OH) D, ограничен. 1,25 (OH) ₂ D повышается при VDDR типа II и гипофосфатемическом рахите.

Уровни витамина D

Лучший способ оценить статус витамина D — это измерить уровень 25 (OH) D. При падении уровня 25 (OH) D кишечное всасывание кальция падает, что приводит к снижению сывороточного кальция. Это вызывает повышение уровня ПТГ в сыворотке, который стимулирует превращение 25 (OH) D в 1,25 (OH) ₂ D и, таким образом, поддерживает всасывание кальция. [47] Таким образом, оптимальный уровень 25 (OH) D определяется как уровень, который вызывает максимальное подавление ПТГ и максимальное всасывание кальция. Оптимальная концентрация 25 (OH) D также может быть определена клинически, например, уровень, необходимый для уменьшения перелома.Нет единого мнения об оптимальной концентрации 25 (OH) D для здоровья скелета. Институт медицины (IOM) поддерживает концентрации 25 (OH) D выше 20 нг / мл. Национальный фонд остеопороза, Международный фонд остеопороза и Американское гериатрическое общество предполагают, что пожилым людям необходим минимальный уровень 30 нг / мл, чтобы минимизировать риск падений и переломов. Все согласны с тем, что уровни ниже 20 нг / мл являются субоптимальными для здоровья скелета. [48,49] Оптимальный уровень 25 (OH) D в сыворотке крови для внескелетного здоровья не установлен.Безопасный верхний уровень в сыворотке также не определен. Существует повышенный риск переломов и некоторых видов рака (например, поджелудочной железы, простаты) и смертности при уровнях выше 30–48 нг / мл [50]. Систематический обзор IOM поддерживает поддержание концентрации 25 (OH) D в сыворотке от 20 до 40 нг / мл, тогда как другие поддерживают поддержание уровней 25 (OH) D от 30 до 50 нг / мл.

В настоящее время принятые стандарты для определения статуса витамина D у детей и подростков: Достаточность витамина D: 25 (OH) D ≥ 20 нг / мл; недостаточность витамина D: 25 (OH) D от 15 до 20 нг / мл; и дефицит витамина D: 25 (OH) D ≤ 15 нг / мл.Тяжелый дефицит определяется как уровень <5 нг / мл. Эти пороговые значения, возможно, потребуется пересмотреть, если будущие педиатрические исследования продемонстрируют эффективность более высокого уровня 25 (OH) D. Лица с уровнем 25 (OH) D 100 нг / мл были произвольно определены как имеющие избыток витамина D, а уровень выше 150 нг / мл считается интоксикацией.

Анализ витамина D

Уровень 25 (OH) D является лучшим индикатором статуса и запасов витамина D. 25 (OH) D — это основная циркулирующая форма витамина D, период полувыведения которого составляет 2–3 недели.1,25 (OH) ₂ D имеет более короткий период полураспада, составляющий около 4 часов, циркулирует в гораздо более низких концентрациях, чем 25 (OH) D, и жестко регулируется ПТГ, кальцием и фосфатом, поэтому он не значительно уменьшаются до тех пор, пока дефицит витамина D не станет серьезным. Кроме того, его концентрация больше коррелирует с функцией почек, чем с дефицитом витамина D. Следовательно, он бесполезен для оценки запасов витамина D. Анализ витамина D должен измерять как D2, так и D3 производные 25 (OH) D, потому что оба производных являются биологически активными после 1-α-гидроксилирования.Существует множество коммерчески доступных тестов на 25 (OH) D, используемых для определения статуса витамина D. К ним относятся химические анализы [жидкостная хроматография высокого давления (ВЭЖХ) и масс-спектрометрия (МС)] и анализы связывания — иммуноанализы [т.е. радиоиммуноанализ (RIA), [51] иммуноферментный анализ (EIA), хемилюминесцентный иммуноанализ (CLIA)] и анализы связывания с белками [т.е. конкурентные анализы связывания белков (CPBA) и автоматизированные хемилюминесцентные анализы связывания белков (CLPBA)]. Различия между анализами — важная проблема.ВЭЖХ и жидкостная хроматография-масс-спектроскопия (ЖХ-МС) являются золотыми стандартами для анализа витамина D и дают более высокий уровень витамина D. Иммуноанализы и анализы связывания с белками показывают общую ценность. Химические анализы могут выявить как витамин D2, так и d3.

РАСПРОСТРАНЕНИЕ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА D

Явный дефицит витамина D, характеризующийся гипокальциемией или гипофосфатемией, рахитом или остеомаляцией, в настоящее время не является обычным явлением в большинстве развитых стран. Однако субклинический дефицит витамина D связан с остеопорозом, повышенным риском падений и, возможно, переломов.Распространенность дефицита витамина D зависит от используемого определения (<20 или <30 нг / мл). По данным Национального исследования здоровья и питания (NHANES) 2000–2004 гг.,> 30% участников в возрасте от 12 лет и старше имели уровни 25 (OH) D ниже 20 нг / мл [52]. В Индии наблюдается высокая распространенность дефицита витамина D: в исследовании сообщается, что распространенность составляет 90% среди взрослых и 84% среди беременных женщин. [53] Распространенность низкого уровня витамина D увеличивается среди населения в целом. Данные NHANES показали снижение средней концентрации 25 (OH) D с 30 до 24 нг / мл в период с 1988 по 2004 год.Это может быть связано с изменениями анализов, изменениями в потреблении молока, использованием средств защиты от солнца и изменениями индекса массы тела (ИМТ) [54].

ОПТИМАЛЬНЫЙ ПРИЕМ

Оценки потребности в витамине D различаются и частично зависят от воздействия солнца и стандартов, используемых для определения состояния дефицита. Комитет МОМ предположил минимальное пребывание на солнце при установлении нормативов потребления витамина D с пищей и определил уровень 25 (OH) D не менее 20 нг / мл, если это необходимо для удовлетворения потребностей не менее 97,5% населения.Референсные диетические дозы были основаны на данных, изучающих благотворное влияние кальция и витамина D на здоровье скелета, а не на здоровье вне скелета.

Взрослые

В соответствии с рекомендациями, данными МОМ в 2010 г., рекомендуемая доза витамина D для взрослых от 18 до 70 лет составляет 600 МЕ [55]. Пожилые люди (> 71 года), содержащиеся в помещении, и другие группы высокого риска нуждаются в более высоких дозах (RDA 800 МЕ).

Младенцы

AAP и Педиатрическое эндокринное общество Лоусона Уилкинса рекомендуют всем младенцам, включая детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании, а также детям старшего возраста и подросткам минимальное суточное потребление витамина D 400 МЕ / день, которое следует начинать в через несколько дней после рождения.[56] Большинство детских смесей содержат не менее 400 единиц / л витамина D, поэтому младенцам, находящимся на искусственном вскармливании, также потребуются добавки для достижения этой цели, если они не потребляют не менее 1000 мл смеси в день. Еще одна стратегия повышения уровня витамина D у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании, — это введение кормящей матери высоких доз витамина D (4000–6400 МЕ / день). Это вмешательство в достаточной степени увеличивает содержание витамина D в грудном молоке, чтобы ребенок мог получать достаточное количество витамина D, не вызывая гипервитаминоза d у матери.Более умеренные дозы витамина D (например, потребление матерью 1500–2000 МЕ в день во время беременности и кормления грудью) обычно достаточны для поддержания уровня витамина D в крови матери> 30 нг / мл и улучшают статус витамина D у ребенка при рождении. Однако эти дозы могут не привести к получению достаточного количества витамина D в грудном молоке для удовлетворения потребностей младенца, и младенцу по-прежнему могут потребоваться добавки.

Дети

Первоначально рекомендовалось принимать 200 МЕ в день для обеспечения уровней 25 (OH) D в сыворотке крови> 11 нг / мл.Позднее этот целевой уровень в сыворотке был признан недостаточным, поскольку он недостаточен для предотвращения всех случаев рихита. Затем AAP рекомендовал потребление витамина D не менее 400 единиц в день для детей, которые не потребляют не менее 1 л молока, обогащенного витамином D, ежедневно. [56] В рекомендациях МОМ, выпущенных в 2010 году, дневная суточная норма витамина D была увеличена до 600 МЕ для здоровых детей в возрасте от 1 до 18 лет [57]. AAP еще не пересмотрел предыдущие руководящие принципы. Детям, страдающим ожирением, а также тем, кто принимает противосудорожные препараты, глюкокортикоиды и лекарства от ВИЧ-инфекции, требуются более высокие дозы.

Беременным и кормящим матерям

Рекомендуется прием 600 МЕ. Однако некоторые исследования показывают, что для поддержания нормального уровня 25 (OH) D во время беременности и кормления грудью может потребоваться более высокое потребление. [57]

В 2010 году МОМ определила безопасный верхний предел для витамина D как 2500 МЕ / день для детей от 1 до 3 лет, 3000 МЕ / день для детей от 4 до 8 лет и 4000 МЕ / день для детей от 9 до 71 года. (включая беременных и кормящих женщин).

ПРОВЕРКА НА ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА D

Нет необходимости проводить универсальный скрининг уровней 25 (OH) D в сыворотке среди населения в целом.У лиц, которые относятся к группе высокого риска, описанной выше, целесообразно измерить сывороточный 25 (OH) D, чтобы добавить его количество, рассчитанное для достижения целевого уровня 25 (OH) D, а затем снова измерить через 3–4 месяца. позже, чтобы убедиться, что цель была достигнута. [56] Пациенты с неспецифической скелетно-мышечной болью также должны быть обследованы на дефицит витамина D. Детей с повышенным уровнем ЩФ в сыворотке (например,> 500 МЕ / л у новорожденных или> 1000 МЕ / л у детей до 9 лет) следует обследовать.[58]

ПРЕПАРАТЫ ВИТАМИНА D

Доступны несколько препаратов витамина D. Используется витамин D, а не его метаболиты, поскольку он дешев и эффективен. Двумя распространенными формами добавок витамина D являются эргокальциферол и холекальциферол. Некоторые исследования показывают, что холекальциферол (витамин D3) увеличивает сывороточный 25 (OH) D более эффективно, чем эргокальциферол (витамин D2).

Витамин D3 доступен в капсулах по 400, 800, 1000, 2000, 5000, 10 000 и 60 000 единиц.В некоторых странах он доступен в виде внутримышечной инъекции (6 лакхитальных единиц арахитала, который поддерживает уровень витамина D в течение 1 года). Однако это может быть очень болезненно.

Витамин D2 (эргокальциферол) доступен для перорального применения в капсулах по 400 и 50 000 единиц или в жидкой форме (8000 единиц / мл).

Метаболиты витамина D

Метаболиты витамина D можно использовать для лечения дефицита витамина D, особенно при нарушении метаболизма витамина D (заболевания почек или печени).Рекомендуемый препарат и доза зависят от клинического состояния.

• Кальцидиол: Кальцидиол [25 (OH) D] выпускается в капсулах по 800 и 2000 МЕ. Он не требует 25-гидроксилирования в печени и поэтому наиболее полезен для пациентов с заболеваниями печени. Начало действия происходит быстрее, а период полувыведения (2–3 недели) короче, чем у витамина D3, и аналогичен периоду полураспада витамина D2. Дефицит витамина D у пациентов с тяжелым заболеванием печени можно лечить кальцидиолом (2000–8000 МЕ / день).Кальцитриол можно использовать у пациентов с тяжелым заболеванием печени, у которых сохраняется дефицит после лечения витамином D2 или витамином D3.

• Кальцитриол [1,25 (OH) ₂ D] выпускается в капсулах по 0,25 и 0,5 мг, а также в виде инъекций. Это наиболее полезно для людей с пониженным синтезом кальцитриола, например, при хроническом заболевании почек или при VDDR типа I и типа II. Кальцитриол имеет быстрое начало действия, его период полувыведения составляет всего 6 часов, он дорог и не накапливает запасы витамина D.Следовательно, кальцитриол не является предпочтительным для терапии стосса или при недостаточности питания. Это связано с высокой частотой гиперкальциемии, поэтому следует тщательно контролировать уровень кальция в сыворотке крови. При использовании кальцитриола в качестве добавки уровень 25 (OH) D не указывает на клинический статус витамина D.

• Доксеркальциферол используется при лечении SHPT, вызванного хронической болезнью почек. Это первый провитамин D2, доступный в Индии в капсулах по 0,5–2,5 мг.

• Дигидротахистерин (ДГТ): ДГТ — синтетический аналог витамина D, активируемый в печени и не требующий гидроксилирования почек.dHT имеет быстрое начало действия (2 часа), более короткий период полувыведения и большее влияние на минерализацию солей костей, чем витамин D. dHT доступен в виде таблеток по 0,125, 0,2 и 0,5 мг. Он функционально эквивалентен 1a-гидрокси витамину D. Он требует 25-гидроксилирования в печени, прежде чем станет терапевтически активным. dHT может лечить только гипокальциемию, связанную с дефицитом витамина D, но не накапливает запасы витамина D. dHT можно использовать при расстройствах, при которых используется кальцитриол.

• 19-нор-1,25-дигидроксивитамин D ₂ (парикальцитол), аналог 1,25-дигидроксиэргокальциферола, активной формы витамина D ₂ , можно использовать во внутривенных дозах от 0.04 до 0,24 мкг / кг.

ЛЕЧЕНИЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ВИТАМИНА D

Взрослые

Дозировка витамина D зависит от характера и тяжести дефицита. У пациентов с нормальной абсорбционной способностью на каждые 100 единиц добавленного витамина D3 концентрация 25 (OH) D в сыворотке увеличивается примерно на 1,0 нг / мл. Было показано, что несколько режимов дозирования эффективно лечат дефицит витамина D. В двухмесячном испытании перорального восполнения запасов витамина D3 у пожилых женщин с переломом шейки бедра та же кумулятивная доза, вводимая ежедневно (1500 единиц), еженедельно (10500 единиц) или ежемесячно (45000 единиц), приводила к аналогичному приросту сывороточного 25 (OH ) Уровни D.Хотя большие годовые дозы витамина D3 повышают уровень 25 (OH) D в сыворотке крови, они не рекомендуются, поскольку наблюдаются нежелательные эффекты увеличения числа падений и переломов у пожилых людей. Можно использовать следующие различные режимы:

• Лица из группы высокого риска с концентрацией 25 (OH) D в сыворотке крови <20 нг / мл должны получать 50 000 МЕ витамина D2 или d3 перорально один раз в неделю в течение 6–8 лет. недель, с последующим приемом 800 единиц витамина D ежедневно.

• Для лиц из группы высокого риска с уровнем 25 (OH) D в сыворотке крови 20–30 нг / мл начального приема 600–800 единиц витамина D3 в день может быть достаточно для поддержания уровней в целевом диапазоне.

• Беременным женщинам не рекомендуются еженедельные дозы в 50 000 единиц в течение 6–8 недель, и более безопасным считается ежедневный прием 600–800 единиц витамина D3. Выведение кальция с мочой увеличивается во время беременности, и это следует контролировать при лечении дефицита витамина D, особенно у женщин с почечными камнями в анамнезе.

• При мальабсорбции или пациентах с резекцией желудка, как правило, необходимы высокие дозы витамина D — 10 000–50 000 единиц в день для устранения дефицита.Метаболиты гидроксилированного витамина D являются хорошими вариантами, потому что они легче усваиваются.

Приведенные выше рекомендации согласуются с практическими рекомендациями Общества эндокринологов по лечению дефицита витамина D. Однако у взрослых с дефицитом витамина D рекомендации эндокринного общества предлагают поддерживающую дозу витамина D2 или D3 (1500–2000 МЕ в день) для поддержания концентрации 25 (OH) D в сыворотке выше 30 нг / мл. [59]

Все пациенты должны потреблять общий кальций от 1000 мг (для возраста 19–70 лет) до 1200 мг (для женщин в возрасте от 51 до 70 лет и для всех взрослых от 71 года и старше) в день.Верхний уровень (ВД) потребления кальция для большинства взрослых составляет 2000–2500 мг в день. Однако у пациентов с мальабсорбцией может потребоваться более высокая доза кальция (до 4 г / день). Парентеральный кальций в виде глюконата кальция (10–20 мг элементарного кальция на кг внутривенно медленно в течение 5–10 минут, обычно вводится в виде 1–2 мл / кг 10% глюконата кальция) становится необходимым в случае явной тетании или судорог. Также могут потребоваться повторные болюсы. Кроме того, может потребоваться кальцитриол в дозах 20–100 нг / кг / день в два-три приема до нормализации уровня кальция.Высокие дозы кальция необходимы в начале курса терапии, после чего дозы снижают вдвое в течение следующих 1-2 недель. После того, как добавка витамина D была снижена до 400 МЕ / день при нормальном уровне ПТГ и 25 (OH) D, добавление кальция обычно не требуется.

Дети

Наиболее широко используемое лечение дефицита витамина D состоит из витамина D2 (эргокальциферол) или витамина D3 (холекальциферол). Схема дозирования, рекомендуемая для лечения рахита с дефицитом витамина D, составляет 1000 МЕ в день для новорожденных младше 1 месяца, 1000–5000 МЕ в день для младенцев в возрасте 1–12 месяцев и 5000–10 000 МЕ в день для детей от 1 года и старше.Лечение продолжают до тех пор, пока не появятся рентгенологические свидетельства заживления; впоследствии доза витамина D снижается до 400 МЕ в сутки. Потребление кальция следует поддерживать на уровне примерно 1000 мг / день (30–75 мг / кг элементарного кальция в день в три приема), чтобы избежать синдрома «голодных костей» (ухудшение гипокальциемии после начала терапии витамином D). Это приводит к разрешению биохимических и радиологических отклонений в течение 3 месяцев. Деформации скелета полностью регрессируют после медикаментозного лечения.Однако ортопедическое вмешательство может быть выполнено, если деформации не улучшаются даже после нормализации рентгенологического вида пластинок роста. Альтернативным протоколом является «терапия Стосса», которая состоит из высокой дозы перорального витамина D (600 000 МЕ), вводимой в один день, а затем поддерживаемой на уровне 400–1000 МЕ витамина D в день или 50 000 МЕ витамина D 2 еженедельно для 8 недель перорально (подростки) с последующим приемом 400 МЕ / день. Это количество витамина D приблизительно соответствует 3-месячному курсу 5000 МЕ / день и должно быть достаточным для заживления в течение 3 месяцев.Может потребоваться периодическое повторение приема высоких доз витамина D (обычно каждые 3 месяца), если плохое соблюдение режима лечения сохраняется. Терапия Штосса полезна, когда соблюдение режима является проблемой. Однако такие высокие дозы витамина D могут привести к гиперкальциемии. Дозы 150 000 или 300 000 МЕ одинаково эффективны с меньшими побочными эффектами.

ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ ВИТАМИНА D

Побочные эффекты терапии кальцитриолом включают гиперкальциемию, гиперкальциурию, нефрокальциноз и внутриглазные кальцификации. Возможны полиурия, зуд и азотемия.Первыми измеримыми последствиями токсичности витамина D являются гиперкальциурия и гиперкальциемия, которые наблюдались только при уровнях 25 (OH) D выше 88 нг / мл. Многие пациенты принимают витаминные и минеральные добавки, содержащие витамин D, даже не подозревая об этом. Важно узнать о дополнительных пищевых добавках, которые пациенты могут принимать, прежде чем назначать дополнительный витамин D. [60] Воздействие солнечного света в течение длительного периода времени обычно не вызывает отравления витамином D. В течение примерно 20 минут УФ-облучения у людей со светлой кожей концентрации предшественников витамина D, вырабатываемые в коже, достигают равновесия, и любой дополнительный витамин D, который вырабатывается, разлагается.Согласно некоторым источникам, эндогенная продукция при воздействии солнечного света на все тело составляет примерно 10 000 МЕ / день.

Некоторые пациенты с дефицитом витамина D имеют сопутствующий первичный гиперпаратиреоз, который не распознается до тех пор, пока не будет восполнен запас витамина D. Замещение витамина D этим людям следует назначать с осторожностью, поскольку может развиться гиперкальциемия и гиперкальциурия. Напротив, у людей с клинически значимым дефицитом витамина D и SHPT концентрация кальция обычно нормальная или находится на нижнем пределе нормы (редко ниже нормы), а концентрация PTH слегка повышена.Уровень ПТГ должен вернуться к норме после восполнения запасов витамина D. Содержание кальция в моче крайне низкое у пациентов с дефицитом витамина D и SHPT, и для его нормализации требуются месяцы, тогда как при первичном гиперпаратиреозе он очень быстро нормализуется при замене витамина D. [61]

ПРЕИМУЩЕСТВА ПОВТОРЕНИЯ ВИТАМИНА D

Для скелета

Положительные эффекты добавок кальция и витамина D для скелета были продемонстрированы в проспективных, рандомизированных, плацебо-контролируемых исследованиях кальция и витамина D у пожилых людей, проживающих в сообществах.Плотность костей поясничного отдела позвоночника и шейки бедра увеличивалась в годовом исчислении на 4–5% в год [62]. Добавки витамина D также могут способствовать снижению риска переломов за счет улучшения мышечной функции и снижения риска падений.

Экстраскелетные преимущества

Помимо воздействия на скелет, витамин D может иметь несколько других преимуществ, включая положительное влияние на иммунную и сердечно-сосудистую системы.

МОНИТОРИНГ

Здоровым людям, принимающим добавки витамина D, не требуется первоначальное или последующее измерение 25 (OH) D в сыворотке после начала приема, но для пациентов, получающих лечение от дефицита, необходимо тщательное наблюдение во время лечения.Он включает физический осмотр и биохимическую оценку каждые 2 недели. Биохимическая оценка должна включать измерение сывороточного кальция, фосфора, ЩФ, ПТГ и соотношения кальций / креатинин в моче. Рентгенограммы следует делать через 4 недели. Ответ считается положительным, если рентгенограммы показывают явное улучшение, уровни кальция и фосфора в сыворотке нормализовались, а ЩФ начала снижаться до референсного диапазона. Соотношение кальций / креатинин в моче все еще может быть на уровне 0 или, возможно, снова станет измеримым через 4 недели.Рентгенографию и биохимию следует повторить через 3 месяца, когда пластинки роста должны вернуться к нормальному виду, а биохимия — в норме, а кальций в моче должен стать определяемым. Пациентов можно обследовать с интервалом в 3 месяца во время поддерживающей терапии. Поэтому важно проверять соотношение кальция и креатинина в моче и функцию почек (например, креатинин сыворотки) при каждом посещении. Анализ на ПТГ следует провести через 6 месяцев. Рентгенограммы рук, УЗИ почек и консультацию офтальмолога (осмотр с помощью щелевой лампы) следует выполнять один раз в год.Уровни 25 (OH) D следует контролировать ежегодно.

ВИТАМИН-D-ЗАВИСИМЫЙ РАХИТ

Витамин D-зависимый рахит типа I

VDDR-тип I (VDDR-I) также известен как псевдовитамин-D-дефицитный рахит и был идентифицирован в 1961 году. VDDR-I является аутосомно-рецессивным заболеванием. Пациенты с VDDR-I имеют инактивирующие мутации в гене CYP27B1 , расположенном на 12 q13.3, который кодирует фермент [25- (OH) D 1-α-гидроксилазу или 1-α-гидроксилазу], что приводит к 1-α -гидроксилазная недостаточность.[63] В результате кальцидиол не гидроксилируется до кальцитриола, и кальций не всасывается нормально. VDDR-I характеризуется ранним началом заболевания скелета (в течение первого года жизни), тяжелой гипокальциемией (иногда с тетанией) и умеренной гипофосфатемией. У пациентов наблюдается гипоплазия эмали, мышечная слабость, гипотония, задержка моторики и задержка роста. По мере прогрессирования у пациентов развиваются классические рентгенографические признаки витаминного D-дефицитного рахита, а биопсия кости свидетельствует о остеомаляции.Биохимическая оценка показывает гипокальциемию, повышенный уровень паратгормона и увеличение экскреции с мочой аминокислот и фосфатов. Характерными биохимическими признаками VDDR-I являются нормальные уровни кальцидиола в сыворотке и низкие уровни кальцитриола. Клинические и биохимические признаки рахита можно исправить с помощью лечения 1,25 (OH) ₂ D. Доза зависит от тяжести заболевания и массы тела. Начальная доза при обильном рахите составляет 1 мкг / сут. Лечение продолжают в этой дозе до заживления костей.В дальнейшем поддерживающая доза варьируется от 0,25 до 1 мкг / сут в зависимости от результатов биохимических анализов. Цели лечения — достижение нормокальциемии, поддержание уровня ПТГ в пределах нормы и предотвращение гиперкальциурии.

Витамин D-зависимый рахит типа II

VDDR тип II также известен как наследственный витаминно-резистентный рахит (HVDRR). HVDRR — очень редкая аутосомно-рецессивная форма рахита, пораженная менее чем 50 родственниками. Это связано с устойчивостью органов-мишеней к кальцитриолу, обычно вызываемой мутациями в гене, кодирующем рецептор витамина D.Дефект рецептора нарушает функцию гормон-рецепторного комплекса, тем самым предотвращая действие кальцитриола. [64] Выявленные мутации или дефекты рецептора витамина D включают: (a) нарушение связывания 1,25 (OH) ₂ D с доступными рецепторами, (b) снижение сайтов связывания рецептора 1,25 (OH) ₂ D , (c) аномальное сродство связывания 1,25 (OH) ₂ D с рецептором, (d) неадекватная транслокация 1,25 (OH) ₂ D-рецепторного комплекса в ядро, и (e) пониженное сродство комплекса 1,25 (OH) ₂ D-рецептор для dNA-связывающего домена, вторичного по отношению к изменениям в структуре рецепторных цинк-связывающих пальцев.

Клинический спектр HVDRR зависит от типа мутации рецептора витамина D и остаточной активности рецептора витамина D. Больные дети обычно выглядят нормальными при рождении, но у них развивается рахит в течение первых 2 лет жизни. Уникальной особенностью синдрома является алопеция, которая наблюдается примерно в двух третях случаев и является маркером тяжести заболевания. Алопеция возникает из-за отсутствия действия рецептора витамина D в кератиноцитах. Также могут наблюдаться дополнительные эктодермальные аномалии, в том числе множественные милиумы, эпидермальные кисты и олигодонтия.Лечение HDVRR включает терапевтическое испытание кальцитриола и добавок кальция. Индивидуальный ответ зависит от тяжести рецепторного дефекта. Терапию начинают с суточных доз 2 мкг кальцитриола и 1000 мг кальция. Однако может потребоваться введение очень высоких доз кальцитриола (до 30–60 мкг / день) и кальция (до 3 г / день). Длительная инфузия кальция в центральную вену является альтернативой для резистентных пациентов и должна продолжаться в течение многих месяцев.После рентгенологического заживления может быть достаточно пероральной кальциевой терапии. Во время лечения пациенты должны сначала проходить обследование не реже одного раза в неделю. Необходимо измерить сывороточный кальций, фосфор, ЩФ, креатинин, 1,25 (ОН) ₂ D, концентрации ПТГ и соотношение кальций / креатинин в моче. Если биохимические параметры не отвечают, дозу кальцитриола следует постепенно увеличивать, чтобы концентрация в сыворотке крови до 100 раз превышала среднюю норму. Если после 3–5 месяцев лечения не происходит биохимического ответа, следует учитывать неудачу терапии.

ВЫВОДЫ

Дефицит витамина D является важной причиной рахита / остеомаляции даже в странах с адекватным воздействием солнца. Людям из группы риска рекомендуется обследование на дефицит витамина D. Правильное лечение исправляет нарушенный метаболизм и деформации костей. Кроме того, витамин D обладает множеством экстраскелетных преимуществ, а лечение дефицита витамина D улучшает качество жизни. VDDR — это еще одна форма заболевания костей, связанная с витамином D, но в отличие от рахита с дефицитом витамина D, она является наследственной.Распознавание VDDR, хотя и редко, необходимо для лечения. Другими важными причинами рахита / остеомаляции являются гипофосфатемический рахит и ПТА, которые обсуждаются в других разделах.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

1. Pitt MJ. Рахит и остеомаляция все еще существуют. Radiol Clin North Am. 1991; 29: 97–118. [PubMed] [Google Scholar] 3. Ric John M. Pettifor витамин D и / или рахит дефицита кальция у младенцев и детей: англоязычная перспектива.Индийский J Med Res. 2008; 127: 245–9. [PubMed] [Google Scholar] 4. Де Люсия MC, Митник МЭ. Карпентер Питательный рахит с нормальным циркулирующим 25-гидроксивитамином D: призыв к пересмотру роли потребления кальция с пищей у младенцев в Северной Америке. J Clin Endocrinol Metab. 2003; 88: 3539. [PubMed] [Google Scholar] 5. Сахай М., Вали С.П., Рамеш В.Д. Дело. Ребенок с метаболическим ацидозом и задержкой роста. Kidney Int. 2009; 75: 1121–2. [PubMed] [Google Scholar] 6. Сахай М., Сахай Р. Рахит в тропиках.Int J Endocrinol Metab. 2010; 23: 1–5. [Google Scholar] 7. Терушкин В., Бендер А., Псаты Е.Л., Энгельсен О., Ван С.К., Хальперн А.С. Расчетная эквивалентность производства витамина D в результате естественного пребывания на солнце по сравнению с пероральным приемом витамина D в разные сезоны на двух широтах США. J Am Acad Dermatol. 2010; 62: 929.e1. [PubMed] [Google Scholar] 8. Holick MF. витамин D: взгляд на тысячелетие. J Cell Biochem. 2003; 88: 296. [PubMed] [Google Scholar] 10. Nykjaer A, dragun d, Walther d, Vorum H, Jacobsen C, Herz J, et al.Эндоцитарный путь, необходимый для поглощения почками и активации стероида 25- (ОН) витамина D3. Клетка. 1999; 96: 507. [PubMed] [Google Scholar] 11. Такеяма К., Китанака С., Сато Т., Кобори М., Янагисава Дж., Като С. Синтез 25-гидроксивитамина D3, 1альфа-гидроксилазы и витамина D. Наука. 1997; 277: 1827. [PubMed] [Google Scholar] 12. Portale AA, Halloran BP, Morris RC., Jr. Физиологическая регуляция сывороточной концентрации 1,25-дигидроксивитамина D фосфором у нормальных мужчин. J Clin Invest. 1989; 83: 1494.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 13. Iida K, Shinki T, Yamaguchi A, DeLuca HF, Kurokawa K, Suda T. Возможная роль рецепторов витамина D в регулировании активации витамина D в почках. Proc Natl Acad Sci U S. A. 1995; 92: 6112. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 14. Prié D, Friedlander G. Взаимный контроль образования 1,25-дигидроксивитамина D и FGF23 с участием системы FGF23 / Klotho. Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5: 1717. [PubMed] [Google Scholar] 15. Лю С., Тан В., Чжоу Дж., Стаббс Дж. Р., Луо К., Пи М. и др.Фактор роста фибробластов 23 — это противорегулирующий фосфатурический гормон витамина D. J Am Soc Nephrol. 2006; 17: 1305–15. [PubMed] [Google Scholar] 17. Haddad JG. витамин D — солнечные лучи, Млечный Путь или и то, и другое? N Engl J Med. 1992; 326: 1213. [PubMed] [Google Scholar] 18. Бинкли Н., Новотны Р., Крюгер Д., Кавахара Т., Дайда Ю. Г., Ленсмейер Г. и др. Низкий уровень витамина D, несмотря на обильное пребывание на солнце. J Clin Endocrinol Metab. 2007. 92: 2130–5. [PubMed] [Google Scholar] 19. Chatfield SM, Brand C, Ebeling PR, Russell dM.Дефицит витамина D у стационарных пациентов общего профиля летом и зимой. Intern Med J. 2007; 37: 377–82. [PubMed] [Google Scholar] 20. Авумей Э.М., Митра Д.А., Холлис Б.В., Кумар Р., Белл NH. Метаболизм витамина D изменен у азиатских индейцев на юге США: исследование, проведенное центром клинических исследований. J Clin Endocrinol Metab. 1998. 83: 169–73. [PubMed] [Google Scholar] 21. Кляйн Г.Л., Чен Т.С., Холик М.Ф., Лангман С.Б., Прайс Х., Селис М.М. и др. Синтез витамина D в коже после ожогов. Ланцет. 2004; 363: 291–2.[PubMed] [Google Scholar] 22. Карвалью Н.Ф., Кенни Р.Д., Кэррингтон PH, Холл, Германия. Серьезный дефицит питательных веществ у детей ясельного возраста из-за заменителей молока для здорового питания. Педиатрия. 2001; 107: E46. [PubMed] [Google Scholar] 23. Глот FM, 3-й, Гундберг С.М., Холлис Б.В., Хаддад Дж. Дж., Мл., Тобин Дж. Д.. Дефицит витамина D у пожилых людей, не привязанных к дому ДЖАМА. 1995; 274: 1683–6. [PubMed] [Google Scholar] 24. Холлис Б.В., Вагнер КЛ. Потребность в витамине D во время кормления грудью: высокие дозы добавок для матери в качестве терапии для предотвращения гиповитаминоза D как для матери, так и для грудного ребенка.Am J Clin Nutr. 2004; 80: 1752С. [PubMed] [Google Scholar] 25. Thandrayen K, Pettifor JM. Материнский статус витамина D: последствия для развития детского пищевого рахита. Endocrinol Metab Clin North Am. 2010; 39: 303. [PubMed] [Google Scholar] 26. Шпекер Б.Л., Валанис Б., Херцберг В., Эдвардс Н., Цанг Р.С. Воздействие солнечного света и концентрация 25-гидроксивитамина D в сыворотке крови у младенцев, находящихся исключительно на грудном вскармливании. J Pediatr. 1985; 107: 372. [PubMed] [Google Scholar] 27. Цанг Р.С., Злоткин С.Х., Николс Б.Л., Хансен Дж.В., редакторы.2-е изд. Цинциннати, Огайо: Издательство цифрового образования; 1997. Детское питание в младенчестве: принципы и практика; п. 467. [Google Scholar] 28. Парик С.Дж., Эдельман М., Увайфо Г.И., Фридман Р.Дж., Семега-Джанне М., Рейнольдс Дж. И др. Связь между ожирением и концентрацией 1,25-дигидроксивитамина D в сыворотке крови у здоровых взрослых. J Clin Endocrinol Metab. 2004; 89: 1196–9. [PubMed] [Google Scholar] 29. Thomas MK, Lloyd-Jones DM, Thadhani RI, Shaw AC, Deraska DJ, Kitch BT и др. Гиповитаминоз d в стационаре.N Engl J Med. 1998. 338: 777–83. [PubMed] [Google Scholar] 30. Holick MF, Siris ES, Binkley N, Beard MK, Khan A, Katzer JT и др. Распространенность недостаточности витамина D среди женщин Северной Америки в постменопаузе, получающих терапию остеопороза. J Clin Endocrinol Metab. 2005; 90: 3215–24. [PubMed] [Google Scholar] 31. Старейшина GJ, Mackun K. Дефицит 25-гидроксивитамина D и диабет предсказывают снижение МПК у пациентов с хроническим заболеванием почек. J Bone Miner Res. 2006; 21: 1778. [PubMed] [Google Scholar] 32. Таскапан Х., Эрсой Ф.Ф., Пассадакис П.С., Там П., Меммос Д.Е., Катоподис К.П. и др.Тяжелый дефицит витамина D у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на перитонеальном диализе. Clin Nephrol. 2006; 66: 247–55. [PubMed] [Google Scholar] 33. Вазири Н.Д. Эндокринологические последствия нефротического синдрома. Am J Nephrol. 1993; 13: 360. [PubMed] [Google Scholar] 34. Гольдштейн Д.А., Халдиман Б., Шерман Д., Норман А.В., Массри С.Г. Метаболиты витамина D и метаболизм кальция у пациентов с нефротическим синдромом и нормальной функцией почек. J Clin Endocrinol Metab. 1981; 52: 116–21. [PubMed] [Google Scholar] 35.Oduwole AO, Giwa OS, Arogundade RA. Связь между рахитом и неполным дистальным почечным канальцевым ацидозом у детей. Ital J Pediatr. 2010; 36: 54. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 36. Диббл Дж. Б., Шеридан П., Лозовский М. С.. Обследование дефицита витамина D при желудочно-кишечных заболеваниях и заболеваниях печени. Q J Med. 1984; 53: 119. [PubMed] [Google Scholar] 37. Заявление о медицинской позиции Американской гастроэнтерологической ассоциации: Руководство по остеопорозу при желудочно-кишечных заболеваниях. Гастроэнтерология.2003; 124: 791. [PubMed] [Google Scholar] 38. Сотаниеми Е.А., Хаккарайнен Х.К., Пуранен Я.А., Лахти РО. Рентгенологические изменения костей и гипокальциемия с противосудорожной терапией при эпилепсии. Ann Intern Med. 1972; 77: 389. [PubMed] [Google Scholar] 39. Hahn TJ. Медикаментозные нарушения обмена витамина D и минералов. Clin Endocrinol Metab. 1980; 9: 107. [PubMed] [Google Scholar] 40. Мисра М., Пакауд Д., Петрик А., Коллетт-Сольберг П.Ф., Каппи М. Комитет по лекарствам и терапии Детского эндокринного общества Лоусона Уилкинса.Дефицит витамина D у детей и его лечение: Обзор текущих знаний и рекомендаций. Педиатрия. 2008. 122: 398–417. [PubMed] [Google Scholar] 41. Робинсон П.Д., Хёглер В., Крейг М.Э., Вердж К.Ф., Уокер Д.Л., Пайпер А.С. и др. Возрождающееся бремя рахита: десятилетний опыт Сиднея. Arch Dis Child. 2006; 91: 564–8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 42. Наджада А.С., Хабашне М.С., Хадер М. Частота пищевого рахита среди госпитализированных младенцев и ее связь с респираторными заболеваниями.J Trop Pediatr. 2004; 50: 364. [PubMed] [Google Scholar] 43. Oestreich AE. Акрофиз: объединяющая концепция для понимания роста энхондральной кости и его нарушений. II. Аномальный рост. Skeletal Radiol. 2004; 33: 119. [PubMed] [Google Scholar] 44. Чепмен Т., Шугар Н., Дон С., Марасиган Дж., Вамболд Н., Фельдман К. Переломы у младенцев и детей ясельного возраста с рахитом. Pediatr Radiol. 2010; 40: 1184–9. [PubMed] [Google Scholar] 45. Уайт МП. Изучена физиологическая роль щелочной фосфатазы при гипофосфатазии.Ann N Y Acad Sci. 2010; 1192: 190–200. [PubMed] [Google Scholar] 46. Baroncelli GI, Bertelloni S, Ceccarelli C, Amato V, Saggese G. Костный обмен у детей с витаминным рахитом D до и во время лечения. Acta Paediatr. 2000; 89: 513. [PubMed] [Google Scholar] 47. Дуразо-Арвизу Р.А., Доусон-Хьюз Б., Семпос СТ, Йетли Э.А., Лукер А.С., Цао Г. и др. Трехфазная модель гармонизирует оценки максимального подавления паратироидного гормона 25-гидроксивитамином D у людей в возрасте 65 лет и старше.J Nutr. 2010; 140: 595–9. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 48. Доусон-Хьюз Б., Хини Р.П., Холик М.Ф., Липс П., Менье П.Дж., Вьет Р. Оценки оптимального статуса витамина D. Osteoporos Int. 2005; 16: 713–6. [PubMed] [Google Scholar] 49. Вьет Р. Каков оптимальный уровень витамина D для здоровья? Prog Biophys Mol Biol. 2006; 92: 26. [PubMed] [Google Scholar] 50. Сандерс К.М., Стюарт А.Л., Уильямсон Э.Дж., Симпсон Дж.А., Котович М.А., Янг Д. и др. Ежегодный пероральный прием высоких доз витамина D, падения и переломы у пожилых женщин: рандомизированное контролируемое исследование.ДЖАМА. 2010; 303: 1815–22. [PubMed] [Google Scholar] 51. Binkley N, Krueger D, Cowgill CS, Plum L, Lake E, Hansen KE и др. Вариации анализа затрудняют диагностику гиповитаминоза. D: призыв к стандартизации. J Clin Endocrinol Metab. 2004; 89: 3152. [PubMed] [Google Scholar] 52. Йетли Э.А. Оценка статуса витамина D у населения США. Am J Clin Nutr. 2008; 88: 558С. [PubMed] [Google Scholar] 53. Госвами Р., Мишра С.К., Кочупиллаи Н. Распространенность и потенциальное значение дефицита витамина D у азиатских индейцев.Индийский J Med Res. 2008; 127: 229–38. [PubMed] [Google Scholar] 54. Лукер А.С., Пфайфер С.М., Лахер Д.А., Шлейхер Р.Л., Пиччиано М.Ф., Йетли Э.А. Состояние населения США по 25-гидроксивитамину D в сыворотке крови: 1988–1994 гг. По сравнению с 2000–2004 гг. Am J Clin Nutr. 2008; 88: 1519. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 55. Росс А.С., Мэнсон Дж. Э., Абрамс С. А., Алоя Дж. Ф., Браннон П. М., Клинтон С. К. и др. Отчет Института медицины о рекомендуемом потреблении кальция и витамина D с пищей за 2011 год: что необходимо знать клиницистам.J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96: 53–8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 56. Мисра М., Пакауд Д., Петрик А., Коллетт-Сольберг П. Ф., Каппи М. Комитет по лекарствам и терапии Детского эндокринного общества Лоусона Уилкинса. Дефицит витамина D у детей и его лечение: Обзор текущих знаний и рекомендаций. Педиатрия. 2008. 122: 398–417. [PubMed] [Google Scholar] 59. Холик М.Ф., Бинкли Н.С., Бишофф-Феррари ГА, Гордон С.М., Хэнли Д.А., Хини Р.П. и др. Оценка, лечение и профилактика дефицита витамина D: Руководство по клинической практике эндокринного общества.J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96: 1911–30. [PubMed] [Google Scholar] 60. Витамин D, концентрация 25-гидроксивитамина D и безопасность. Am J Clin Nutr. 1999; 69: 842–56. [PubMed] [Google Scholar] 62. Адамс Дж. С., Канторович В., Ву С., Джаванбахт М., Холлис Б. В.. Разрешение недостаточности витамина D у пациентов с остеопенией приводит к быстрому восстановлению минеральной плотности костей. J Clin Endocrinol Metab. 1999; 84: 2729. [PubMed] [Google Scholar] 63. Kim CJ, Kaplan LE, Perwad F, Huang N, Sharma A, Choi Y, et al.Мутации гена 1альфа-гидроксилазы витамина D у пациентов с дефицитом 1альфа-гидроксилазы. J Clin Endocrinol Metab. 2007. 92: 3177–82. [PubMed] [Google Scholar] 64. Brooks MH, Bell NH, Love L, Stern PH, Orfei E, Queener SF и др. Витамин-D-зависимый рахит II типа. Устойчивость органов-мишеней к 1,25-дигидроксивитамину D. N Engl J Med. 1978; 298: 996–9. [PubMed] [Google Scholar]

Рахит и остеомаляция — NHS

Рахит — это заболевание, которое влияет на развитие костей у детей.Это вызывает боль в костях, плохой рост и мягкие, слабые кости, что может привести к деформации костей.

Взрослые могут испытывать подобное состояние, известное как остеомаляция или мягкие кости.

Подробнее о признаках и симптомах рахита и остеомаляции.

Что вызывает рахит?

Недостаток витамина D или кальция — наиболее частая причина рахита. Витамин D в основном поступает из-за воздействия на кожу солнечного света, но он также содержится в некоторых продуктах, таких как жирная рыба и яйца.Витамин D необходим для формирования крепких и здоровых костей у детей.

В редких случаях дети могут родиться с генетической формой рахита. Он также может развиться, если другое заболевание влияет на усвоение организмом витаминов и минералов.

Подробнее о причинах рахита.

Кто пострадал?

Рахит был обычным явлением в прошлом, но в основном он исчез в западном мире в начале 20-го века после того, как такие продукты, как маргарин и злаки, были обогащены витамином D.

Однако в последние годы в Великобритании наблюдается рост случаев рахита. Число случаев рахита все еще относительно невелико, но исследования показали, что у значительного числа людей в Великобритании низкий уровень витамина D в крови.

Любой ребенок, который не получает достаточного количества витамина D или кальция ни с пищей, ни с солнечным светом, может заболеть рахитом. Но это заболевание чаще встречается у детей с темной кожей, поскольку это означает, что им нужно больше солнечного света для получения достаточного количества витамина D, а также у детей, рожденных недоношенными или принимающих лекарства, которые препятствуют выработке витамина D.

Лечение рахита

Для большинства детей рахит можно успешно лечить, если они едят продукты, содержащие кальций и витамин D, или принимая витаминные добавки.

Некоторые семьи имеют право на бесплатные витаминные добавки в рамках государственной программы Healthy Start — узнайте, имеете ли вы право на участие в программе Healthy Start.

Если у вашего ребенка проблемы с усвоением витаминов и минералов, ему может потребоваться более высокая доза добавок или ежегодная инъекция витамина D.

Подробнее о лечении рахита.

Профилактика рахита

Рахит легко предотвратить, если придерживаться диеты, включающей витамин D и кальций, проводить некоторое время на солнце и, при необходимости, принимать добавки витамина D.

Подробнее о:

Когда обращаться за медицинской помощью

Отведите ребенка к терапевту, если у него есть какие-либо признаки и симптомы рахита.

Ваш терапевт проведет медицинский осмотр, чтобы проверить наличие очевидных проблем. Они также могут обсудить историю болезни вашего ребенка, диету, семейный анамнез и любые лекарства, которые он принимает.

Анализ крови обычно может подтвердить диагноз рахита, хотя вашему ребенку также могут быть сделаны рентгеновские снимки или, возможно, сканирование плотности костей (сканирование DEXA). Это разновидность рентгена, который измеряет содержание кальция в костях.

Если вы взрослый и испытываете боль в костях или мышечную слабость, вам также следует обратиться к терапевту для проверки.

Последняя проверка страницы: 25 мая 2018 г.
Срок следующей проверки: 25 мая 2021 г.

Рахит, вызванный дефицитом витамина D — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Chawla A Kwek EBK. Необычная картина переломов надколенника и основания пятой плюсневой кости у пациента с остеопетрозом. J Clin Orthop Trauma. 2018; 9 (Дополнение 2): S49-S51.

Thandrayen K и Pettifor JM. Роль витамина D и пищевого кальция при пищевом рахите. Bone Rep.2018; 8: 81-89.

Uday S, et al. Сердечные, костные и ростовые проявления у младенцев с гипокальциемией: выявление скрытого тела айсберга дефицита витамина D. BMC Pediatr. 2018; 18 (1): 183.

Carpenter, TO, et al. Рахит. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17101.

Элидрисси А.Т., Возвращение врожденного рахита, мы упускаем из виду оккультные случаи? Calcif Tissue Int. 2016; 99 (3): 227-36.

Маннс С.Ф. и др. Рекомендации глобального консенсуса по профилактике и лечению пищевого рахита.J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 394-415.

Thacher TD, et al. Пищевой рахит у детей иммигрантов и беженцев. Public Health Rev. 2016; 37: 3.

Thacher TD, et al. Оптимальная доза кальция для лечения пищевого рахита: рандомизированное контролируемое исследование. J Bone Miner Res. 2016; 31 (11): 2024-2031.

Basatemur E Sutcliffe A. Заболеваемость гипокальциемическими припадками из-за дефицита витамина D у детей в Соединенном Королевстве и Ирландии. J Clin Endocrinol Metab.2015; 100 (1): E91-5.

Патерсон С.Р. и Аюб Д. Врожденный рахит, вызванный дефицитом витамина D у матерей. Clin Nutr. 2015; 34 (5): 793-8.

Уиллер Б.Дж. и др. Заболеваемость и характеристики рахита, вызванного недостаточностью витамина D, у детей Новой Зеландии: исследование педиатрического отделения Новой Зеландии. Aust N Z J Public Health 2015; 39 (4) 380-3.

Assiri A, et al. Глютеновая болезнь проявляется рахитом у детей Саудовской Аравии. Ann Saudi Med. 2013; 33 (1): 49-51.

Шор РМ и Чесней РЗ.Рахит: Часть I. Педиатр радиол. 2013; 43 (2): 140-51.

Маннс С.Ф. и др. Заболеваемость рахитом из-за недостаточности витамина D среди австралийских детей: исследование австралийского педиатрического отделения. Med J Aust. 2012; 196 (7): 466-8.

Beck-Nielsen SS, et al. Заболеваемость и распространенность пищевого и наследственного рахита на юге Дании. Eur J Endocrinol. 2009; 160 (3): 491-7.

Мацуо К. и др. Распространенность и факторы риска недостаточности витамина D рахита на Хоккайдо, Япония.Pediatr Int. 2009; 51 (4): 559-62.

Тиосано Д., Хохберг З. Гипофосфатемия: общий знаменатель всех рахитов. J Bone Miner Metab. 2009; 27 (4): 392-401.

Гордон С.М. и др. Лечение гиповитаминоза D у детей грудного и раннего возраста. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93 (7): 2716-21.

Maiya S, et al. Гипокальциемия и дефицит витамина D: важная, но предотвратимая причина опасной для жизни детской сердечной недостаточности. Сердце 2008; 94 (5): 581-4.

Kim CJ, et al.Мутации гена 1альфа-гидроксилазы витамина D у пациентов с дефицитом 1альфа-гидроксилазы. J Clin Endocrinol Metab. 2007; 92 (8): 3177-82.

Strand MA, et al. Диагностика рахита и переоценка распространенности среди сельских детей в северном Китае. Pediatr Int. 2007; 49 (2) 202-9.

Ward LM, et al. Витамин D-дефицитный рахит среди детей в Канаде. CMAJ. 2007; 177 (2): 161-6.

Kirubakaran, C., et al., Osteopetrorickets. J Trop Pediatr. 2004; 50 (3): 185-6.

Петтифор Дж. М., Пищевой рахит: дефицит витамина D, кальция или обоих? Am J Clin Nutr.2004; 80 (6 доп.): 1725S-9S.

Информация о здоровье детей: рахит

Рахит — это предотвратимое заболевание костей, вызывающее ослабление мягких костей. Если у ребенка более мягкие кости, кости могут погнуться и принять неправильную форму. Рахит возникает только в растущих костях, поэтому в основном он встречается у младенцев и маленьких детей, но может возникать и у подростков. Это самое
часто встречается, когда дети быстро растут.

Рахит обычно вызывается низким содержанием витамина D, особенно если у детей также низкое потребление кальция или фосфатов.Кальций и фосфат — это минералы, которые в основном содержатся в молоке и молочных продуктах, и они важны для здоровья и прочности костей.

Рахит — не обычное явление. Почти все случаи рахита в Австралии возникают у младенцев и детей, которые мигрировали в Австралию или чьи родители мигрировали в Австралию. Факторы риска развития рахита такие же, как и факторы риска низкого уровня витамина D. Есть состояния, связанные с наследственными заболеваниями.
формы рахита, но они встречаются крайне редко. Иногда проблемы с почками вызывают рахит, влияя на то, как организм обрабатывает витамин D, кальций и фосфат.

Признаки и симптомы рахита

Если у вашего ребенка рахит, у него может быть:

• Ноги неправильной формы (чаще всего «кривые ноги», но также могут быть «колени и колени» — нормально, если некоторые кланяются в возрасте до двух лет, а некоторые — в коленях в возрасте около четырех лет)
• припухлость в запястьях, коленях и лодыжках из-за того, что концы костей больше, чем обычно
• Позднее прорезывание зубов (внешний вид) и проблемы с эмалью зубов
• Позднее закрытие родничка (мягкая часть на верхней части головы ребенка)
• мягкие кости черепа (краниотабы)
• плохой рост
• позднее ползание и ходьба
• переломы костей после незначительных падений или травм.

Младенцы и дети, страдающие рахитом, часто сварливы и раздражительны, потому что их кости болят. Иногда у детей с рахитом могут быть симптомы очень низкого уровня кальция, такие как мышечные судороги или судороги. Судороги из-за низкого содержания кальция в основном случаются у детей младше одного года.
старый (но может встречаться и у детей старшего возраста).

Когда обращаться к врачу

Если у вашего ребенка есть какие-либо симптомы рахита или симптомы низкого уровня кальция, как можно скорее обратитесь к терапевту.Ваш ребенок будет срочно направлен к специалисту.

Специалист попросит вашего ребенка сдать анализы крови (для проверки витамина D, баланса кальция, фосфатов, функции почек и метаболизма костей), анализы мочи и рентген.

• Детям с очень низким содержанием кальция (включая детей с судорогами) потребуется госпитализация для дополнительного мониторинга кальция и сердца, поскольку низкий уровень кальция может повлиять на многие части тела, включая сердце.
• Рахит, вызванный низким содержанием витамина D, лечится добавками витамина D.Часто детям также требуется дополнительный кальций и фосфат за счет увеличения количества молочных продуктов или приема пищевых добавок. Таблетки или смеси витамина D могут иметь низкую дозу (принимать ежедневно) или высокую дозу (принимать ежемесячно или реже). это
  Важно сначала проверить баланс кальция — иногда детям потребуется дополнительный кальций и / или фосфат, прежде чем они получат высокие дозы витамина D.
• Рахит, вызванный наследственными заболеваниями или проблемами с почками, лечит специалисты по почкам (почек) и гормональные (эндокринные) врачи .

Как предотвратить рахит?

Хотя рахит обычно вызывается низким содержанием витамина D, большинство детей с низким содержанием витамина D не болеют. Рахит чаще встречается у младенцев и детей, которые также мало потребляют молочные продукты, а также у младенцев, которые длительное время кормят грудью, не переходя на твердую пищу в нормальном возрасте.
(примерно от четырех до шести месяцев).

Для детей (или будущих младенцев) с риском низкого уровня витамина D, рахит можно предотвратить с помощью:

• обеспечение хорошего уровня витамина D у женщин во время беременности
• выявление детей, которые подвержены риску низкого уровня витамина D (дети, находящиеся на полном грудном вскармливании, по крайней мере с одним другим фактором риска, таким как темная кожа), и начало приема добавок витамина D (400 МЕ в день) от рождения и до достижения ими возраста не менее одного года
• Введение твердой пищи для детей в возрасте от четырех до шести месяцев
• выявление и лечение низкого уровня витамина D
• Проведение времени на улице для предотвращения низкого уровня витамина D
• обеспечение детей а у подростков в рационе достаточно кальция и фосфатов (две-три порции молочных продуктов в день) — одна порция молочных продуктов — это один стакан молока, одна ванна йогурта или один ломтик сыра.Если у вашего ребенка аллергия на молочные продукты, обратитесь к врачу или диетологу.
  об альтернативах.

Включение в рацион вашего ребенка продуктов с витамином D может помочь предотвратить рахит. Продукты, содержащие витамин D, включают свежую жирную рыбу (например, лосось, сельдь, скумбрию и сардины), печень, некоторые грибы и яичные желтки. В некоторые продукты добавлен витамин D, например, маргарин и некоторые хлопья для завтрака или
молочные продукты.

Однако продукты питания обеспечивают лишь небольшое количество (10 процентов или меньше) суточной потребности в витамине D для большинства жителей Австралии, и безопасное проведение достаточного количества времени на солнце — лучший способ предотвратить низкий уровень витамина D.См. Наш информационный бюллетень о витамине D.

Дети с темной кожей, живущие в южных частях Австралии, должны получать дополнительные добавки витамина D зимой.

Последующая деятельность

Необходимо регулярное наблюдение педиатра для поддержания здорового уровня витамина D, кальция и фосфата. У вашего ребенка будет:

• регулярные анализы крови для измерения уровня витамина D
• регулярные рентгеновские снимки для определения роста костей
• обзор диетолога, чтобы убедиться, что их диета содержит все правильные группы продуктов.

Ключевые моменты, которые следует запомнить

• Рахит — болезнь, при которой кости становятся слабыми и мягкими.
  
• Это вызвано недостатком витамина D, а иногда у детей с рахитом также низкий уровень кальция или фосфата.
  
• Это можно предотвратить и вылечить, если ежедневно проводить безопасное пребывание на солнце и есть продукты, содержащие витамин D и кальций.

Для получения дополнительной информации

• Информационный бюллетень о здоровье детей: Витамин D
• Информационный бюллетень о здоровье детей:
  Защита от солнца
• Королевская детская больница Здоровье иммигрантов
  Ресурсы по витамину D (доступны на разных языках)
• Обратитесь к терапевту, педиатру или медсестре по охране здоровья матери и ребенка.

Общие вопросы, которые задают нашим врачам

Если у моего ребенка кривые ноги, выпрямятся ли они, когда она
получает больше витамина D?

Обычно в течение трех месяцев лечения улучшение
здоровье и форма костей видны на рентгеновских снимках. С одним только лечением большинство
Ноги луковицы значительно улучшаются, и хирургическое вмешательство не требуется. Если там есть
недостаточное выпрямление, вашего ребенка направят к специалисту по костям
(хирург-ортопед) для ознакомления.

Если у моего ребенка рахит, есть ли у него кости?
проблемы в дальнейшей жизни?

За вашим ребенком следует внимательно следить, чтобы
уверен, что у них по-прежнему хороший уровень витамина D, кальция и фосфатов. Один раз
аномалии костей исправляются в детстве, ваш ребенок вряд ли
иметь проблемы с костями в более позднем возрасте.

Разработано отделениями гастроэнтерологии, общей медицины и диетологии Королевской детской больницы.Мы признательны потребителям и опекунам RCH.

Отзыв написан в мае 2018 г.

Kids Health Info поддерживается Фондом Королевской детской больницы. Чтобы сделать пожертвование, посетите www.rchfoundation.org.au.

рахит

рахит

Рахит

Описание болезни

Рахит — заболевание, для которого характерно снижение плотности костей.
Это снижение связано с уменьшением
скорость синтеза остеоидов до уровня, недостаточного для компенсации
нормальный лизис костей. Уменьшается
обызвествление хряща пластины роста кости. Там
есть много различных типов рахита, которые влияют на
население, но все типы основаны на дефиците. В
дифференцирующий фактор в диагностике типа
Рахит лежит в пределах приобретения или типа
пациентов, у которых проявляется заболевание.

Дефицит витамина D

---

Этот
тип встречается у младенцев и детей, что является результатом отсутствия солнца
воздействия и витамина D в их рационе.
Дефицит витамина D Рахит в наши дни не очень распространен, и
чаще всего встречается у детей, находящихся на грудном вскармливании
которые имеют ограниченное воздействие солнечного света. Недоношенные дети могут
образуют неонатальный рахит, что приводит к самопроизвольному
переломы, нарушение роста и респираторная недостаточность.
Новорожденный рахит обычно наблюдается в течение первых 8-10 недель жизни.
и ему поставили диагноз на рентгеновском снимке грудной клетки.
На рентгенограмме ребра могут быть сломаны или просто размягчены.
в результате ребра будут иметь неправильную форму.
и потрепанный вид. Дефицит витамина D может
появляются у пациентов с нарушениями малого
кишечник, аномалии гепатобилиарной системы или
Проблемы с нарушением всасывания желудочно-кишечного тракта. Кишечная хирургия также может
вызывают рахит, уменьшая минерализацию
костей.Связанный с этим дефицит — дефицит 25 (OH)
Витамин D, встречающийся у пациентов с неонатальным
гепатит, атрезия желчных путей, заболевание печени, противосудорожная терапия и
витамин D-зависимый рахит. Пациент с
почечная остеодистрофия может развиться рахит из-за недостаточности
1,25 (Oh3) витамина D.

Этиология

---

Рахит вызывается недостатком витамина D, и другие факторы способствуют его развитию.
причина

болезнь. Основными факторами являются соотношения
и количество кальция и фосфора, доступных в организме,
скорость и рост человека, а также фильтрация ультрафиолетовых лучей
сила

атмосферы (Evans, 1994).Витамин D имеет
три разные формы: витамин D, 25 (OH), витамин D и 1,25 (Oh3)
витамин D. Эти витамины поступают из солнечного света, поэтому, если человек
получает

недостаточное количество солнечного света, они могли быть
в группе риска развития рахита.

Признаки и симптомы

---

Диагностика